Addisons sykdom symptomer, årsaker, behandling



den Addisons sykdom (AD) eller primær adrenal insuffisiens Det er en autoimmun patologi som er preget av dysfunksjon eller hypofunksjon av binyrene (Royo Gómez et al., 2013).

Denne lidelsen oppstår derfor når kroppen begynner å produsere en utilstrekkelig mengde forskjellige hormoner som produserer binyrene. Spesielt produserer disse kjertlene store mengder kortisol og redusert aldosteron (Mayo Clinic, 2015).

Det er en sjelden sykdom i barndommen, men det kan være livstruende hvis en diagnose ikke blir gjort tidlig (Royo Gómez et al., 2013).

Generelt symptomene kan oppstå gradvis med asteni, anoreksi, vekttap, oppkast, hypoglykemi, blant andre (Royo Gómez et al., 2013) og resulterer ofte av sykdommer i smittsomme typen (Cassamá et al., 2006 ).

Hva er funksjonene i binyrene?

Binyrene er plassert på baksiden av de to nyrene (NHI, 2014).

Den ytre region, cortex, er ansvarlig for produksjonen av forskjellige steroidhormoner som kortisol, aldosteron og forskjellige hormoner som kan omdannes til testosteron (NHI 2014).

På den annen side er den interne regionen, medulla, ansvarlig for produksjon av epinefrin og norepinefrin (NHI, 2014).

Den effektive produksjonen av denne typen hormon er avgjørende for at organismen fungerer optimalt. Når disse kjertlene eller andre strukturer endrer produksjonen av en eller flere hormoner som er essensielle for kroppen, er det mulig at ulike patologier utvikler seg (NHI, 2014).

Primærforstyrrelser som smittsomme sykdommer, autoimmune sykdommer, neoplasmer eller autoimmune sykdommer, kan signifikant endre hormonproduksjonen av binyrene (NHI, 2014).

Adrenal hormoner spiller en viktig rolle i funksjonen av kroppen ved å regulere blodtrykk, metabolisme, bruk av næringsstoffer eller forskjellige kroppsresponser på stress (National Institute of Diabetes og fordøyelses- og nyre sykdommer, 2014).

Når det gjelder de viktigste hormonene som endres i Addisons sykdom:

kortisol

Dette hormonet tilhører gruppen glukokortikoider som nesten universelt påvirker alle kroppsvev og organer (Nasjonalt institutt for diabetes og fordøyelses- og nyresykdommer, 2014).

Cortisol er et stoff som fremmer kroppens respons på stress. På den annen side bidrar det også til å opprettholde blodtrykk, hjertefunksjon, blodsukkernivå (Cleveland Clinic, 2015).

På den annen side er kortisol også involvert i reguleringen av immunsystemet når kroppen gjenkjenner en utenlandsk agent og forsvarer seg mot bakterier, virus og andre skadelige stoffer (National Institute of Diabetes og Digestive og nyre sykdommer, 2014).

Gir optimale mengder av kortisol og balansert reguleres av hypotalamus og hypofysen (National Institute of Diabetes og Digestive og nyre sykdommer, 2014).

Hypotalamus frigjør hormon-frigivende kortikotropin (HLC), som signaliserer hypofysen som har til å frigjøre adrenokortikotropt hormon (ACTH) som stimulerer binyrene til å produsere cortisol (National Institute of Diabetes og Digestive og nyre sykdommer 2014 ).

aldosteron

Den adoslterona er en slags hormon som hører til mineralokortikoid og blir også produsert av binyrene (National Institute of Diabetes og Digestive og nyre sykdommer, 2014).

Aldosteron er relatert til balansen mellom natrium og blodkalium. I tillegg styrer den mengden væske som nyrene må fjerne (urin) (Cleveland Clinic, 2015).

Nedgangen i natrium i blodet kan føre til både en reduksjon av blodtrykket og det totale blodvolumet. I tillegg kan det også føre til hoponatremia (redusere natrium som forårsaker symptomer på forvirring, tretthet, utmattelse, muskelkramper og / eller barnets anfall) (National Institute of Diabetes og Digestive og nyre sykdommer, 2014).

dehydroepiandrosteron

Selv om det er et stoff som er mindre påvirket av utviklingen av Addisons sykdom, Dehydroepiandrosteron (DHEA) er et hormon dannet av binyrene (National Institute of Diabetes og Digestive og nyre sykdommer, 2014).

Vår kropp bruker dehydroepiandrosteron (DHEA) til produksjon av kjønnshormoner, androgener og ekstrudere. Når adrenal insuffisiens oppstår, kan det ikke produseres tilstrekkelige mengder dehydroepiandrosteron (DHEA) (Nasjonalt institutt for diabetes og fordøyelses- og nyresykdommer, 2014).

