Hva er Cerebrosides? Struktur og funksjoner

den cerebrósidos De er en gruppe av glykosfingolipider som opererer i den menneskelige eller animalske legeme som komponenter av nervecellemembraner og muskel, og den generelle nervesystemet (sentral og perifer).

Innenfor sphingolipider, mottar cerebrosider også det formelle navnet på monoglykosylceramider.

Disse molekyl komponentene finnes i overflod i myelinlaget av nerve, en multilaminar belegg bestående av proteinkomponenter i området rundt nevronale aksoner i det menneskelige nervesystem.

Cerebrosider er en del av den store gruppen lipider som fungerer i nervesystemet. Gruppen av sphingolipider har en viktig rolle som komponenter i membranene, regulerer deres dynamikk og inngår i deres interne strukturer med sine egne funksjoner.

Bortsett fra cerebrosider, har andre sfingolipider vist seg å ha stor betydning for overføring av nevrale signaler og gjenkjennelser på celleoverflaten.

Cerebrosides ble oppdaget sammen med gruppen av andre sphingolipids av tyske Johann L. W. Thudichum i 1884. Da han ikke kunne gis til den rollen som de oppfylt spesifikt, men begynte å få en idé om de strukturene som gjorde disse molekylære forbindelser.

Hos mennesker kan slitasje og forverring av lipidkomponenter som cerebrosider føre til utseende av dysfunksjonelle sykdommer som kan påvirke andre organer i kroppen.

Sykdommer som Bubonic Pest eller Black Pest har blitt tilskrevet symptomer forårsaket av nedbrytning og nedbrytning av galaktosylcerebrosider.

Struktur av cerebrosides

Det viktigste og grunnleggende elementet i strukturen av cerebrosider er ceramid, en familie av lipider sammensatt av fettsyrer og karbonvariasjoner som tjener som et basismolekyl for resten av sfingolipidene..

På grunn av dette, navnene på de ulike typer cerebrósidos har denne ceramid i navnet, som glukosylceramid (glucosilcerebrósidos) eller galaktosylceramider (galactosilcerebrósidos).

Cerebrosider anses som monosakkarider. Et restsukker er bundet til molekylet av ceramid som komponerer dem ved en glykosidbinding.

Avhengig av om sukkerenheten er glukose eller galaktose, kan to typer cerebrosider genereres: glukosylcerebrosider (glukose) og galaktosylcerebrosider (galaktose).

Av disse to typene er glykosylcerebrosider de hvis monosakkaridrest er glukose og er vanligvis funnet og fordelt i ikke-neuronalt vev.

Den overdrevne akkumuleringen i et enkelt sted (celler eller organer) gir symptomer på Gauchers sykdom, noe som genererer tilstander som tretthet, anemi og hypertrofi av organer som leveren.

Galaktosylcerebrosider har en sammensetning som ligner de forrige, bortsett fra forekomsten av galaktose som residual monosakkarid i stedet for glukose.

Dette er normalfordelt alle nervevevet (som representerer 2% til 12 grå materie og hvit substans%) og tjener som markører for drift av oligodendrocytter, cellene som er ansvarlig for myelin dannelse.

De glucosilcerebrosidos og galactosilcebrosidos kan også skilles fra hverandre ved de typer av fettsyrene som er tilstede sine molekyler: lignoserinsyre (kerosin-), cerebronic (frenosina), nervonic (nervón), oxinervónico (oxinervón).

Cerebrosider kan utfylle deres funksjoner i selskap med andre elementer, spesielt i ikke-neuronale vev.

Et eksempel på dette er tilstedeværelsen av glukosylcerebrosider i hudens lipider, som bidrar til å sikre permeabiliteten av huden mot vann.

Syntese og egenskaper av cerebrosides

Dannelsen og syntesen av cerebrosider utføres ved en adhesjon eller direkte overføring av sukker (glukose eller galaktose) fra et nukleotid til molekylet ceramid.

