Optisk Neuromyelitt Symptomer, Årsaker, Behandling

den neuromyelitt optica (NMO), også kjent som Devic sykdom er en patologi av autoimmune, inflammatorisk demyeliniserende som hovedsakelig påvirker spinal og optiske nerveterminaler (Chiquete et al., 2010).

Klinisk er denne forstyrrelse som kjennetegnes ved presentasjonen relatert til optisk nevritt og spinal myelitt-ringer, slik at tegn og symptomer kan variere fra en neurologisk svekkelse, alvorlig blindhet eller til og med døden til personen berørt (Alvarez Pinzón, 2012).

I tillegg NMO vanligvis følger en kurs som tilbakefall eller tilbakevendende utbrudd, hvor symptomene vanligvis oppstår ved akutt og alvorlig form (Alvarez Pinzón, 2012).

I tilfellet av diagnose, gjøres dette vanligvis basert på tre kliniske tilstander (optisk nevritt, akutt myelitt og fravær av CNS-relaterte symptomer) og bruk av forskjellige laboratorietester (MR, cerebrospinalvæske analyse, serologiske undersøkelser fremkalt respons, etc.) (tysk-Íñiguez, tysk Íñiguez og Diaz Heredia 2015).

Fordi det er en sjelden patologi, er det for øyeblikket lite informasjon om spesialiserte behandlinger for nevromyelittoptikk. Normalt fokuserer intervensjoner vanligvis på symptomkontroll og gjentakelse av utbrudd (Chiquete et al., 2010).

De vanligste behandlinger inkluderer administrasjon av kortikosteroider, immunsuppressive, plasmaferese eller fysisk og rehabiliterende behandling (National Institute of nevrologiske lidelser og hjerneslag, 2016).

Egenskaper for neuromyelitt optica

NMO eller Devic sykdom er en sykdom i nervesystemet som påvirker den optiske nerven (optisk nevritt) og spinal (myelitt) (Mayo Clinic, 2015).

I tillegg er NMO en autoimmun sykdom, det vil si, reagerer immunsystemet mot kroppens egne friske celler, forårsaker en demyeliniserende (Mayo Clinic, 2015).

Celler og nerveender i kroppen vår, er ansvarlig for å motta og generere meldinger jevnt fra forskjellige områder av kroppen mot midtpunktene av det sentrale nervesystemet som er ansvarlig for utvikling og prosessering respons på miljøkrav (Health, 2016 ).

En stor del av vår nerve struktur, er belagt med myelin, det vil si en membran eller et beskyttende lag som inneholder store mengder av lipider, for å isolere aksonene av nerveceller og hindre skade på ekstracellulært miljø (Clarck et al., 2010).

Spesielt myelin er nøkkelen til den raske overføringen av nervesignaler, så det er viktig for funksjonen til vårt sentrale og perifere nervesystem å være effektivt (National Institutes of Health, 2016).

På denne måten vil forekomsten av en unormal immunologisk prosess i noen patologier som optisk neuromyelitt forårsake skade på myelin, ødelegge det helt eller delvis (HealthLine, 2016).

Etter en desmilinizante prosess, kan aksonal skade kan oppstå, å bremse strømmen av informasjon og forårsake alvorlig nerveskade og strukturell derfor relatert underskudd motor, sensoriske eller kognitiv sfære (Health, 2016).

Således NMO ble beskrevet i slutten av det nittende århundre av Albut, som en autonom øyesykdom som senere utløses på flere akutte episoder av paraplegi (Alvarez Pinzón, 2012).

Det er imidlertid ikke før 1894 da forskerne Eugéne Devic og Fernand Gault, på et klinisk nivå karakteriserer kurset av neuromyelittoptikk.

I sin kliniske rapport beskrev han totalt 17 tilfeller (Chiquete et al., 2010), der en signifikant tilknytning ble observert mellom ulike lesjoner lokalisert i optiske og ryggnerven (Álvarez Pinzón, 2012).

I tillegg er i mange år, NMO er blitt karakterisert i litteraturen som en variant av multippel sklerose, men i dag, takket være moderne forskning teknikker, har funnet en rekke forskjellige kliniske funn og differensial laboratorium (Carnero Contentti, Leguizamón, Colla Machado og Alonso, 2013).

På den annen side må vi huske på at nevromyelittoptikk kan vises referert til med andre typer navn, inkludert: Optisk-esternal eller asiatisk multippel sklerose; Devic's sykdom, Devic's syndrom, optomyelitt eller optisk neuromyelitt (National Organization for Rare Disorders, 2015).

Er det en hyppig patologi?

Optisk neuromyelitt er en sjelden sykdom i befolkningen, og utbredelsen er estimert til rundt 1-5 tilfeller per 100 000 mennesker over hele verden (National Organization for Rare Disorders, 2016).

For USA har ulike helseorganisasjoner sa at noen 4000 mennesker kan bli berørt av neuromyelitt optica og ca 250 000 på verdensbasis (National Multiple Sclerosis Society, 2016).

I tillegg er nevromyelittoptikk en patologi som kan påvirke enhver person, uavhengig av kjønn, alder eller geografisk opprinnelse. Det er imidlertid observert en differensiell prevalens i enkelte tilfeller (National Multiple Sclerosis Society, 2016):

- Mer enn 80% av tilfellene av optisk neuromyelitt er diagnostisert hos kvinner.

- Det har blitt estimert at det er den vanligste demyeliniserende patologien i asiatiske, afrikanske eller indianske populasjoner.

