Neuroblastom Symptomer, årsaker, behandling

en neuroblastom er en medisinsk tilstand preget av utviklingen av en type kreft i svangerskapsfasen (American Cancer Society, 2014).

Det er en av de vanligste maligne svulstene hos barn (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp og Cortez, 2005).

Det påvirker hovedsakelig cellene som er i en prosess med vekst og utvikling i forskjellige områder av nervesystemet (American Cancer Society, 2014).

Den spesifikke årsaken til denne patologien er ukjent. Det kan være relatert til spesifikke genetiske mutasjoner (Genetics Home Reference, 2016).

På klinisk nivå er flere stadier vanligvis identifisert fra lokalisert vekst av svulsten til multiorgan metastase (López-Aguilar et al., 2002).

De mest berørte områdene er vanligvis binyrene, selv om de også kan vises på brystet, nakken, magen eller ryggraden (Mayo Clinic, 2015).

Tegn og symptomer forbundet med nevroblastomer avhenger hovedsakelig av stedet. På et generelt nivå kan det imidlertid forekomme noen symptomer relatert til nevrologiske forandringer, smertepine, ubehag, betennelse og organkompresjon etc. (Losty, 2015).

Diagnosen av denne patologi krever et stort antall laboratorieforsøk, for eksempel neuroimaging, serum analyse, vevsbiopsi og benmarg og patologiske og genetiske undersøkelser (Losty, 2015).

Den terapeutiske intervensjonen av neuroblastomer er svært kompleks. Klassiske behandlinger inkluderer kirurgi, kjemoterapi, strålebehandling, stamcelletransplantasjon, retinoidbehandling eller immunterapi (American Cancer Society, 2014).

Egenskaper av nevroblastomer

den nevroblastomer er en type barndomskreft som vises i vev og kroppsstrukturer som inneholder nerveceller.

I den pediatriske befolkningen er en stor del av svulstene og de forskjellige kreftmodalitetene avledet fra unormale prosesser assosiert med genetiske endringer (American Cancer Society, 2014).

De kan vises like før fødselen. Derfor er de ikke knyttet til livsstils- eller miljøfaktorer som for voksne kreft (American Cancer Society, 2014).

en svulst er en masse som dannes som et resultat av en unormal og patologisk opphopning av celler (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

De pleier å være et produkt av endringer i mekanismer for celledeling og død. Cellene må vokse på en ukontrollert måte som genererer en svulst (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Ulike typer kan identifiseres og ikke alle har et ondartet kurs (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Ondartede eller kreftfremkallende tumorer kjennetegnes av deres raske vekst og deres evne til å utvide seg til andre kroppsområder (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Neuroblastomer, i tillegg til å presentere et kreftkurs, klassifiseres som en form for embryonal tumor (primitive neuroektodermale tumorer) (Prat, Galeno, Conde og Cortés, 2002).

den embryonale svulster de stammer fra cellene som er i ferd med dannelse og utvikling i fosteret i svangerskapet. Disse typer celler kalles neuroblasts (National Cancer Institute, 2016).

Nærmere bestemt er de lokalisert i neural crest under prosessen med embryogenese og kan gjennom hele sympatiske nervesystemet, på et hvilket som helst anatomisk sted (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp og Cortez, 2005).

Det sympatiske nervesystemet er en del av det perifere nervesystemet. Dette inkluderer ulike strukturer som spinal og kraniale nerver og ulike ganglier som er ansvarlig for overføring av motor og sensorisk informasjon fra ulike områder av kroppen til hjernens sentre.

Tradisjonelle klassifikasjoner dele det perifere nervesystemet i to områder: det autonome nervesystemet (sympatisk og parasympatisk gren) og somatisk nervesystem (spinal og kranialnervene).

den autonomt nervesystem er ansvarlig for å kontrollere kroppens funksjoner og interne prosesser. Det er et sentralt område i den interne reguleringen av automatiske og ufrivillige funksjoner som er grunnleggende for indre organer og strukturer: hjertefrekvens, respirasjon, blodtrykk, fordøyelse etc..

den sympatisk gren regulerer et bredt spekter av ufrivillige aktiviteter (bevegelser) og organiske responser på homeostatisk regulering.