Biosyntese av glukosylcerebrosider eller galaktosylcerebrosider finner sted i endoplasmatisk retikulum (av en eukaryotisk celle) og i membranene fra Golgi-apparatet.

Fysisk har cerebrosiderne vist sine egne termiske egenskaper og atferd. De har en tendens til å ha et smeltepunkt mye høyere enn gjennomsnittstemperaturen i menneskekroppen, og presenterer en flytende krystallstruktur.

Cerebrosider har kapasitet til å utgjøre opptil åtte hydrogenbindinger som starter fra basiselementene av ceramid, slik som sfingosin.

Denne etableringen tillater et større komprimeringsnivå mellom molekylene, og genererer interne temperaturnivåer.

I forbindelse med stoffer som kolesterol samarbeider cerebrosider i integrering av proteiner og enzymer.

Den naturlige nedbrytningen av cerebrosider består av en prosess med dekonstruksjon eller separasjon av dens komponenter. Det finner sted i lysosomet, som er ansvarlig for å separere cerebrosiden til sukker, sfingosin og fettsyre.

Cerebrosides og sykdommer

Som nevnt ovenfor kan slitasje av cerebrosider, samt deres store akkumulering på et enkelt sted i organisk og cellulært system for mennesker og dyr, generere forhold som en gang kunne ende opp med en tredjedel av den kontinentale befolkningen i Europa , for eksempel.

Noen av sykdommene forårsaket av mangler i funksjonen av cerebrosider regnes som arvelige.

I tilfelle av Gauchers sykdom er en av hovedårsakene fraværet av glukokrebrosidase, et enzym som motvirker opphopning av fett.

Det er ikke ansett at denne sykdommen har en kur, og i noen tilfeller representerer dets tidlige utseende (for eksempel for nyfødte) nesten alltid et dødelig utfall.

En annen av de mest vanlige sykdommer som følge av defekter i galactosilcerebrósidos er Krabbe sykdom, som er definert som en dysfunksjonell svikt lysosomal lagrings generere en akkumulering galactosilcerebrosidos påvirker myelinlaget, og dermed hvitt materie av nervesystemet, forårsaker en degenerativ lidelse uten brems.

Betraktet arvelig, kan den bli født med Krabbe's sykdom og begynne å manifestere symptomer mellom de første tre og seks måneder.

De vanligste er: lemstivhet, feber, irritabilitet, anfall og en langsom utvikling av motoriske og mentale ferdigheter.

Krabbe's sykdom kan også gi flere alvorlige lidelser som muskelsvakhet, døvhet, optisk atrofi, blindhet og lammelse, med en helt annen rate hos unge og voksne..

En kur har ikke blitt bestemt, selv om det antas at benmargstransplantasjonen hjelper til i behandlingen. Barn i tidlig alder har et lavt nivå av overlevelse.

referanser

1. Medline Plus. (N.d.). Gaucher sykdom. Hentet fra Medline Plus: medlineplus.gov
2. O'Brien, J. S., & Rouser, G. (1964). Fettsyrekomposisjonen av hjerne sfingolipider: sfingomyelin, ceramid, cerebroside og cerebroside sulfat. Journal of Lipid Research, 339-342.
3. O'Brien, J. S., Fillerup, D. L., & Mead, J. F. (1964). Hjerne lipider: I. Kvantifisering og fettsyre sammensetning av cerebroside sulfat i menneskelig hjerne grå og hvit materie. Journal of Lipid Research, 109-116.
4. Kontor for kommunikasjon og offentlig kontakt; Nasjonalt institutt for neurologiske forstyrrelser og slag; National Institutes of Health. (20. desember 2016). Informasjonsside for lipid lagringssykdommer. Hentet fra National Institute of Neurological Disorders and Stroke: ninds.nih.gov
5. Ramil, J. S. (s.f.). lipider.