Selv om friske menn og kvinner er avledet de fleste av androgener og østrogener seksuelle strukturer, spesielt kvinner og ungdom mangler Dehydroepiandrosteron (DHEA) kan resultere i tap av skam hår, depresjon eller tap av seksuell interesse (Nasjonalt institutt for diabetes og fordøyelses- og nyresykdommer, 2014).

Kjennetegn ved Addisons sykdom

Adrenal insuffisiens er en endokrin / hormonforstyrrelse som oppstår når binyrene ikke produserer tilstrekkelige mengder av visse hormoner (National Institute of Diabetes og Digestive og nyre sykdommer, 2014).

Binyreinsuffisiens kan være primær eller sekundær. Imidlertid er begrepet av Addisons sykdom ofte brukt for å betegne primære binyreinsuffisiens opprinnelse (National Institute of Diabetes og Digestive og nyre sykdommer, 2014).

Addisons sykdom eller primær adrenal insuffisiens er en patologi som er relatert til hypofunksjon av binyrene (Cleveland Clinic, 2015). Denne endringen kan føre til lav produksjon av kortisol og aldosteron eller inaktivering av binyrene (National Institute of Diabetes og Digestive og nyre sykdommer, 2014).

Vi kan imidlertid også skille en type sekundær binyrebarksvikt som påvirker hypofysenes funksjon (kjertel på hjernenivå). Det er en reduksjon i sekresjonen av adrenokortikotrop hormon, som er ansvarlig for å aktivere binyrene for produksjon av hormonene nevnt ovenfor (Cleveland Clinic, 2015).

statistikk

Sekundær adrenal insuffisiens er mye hyppigere enn Addisons sykdom eller primær adrenal insuffisiens (Nasjonalt institutt for diabetes og fordøyelses- og nyresykdommer, 2014).

Ca. 110-144 individer av hver million mennesker har Addison sykdom (Nasjonalt institutt for diabetes og fordøyelses- og nyresykdommer, 2014).

Forekomsten av Addisons sykdom er estimert til 0,8-1,4 tilfeller per 100 000 innbyggere / år. I tillegg er det en sjelden patologi i pediatrisk alder (Royo Gomez et al., 2013)

I USA påvirker Addisons sykdom 1 av 100 000 mennesker og forekommer hos både menn og kvinner på samme måte.

Selv om det kan forekomme i alle aldersgrupper, er det mer vanlig å oppstå mellom 30 og 50 år (Cleveland Clinic, 2015).

Symptomer og tegn

Normalt utvikler symptomene på Addisons sykdom gradvis over flere måneder (Mayo Clinic, 2015).

De hyppigste symptomene på binyreinsuffisiens er (Nasjonalt institutt for diabetes og fordøyelses- og nyresykdommer, 2014):

  • Kronisk og langvarig tretthet.
  • Muskel svakhet.
  • Magesmerter.

Andre symptomer som også ofte observeres hos personer som lider av Addisons sykdom er (Mayo Clinic, 2015):

  • Vekttap og signifikant nedsatt appetitt.
  • Hyperpigmentering eller mørkning av huden.
  • Reduksjon av blodtrykk, besvimelse.
  • Hypoglykemi eller lave blodsukkernivåer.
  • Trenger eller ønsker å innta salt.
  • Kvalme, diaré, oppkast.
  • Magesmerter og ubehag
  • Muskel- og ledsmerter og ubehag.
  • irritabilitet.
  • Depressiv symptomatologi.
  • Hårtap (når det er en dysfunksjon av kjønnshormoner hos kvinner.

Generelt, fremdrift symptomene sakte å bli ignorert inntil en hendelse med et høyt nivå av stress, som for eksempel kirurgi, sykdom, alvorlig skade eller graviditet, de forverre det kliniske forløpet (National Institute of Diabetes og Digestive og nyre Sykdommer, 2014).

I andre tilfeller kan symptomene på denne patologien oppstå plutselig, og forårsaker en akutt krise av Addisons sykdom eller Addisons krise (Mayo Clinic, 2015):

  • Akutt nyresvikt.
  • Smerte i magen, nedre rygg og ben.
  • Oppkast og alvorlig diaré.
  • dehydrering.
  • Signifikant reduksjon i blodtrykk.
  • Høye nivåer av kalium (hyperkalemi) og lavt natriuminnhold (hyponatremi).

årsaker

Endringer og autoimmune lidelser er hovedårsaken til de fleste tilfeller av Addisons sykdom.

Imidlertid kan enkelte infeksjoner og / eller legemidler også bidra til utviklingen av denne patologien (Nasjonalt institutt for diabetes og fordøyelses- og nyresykdommer, 2014).