Dens normale funksjon er vanligvis forbundet med pupill dilatasjon, bronkodilasjon, svette, økt hjertefrekvens eller utøvelse av rømning og / eller rømning i situasjoner med reell eller potensiell fare.

Det sympatiske nervesystemet omfatter (American Cancer Society, 2014):

• Nervefibre som er fordelt på begge sider av ryggmargen.
• Ganglia: Gruppering av nerveceller i ulike punkter av grenene og nerve terminaler.
• Nervecellene som ligger i sentrum av binyrene.

For denne tilstand, en i 3 neuroblastomer begynner å danne seg i binyrene, mens en i 4 gjør i nervegangliene som ligger i mage områder (American Cancer Society, 2014).

Resten av svulstformasjonene har en tendens til å vokse i andre sympatiske ganglier, spesielt i områder nær ryggmargen, som nakke, bryst eller bekken (American Cancer Society, 2014)..

Opprinnelsen til disse svulstene ble først beskrevet av Virchow i 1964, mens navnet på den foreslåtte neuroblastom James Homer Wright i 1910 (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp og Cortez, 2005).

Deretter Barlett i 1916 utførte den første vellykkede kirurgisk reseksjon hos et barn (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp og Cortez, 2005).

Kommer og Dresser (1928) brukes strålebehandling som en grunnleggende behandling for neuroblastom uten mye suksess. Men i 1965 James og hans team ved St. Jude Children Hospital lyktes i å skaffe fordeler gjennom kombinasjonen kjemoterapi (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp og Cortez, 2005).

Neuroblastomfrekvens

Neuroblastom er den vanligste typen kreft hos barn under ett år (Genetics Home Reference, 2016).

Det rammer ofte barn 5 år eller yngre, selv om det også kan vises i eldre aldre (Mayo Clinic, 2015). Imidlertid regnes det som en sjelden type kreft og barn eldre enn 10 år (American Cancer Society, 2014).

Forekomsten av denne sykdommen er 1 tilfelle per 100 000 personer av pediatrisk alder over hele verden (Genetics Home Reference, 2016).

I USA diagnostiseres 650 nye tilfeller hvert år (Genetics Home Reference, 2016).

Tegn og symptomer

De medisinske forholdene og patologiene forbundet med nevroblastomer kan variere mye blant de berørte. De spesifikke tegnene og symptomene vil avhenge av (American Cancer Society, 2016):

• Størrelsen på svulsten.
• Plassering av svulsten.
• Tilstedeværelse / fravær av ekspansjon (metastase).
• Tilstedeværelse / fravær av hormoner fra tumorceller.

Deretter skal vi beskrive noen hyppige karakteristika av det kliniske kurset av nevroblastomer i henhold til deres sted (American Cancer Society, 2016):

Abdomen og Pelvis

Et av de sentrale tegnene på svulster i dette området er betennelse av det berørte vevet.

Det er mulig å identifisere et hovent område som vanligvis ikke genererer episoder av smerte til berøring, men det kan forårsake andre komplikasjoner:

• anoreksi: Som et symptom genererer anoreksi vanligvis en generell mangel på matlyst. Berørte barn har vanligvis en vedvarende mat, slik at de viser en motsetning mot å spise. Det er vanlig å se et betydelig tap av vekt.
• Magesmerter: Invasjonen av enkelte spesifikke områder kan generere episoder av akutt smerte i magen. På andre tidspunkter kan denne typen ubehag være vedvarende over tid.

Tumormassene i bekken eller buken kan også påvirke andre anatomiske steder.

