Ureasyklusfaser, egenskaper og betydning



den Urea syklus er en prosedyre som kroppen omdanner ammonium til urea og fjerner den fra kroppen gjennom urin.

Ammonium er et sammensatt produkt av metaboliseringen av nitrogen, som frigjøres av aminosyrer fra proteinforringelse. Ammonium er ganske giftig og kroppen har en naturlig mekanisme for å eliminere den fra systemet.

Urea syklus blir også kalt syklus Krebs-Henseleit, i ære av den tyske biokjemikeren Hans Adolf Krebs, som oppdaget og karakterisert fasene og særegenheter denne syklusen sammen med biokjemikeren Kurt Henseleit, også tysk, som var hans samarbeidspartner. Denne oppdagelsen ble utført i år 1932.

Alle levende vesener må kaste bort overskudd av nitrogen fra deres organismer. Men ikke alle avskiller det på samme måte. Akvatiske vesener kasserer denne forbindelsen i form av ammonium; Av denne grunn kalles de amonoteliske organismer.

Reptiler og de fleste fugler frigjør nitrogen fra kroppen i form av urinsyre; Gitt denne egenskapen, er de klassifisert blant urikoteliske organismer.

I tilfelle av terrestriske vertebrater, de fleste av disse avfallet overskytende nitrogen i form av urea, det er derfor de kalles ureotelics.

Hvis ammonium ikke elimineres gjennom ureasyklusen, kan det akkumuleres i blodet, noe som genererer et syndrom kalt hyperammonemi, noe som kan føre til dødelige konsekvenser.

Av denne grunn er det svært viktig at det er en syklus med væskeurea, for å unngå giftige reaksjoner i kroppen.

Faser av urea syklusen

Urea-syklusen utføres i leveren. Den består av fem forskjellige prosesser, og i disse prosedyrene deltar ulike enzymer som utfører de nødvendige konverteringene.

Gjennom disse konverteringene oppnås utvisningen av ammonium som genereres i kroppen som følge av nitrogenskiftet i kroppen.

Følgende vil detaljere egenskapene til hver av de fem stadier av urea syklusen:

Første fase

Prosessen begynner i mitokondrier, cellulært organ som har til hensikt å produsere energi under prosessen med cellulær respirasjon.

I mitokondrierene produseres en første aminogruppe som er avledet fra ammoniakk. Mitokondrier inneholder bikarbonat, som genereres som følge av cellulær respirasjon.

Dette bikarbonatet er koblet til ammoniakk og gjennom deltakelsen av enzymet karbamoylfosfat-syntetase I, som genererer karbamoylfosfat.

Andre fase

I denne fasen vises en annen forbindelse: En aminosyre som kalles ornitin, hvis hovedfunksjon er å virke i avgiftning av organismen.

Karbamoylfosfatet vil levere karbamoilet til ornitin, og fra denne fusjonen vil citrullin bli dannet, en annen aminosyre hvis funksjon er å favorisere vasodilasjon, blant andre oppgaver. I dette spesielle tilfellet vil citrullin være et mellomprodukt i urea syklusen.

Dannelsen av citrullin utføres gjennom deltakelse av et enzym som kalles ornitintranskarbamylase, som i tillegg til generering av citrullin, også frigjør fosfat.

Citrullin frigitt i denne andre fasen beveger seg til cytoplasma av cellen.

Tredje fase

I tillegg til ammoniakk oppstår en andre aminogruppe avledet fra aspartat i mitokondriene, en aminosyre som har flere funksjoner, blant annet transport av nitrogen.

Aspartat binder til citrullin og argininosuccinat genereres.

Fjerde fase

I den fjerde fasen reagerer argininosuccinat som en følge av virkningen av enzymet argininosuccinato lyase, som som resultat resulterer i to forbindelser: fri arginin som blant annet er ansvarlig for å senke blodtrykket; og fumarat, også kalt fumarsyre.