Autoimmune lidelser

Addisons sykdom kan oppstå som følge av en autoimmun respons av organismen (Cleveland Clinic, 2015).

Omtrent 80% av tilfellene av Addisons sykdom er forårsaket av en forstyrrelse av inmunulógico typen (National Institute of Diabetes og Digestive og nyre sykdommer, 2014), som oppstår når immunsystemet angriper ?? ?? til egne organer og vev (Cleveland Clinic, 2015).

I Addisons sykdom angriper immunsystemet den ytre delen av binyrene, hvor kortisol og aldosteron blir produsert (Cleveland Clinic, 2015).

Den autoimmune årsaken til Addisons sykdom er hovedsakelig hos middelaldrende kvinner (Nasjonalt institutt for diabetes og fordøyelses- og nyresykdommer, 2014)

infeksjoner

Noen smittsomme årsaker som kan føre til utvikling av Addisons sykdom er også blitt beskrevet (Cleveland Clinic, 2015).

Tuberkulose er en av disse infeksjonene som kan skade eller ødelegge binyrene. Ca 10-15% av tilfellene av Addison sykdom har sin opprinnelse i tuberkulose (Nasjonalt institutt for diabetes og fordøyelses- og nyresykdommer, 2014).

På den annen side har nyere kliniske undersøkelser indikert en økning i tilfellene av Addisons sykdom som følge av cytomegalovirus (Nasjonalt institutt for diabetes og fordøyelses- og nyresykdommer, 2014).

Cytomegalovirus vanligvis ikke forårsake symptomer hos friske mennesker, men hvis påvirker babyer under graviditet eller personer som har et svekket immunforsvar (VHI) (National Institute of Diabetes og Digestive og nyre sykdommer, 2014).

En av årsakene til meningitt (Neisseria meningitidis) eller soppinfeksjoner kan også føre til utvikling av Addisons sykdom (National Institute of Diabetes og fordøyelses- og nyre sykdommer, 2014).

Andre (mindre vanlige) årsaker som kan føre til utvikling av Addison sykdom er også blitt beskrevet (Cleveland Clinic, 2015):

  • Lesjoner i binyrene.
  • Onkologisk metastase.
  • Blødning av binyrene.
  • Kirurgisk fjerning av binyrene.
  • Amyloidose (unormal akkumulering av visse proteiner)
  • Genetiske mangler.

behandlinger

Alle terapeutiske tiltak for Addisons sykdom fokuserer på bruk av hormonutskiftende terapier for å kompensere og korrigere hormonnivåer (Mayo Clinic, 2015):

Noen av behandlingsalternativene er (Mayo Clinic, 2015):

  • Orale kortikosteroider eller injeksjoner: Hydrokortison, prednison eller kortisonacetat brukes ofte til å benytte kortisol igjen. I tilfelle av aldosteronmangel anbefaler noen spesialister bruk av fludrocostison.

På den annen side, også rikelig mengder av natrium steder hvor været er varmt eller når oppkast og alvorlig diaré hormon (Mayo Clinic, 2015) lider anbefales, spesielt under intens trening,.

I tillegg bør det tas hensyn til at når en Addison-krise oppstår, er overlevelsen til personen alvorlig truet: lavt blodtrykk, blodsukkernivå eller høyt kaliumnivå i blodet (Mayo Clinic, 2015).

Når en Addison-krise utvikler seg, er det viktig å få medisinsk hjelp. Behandling i den akutte fasen inkluderer vanligvis (Mayo Clinic, 2015):

  • hydrokortison.
  • Saltløsninger.
  • glukose.

referanser

  1. ASHG. (2002). Hva er Addisons sykdom? Hentet fra Addisons selvhjelpsgruppe: http://www.addisons.org.uk/info/
  2. Cassama, C., Pieri, C., Macedo, B., & Teixeira, J. (2006). Addisons sykdom.
  3. Cleveland Clinic (2015). Addisons sykdom. Hentet fra Cleveland Clinic: https://my.clevelandclinic.org/health/
  4. Mayo Clinic (2015). Addisons sykdom. Mottatt fra Mayo Clinic: http://www.mayoclinic.org/
  5. NHI. (2014). Binyreinsuffisiens og Addisons sykdom. Hentet fra Nasjonalt institutt for diabetes og fordøyelses- og nyresykdommer: http://www.niddk.nih.gov/
  6. NHI. (2016). Addison sykdom. Hentet fra MedlinePlus: https://www.nlm.nih.gov/
  7. Royo Gomez, M., Olmos Jiménez, M., Rodríguez Arnao, M., & Roldán Martín, M. (2013). Addisons sykdom. Presentasjonsformer i pediatri. En pediatr, 78(6), 405-408.