Det er mulig at det er en ekspansjon eller volumetrisk økning, og at blodkar og lymfatiske områder er under trykk og hindrer væsketrafikk. I mange barn kan vi identifisere betennelse i bena eller pungen.

Det mekaniske trykket generert av veksten av svulsten kan påvirke tarmene og blæren, noe som forårsaker en betydelig vanskeligheter med urinering og / eller avføring.

Bryst og nakke

Et av de grunnleggende tegnene på nevroblastomer i brystet eller nakken er identifikasjonen av a masse eller hard klump av smertefri karakter.

Når det gjelder brystet, er det mulig å trykke på forskjellige områder av den overlegne vena cava, som er ansvarlig for transport av blod fra hodet og nakken til hjertet.

Som et resultat kan du se betennelse i de øvre delene av brystet, nakken, armene eller ansiktet. I tillegg a rød eller blåaktig misfarging på huden.

I andre tilfeller kan komplikasjonene som er avledet fra det mekaniske trykket i vev og thoracale områder være relatert til:

• Hodepine og vedvarende hodepine.
• Episoder av svimmelhet.
• Endring av samvittighet.
• hoste.
• Vanskelighetsgrad eller manglende evne til å puste og / eller svelge.

Når det er trykk fra nerveterminaler som ligger i brystet eller nakken eller områdene nær ryggraden, kan det forekomme andre typer mer komplekse symptomer:

• Ptosis: nedstigning eller høst av øvre øyelokk.
• Permanent reduksjon i elevstørrelse.
• Utvikling av et område med mørk farge i øynene.
• Forandret følelse i armer eller ben.
• Reduksjon av mobilitetskapasiteten til øvre og / eller nedre lemmer.

Produksjon av hormoner

I noen tilfeller kan neuroblastomer produsere noen biokjemiske stoffer, som for eksempel hormoner.

Således, selv om tumorcellene ikke invaderer andre organer eller systemiske, kan symptomer knyttet til de paraneoplastiske syndromene fremstå.

Noen av de vanligste tegnene og symptomene er:

• Økning i blodtrykk.
• Febrile episoder.
• Økt svette.
• Reddened hud.
• Oblique-miclono-ataxia syndrom: okulære spasmer, rask og uregelmessig bevegelse av øynene og vanskeligheter med å utføre motoriske handlinger som å gå.
• Vanskelighetsgrad articulating språket.

metastase

Veksten av nevroblastomer kan spre seg til andre kroppsregioner:

• Lymfeknuter.
• Benstruktur.
• Benmarg.
• leveren.
• hud.

årsaker

I de fleste tilfeller er kreften på grunn av en genetisk mutasjon som fører til at sunne og normale celler fortsetter å vokse og dele uten å følge de biokjemiske instruksjonene for å stoppe eller dø (Mayo Clinic, 2015).

Celler av kreftfremkallende tendens har en tendens til å vokse ukontrollert, multiplisere og akkumulere danner en tumormasse (Mayo Clinic, 2015).

Selv om de spesifikke årsakene ikke er kjent, er familiære former for neuroblastomer relatert til mutasjoner i ALK og PHPX2B gener (Genetics Home Reference, 2016).

Det er imidlertid også mulig at andre gener bidrar avgjørende til dannelsen av neuroblastomer (Genetics Home Reference, 2016).

diagnose

Som nevnt av Mayo Clinic (2015), involverer diagnosen neuroblastom et bredt utvalg av tester. Den vanligste prosedyren er å bruke følgende fremgangsmåte:

• Generell fysisk undersøkelse: Analyse av de viktigste kliniske tegn og symptomer (betennelse, massedannelse etc.)
• Urin og blodprøver.
• Imaging tester (datastyrt tomografi, atommagnetisk resonans, gammafrafi med MIGB, etc.).
• Vevbiopsi og histologisk analyse.
• Benmargsekstraksjon.