Femte fase

I den siste fasen av urea-syklusen reagerer arginin på virkningen av arginase-enzymet, noe som resulterer i utseendet av urea og ornitin.

Det er mulig at ornitinen overføres tilbake til mitokondriene, for å starte syklusen fra første fase, og urea er klar til å bli utvist fra organismen.

Betydningen av urea syklusen

Som allerede sett blir ammonium omdannet til urea gjennom syklusen som er forklart ovenfor. Ammonium er svært giftig for kroppen, så det er nødvendig å bli utvist fra kroppen.

Takket være virkningen av enzymer i urea syklusen, er organismen i stand til å kaste bort ammonium og unngå vanskeligheter, i mange tilfeller dødelig, som er knyttet til akkumuleringen av dette svært giftige elementet for kroppen.

Forstyrrelser i urea syklusen

Det kan hende at ammoniumnedbrytende enzymer ikke fungerer riktig. Hvis dette skjer, har organismen problemer med å kaste bort ammonium og ender opp med å akkumulere det i blodet og i hjernen.

Dette fenomenet kalles hyperammonemi, og refereres til høye nivåer av ammonium i kroppen.

Feil i syntesen av noen enzymer er arvelige, noe som kan forårsake medfødte sykdommer i stoffskiftet. Det er mulig at et barn er født med sykdommer i ureasyklusen som følge av feilaktig genetisk informasjon.

Hvis dette skjer, vil barnet få problemer med å avhende ammoniakk, samle det og bli beruset med det..

Symptomene som det presenterer kan være milde, som oppkast eller avvisning av mat, men de kan også være mer seriøse, selv generere koma.

behandling

For å unngå dødelige scenarier hos barn som har lidelser i urea syklusen, er det nødvendig å identifisere situasjonen så tidlig som mulig, og unngå forgiftning av ammonium gjennom det forsiktige valget av diett som vil være mer praktisk.

I dette dietten må naturlige proteiner begrenses, fordi når barnet inntar dem, slipper de sine egne aminosyrer, som vil frigjøre ammonium og som ikke kan syntetiseres naturlig av organismen, noe som vil forårsake hyperammonemi.

Personer som lider av syndromer i urea syklusen kan føre et ganske normalt liv, bare med begrensninger i matfeltet.

referanser

  1. Vásquez-Contreras, E. "Urea-syklus" (19. september 2003) ved Institutt for biokjemi UNAM. Hentet 12. september 2017 fra Institutt for biokjemi UNAM: bq.facmed.unam.mx
  2. "Syklus av urea" i den katalanske sammensetningen av arvelige metabolske sykdommer. Hentet 12. september 2017 fra den katalanske sammensetningen av arvelige metabolske lidelser: pkuatm.org
  3. "Destinasjon av aminogruppen 2. Urea-syklus: Reaksjoner og regulering" (2006) ved Universitetet i Alcalá. Hentet 12. september 2017 fra Universitetet i Alcalá: uah.es
  4. "Hva er en urein syklus lidelse?" I National Urea Cycle Disorders Foundation. Hentet 12. september 2017 fra National Urea Cycle Disorders Foundation: nucdf.org
  5. Siegel, G., Agranoff, B. og Albers, R. "Basic Neurochemistry: Molecular, Cellular and Medical Aspects. 6. utgave "(1999) i National Center of Biotechnology Information. Hentet 12. september 2017 fra Nasjonalt senter for bioteknologi Informasjon: ncbi.nlm.nih.gov
  6. "Citrulline: funksjoner og kontraindikasjoner" (28. november 2016) i IAF Store. Hentet 12. september 2017 fra IAF Store: blog.iafstore.com
  7. "Ornitin" i Aminosyre. Hentet 12. september 2017 fra Aminosyre: aminoacido.eu
  8. "Aspartato" (20. april 2017) på NaturSanix. Hentet 12. september 2017 fra NaturSanix: natursanix.com
  9. "Arginin" i Aminosyre. Hentet 12. september 2017 fra Aminosyre: aminoacido.eu.