En annen viktig del av diagnosen er bestemmelsen av utviklingen av patologi og tumorstadiet Mayo Clinic (2015):

• Stadion I: Nevoblastom har vanligvis lokalisert vekst. Det kan vanligvis elimineres gjennom kirurgi. I noen tilfeller er det mulig å identifisere noen kreftskilt i lymfeknuter knyttet til nevroblastomet.
• Trinn IIa: Fortsetter å ha en lokal posisjon, men dens kirurgiske fjerning er vanskeligere.
• Trinn IIb: Som i den forrige, har neuroblastoma fortsatt en lokalisert posisjon, men dens kirurgiske fjerning er vanskeligere. I tillegg er lymfeknuter koblet til eller tilstøtende til kreftceller som er tilstede av tumor.
• Trinn III: Veksten av nevroblastom er avansert og det er ikke mulig å fjerne det med kirurgi. Det har vanligvis en betydelig størrelse. Lymfeknuter som er tilkoblet eller ved siden av svulsten, har kreftceller.
• Trinn IVI tillegg til å presentere en betydelig størrelse, øker veksten av neuroblastom til andre områder. Metastasen er allerede tydelig.
• Trinn IVS: Denne kategorien er reservert for neuroblastomer som presenterer en uvanlig oppførsel. Det vises bare hos barn under 1 år, de presenterer metastase (invasjon av leveren, benmarg og hud). Det er vanlig at svulstdannelse forsvinner gradvis, slik at de berørte har en god utvinningsprognose.

behandlinger

Behandlingen som brukes for neuroblastomer varierer vanligvis avhengig av vekststadiet eller ekspansjonen og alder av den berørte personen (American Cancer Society, 2016).

Det medisinske teamet som regel innebære et stort utvalg av fagpersoner: pediatric kirurg, pediatrisk onkolog, radiolog, rehabilitering lege, psykolog, etc. (American Cancer Society, 2016).

De mest brukte behandlingsmidlene i denne typen sykdom inkluderer vanligvis (American Cancer Society, 2016):

• Kirurgisk fjerning.
• kjemoterapi.
• Strålebehandling.
• Kombinasjonsterapi (kjemoterapi / radioterapi).
• Retinoid terapi.
• Stamcelletransplantasjon.

I tillegg krever de berørte som regel en annen type terapeutisk inngrep basert på kontroll av sekundære medisinske komplikasjoner..

referanser

1. ACS. (2016). neuroblastom. Hentet fra American Cancer Sociey.
2. American Cancer Society. (2014). neuroblastom.
3. Lopez Aguilar, E., Cerecedo Diaz F., Rivera Marquez, H., Valdez Sanchez, M., Sepulveda Vidósola, A., Delgado Huerta, S., Wanzanke del Angel, V. (2003). Neuroblastom: prognostiske faktorer og overlevelse. Erfaring i Pediatrisk sykehus i Siglo XXI National Medical Center og gjennomgang av litteraturen. Gac Med Méx.
4. Losty, P. (2015). neuroblastom. SYMPOSIUM: ONKOLOGI.
5. Mayo Clinic (2015). neuroblastom. Hentet fra Mayo Clinic.
6. NHI. (2016). Voksne sentralnervesystemet Tumorer Behandling. Hentet fra National Cancer Institute.
7. NIH. (2016). neuroblastom. Hentet fra Genetics Home Reference.
8. Prat, R., Galeano, I., Count, F., Febles, P., & Cortés, S. (2002). Hjerneuroblastom: diagnose og behandling. REV NEUROL.
9. Rostión, C., Jáuregui, L., Broussain, V., Gac, K., & Paulos, A. (2005). Neuroblastom: Form for presentasjon og sannsynlighet for kirurgisk reseksjon. Pediatrics Electronic Magazine.
10. Jhons Hopkins University. (2016). Om Brain Tumors. Hentet fra Jhons Hopkins Medicine.