- Selv om det kan forekomme i alle aldersgrupper, er det en prevalens topp rundt 40-50 år.

Tegn og symptomer

Det kliniske kurset av neuromyelitt optica er preget av utvikling av tilbakevendende episoder av optisk neuritt og myelitt. Generelt er disse sekvensielle og i sjeldne tilfeller forekommer de samtidig (Chiquete et al., 2010).

Dermed er kurset av optisk neuromyelitt definert som monofasisk og tilbakefallende, det vil si preget av utbrudd og tilbakefall i mer enn 70% av de diagnostiserte tilfellene (Álvarez Pinzón, 2012).

Deretter skal vi på en bestemt måte beskrive hvert av de medisinske forholdene som karakteriserer denne patologien (Mayo Clinic, 2015, National Organization for Rare Disorders, 2015):

Optisk Nevrolitt

Optisk neuritt er en type patologi som påvirker den optiske nerven som gir signifikant betennelse i optisk nerve..

Vanligvis oppstår denne lidelsen ensidig, det vil si at det påvirker ett øye, men i andre tilfeller kan det føre til bilaterale symptomer.

Det kliniske forløpet av optikusnevritt ofte omfatte et bredt spekter av tegn og oftalmologiske symptomer, men den vanligste er knyttet til presentasjon av akutte smerter i øyet og tap av synsskarphet.

I tillegg kan andre typer endringer også vises:

- Ødem, pall eller misdannelse av den optiske paletten: Den optiske disken er en okulær region som ligger midt i netthinnen, den er et blindt flekk gjennom hvilken optisk nerve stammer. I tilfelle av optisk neuritt kan involveringen av optisk nerve frembringe forskjellige uregelmessigheter i denne strukturen, med betennelse som en av de viktigste.

- dyschromatopsia: Denne betingelse angir en total eller delvis tap av evne til å oppfatte og skille farger. Nærmere bestemt, ifølge en protanopi bølge (rød blindhet), deuteranopia (grønn blindhet), tritanopia (blindhet blå) eller acormatosia (total fargeblindhet) påvirkes vises.

- Affærent elevens underskuddEleven er en okular struktur som er ansvarlig for å kontrollere mengden av lys som har tilgang til denne, spesielt når en sykdom desmilinizante typen påvirker retina, optiske nerven, optisk skrift eller chiasma, kan det forekomme asymmetri pupillære.

I dette tilfellet, før lysstimuleringen, viser den berørte retina en patologisk responsutvidelse, mens den normale kontraheres.

Transversal myelitt

Transversell myelitt er en patologi som refererer til eksistensen av en patologisk og / eller unormal betennelse i ryggmargenen.

På klinisk nivå kan det føre til utvikling av sensoriske, motoriske og autonome symptomer, som vanligvis er karakteristiske for nervesenter som ligger på et lavere nivå av lesjonens eller spinalbetegnelsen..

Vanligvis begynner denne lidelsen vanligvis med den første presentasjonen av smerte i øvre og nedre ekstremiteter eller i ryggen, etterfulgt av tap av følelse eller parestesi i underdelene og tap av tarm- og blærekontroll.

I tillegg kan de berørte personene i løpet av de alvorligste utbruddene også ha muskelforsinkelse eller paraplegi, betydelig nakkestivhet og / eller tilbakevendende hodepine.

På den annen side kan rekkevidden av spinal- og hjernestamstrukturer føre til utvikling av andre typer nevrologiske symptomer av større alvorlighetsgrad, som f.eks. Anfall eller epileptogene episoder..

Bortsett fra trekkene ved optisk nevritt og transvers myelitt, i de fleste tilfeller er tidlige symptomer assosiert med tap av følelse eller utvikle muskellammelse, har til å forbedre med terapeutiske intervensjoner (National Organization for Rare Disoerders, 2015).

I tilbakevendende tilfeller kan noen av de visuelle eller spinal symptomer være tilstede permanent, de vanligste er blindhet eller mobilitetsunderskudd (National Organization for Rare Disoerders, 2015).

årsaker 

Selv om den spesifikke opprinnelsen av NMO ikke er kjent med nøyaktighet, er effekten på de optiske og spinalnerver, synes å være relatert til nærværet av patologiske eller unormale antistoffer (National Institute of Neurological Disroders og Stroke, 2016).

Nærmere bestemt er disse antistoffer bindes til et protein betegnet aquaporin-4, blant annet resulterer i aktiveringen av forskjellige immunsystemkomponenter, noe som resulterer i skade og inflammasjon av sunne celler (National Institute of Neurological Disroders og Stroke, 2016).

På det genetiske nivå forekommer imidlertid mer enn 95% tilfeller av neuromyelittoptikk sporadisk, så det er ikke forbundet med en familiehistorie av denne patologien. Men rundt 3% hvis du har noen historie med optisk nevromyelitt (National Organization for Rare Disoerders, 2015).

Således er familiens tilfeller av denne patologien vanligvis forbundet med en historie med mangler og autoimmune forandringer (National Organization for Rare Disoerders, 2015

diagnose 

Diagnostikken av nevromyelittoptikk er basert på to grunnleggende søyler, de kliniske funnene og de komplementære bekreftende testene (Chiquete et al., 2010).

På denne måten blir kliniske kriterier vanligvis fulgt for diagnose (Rodriguez, Gil, Restrepo og Iglesias Gamarra, 2011):

A. Grunnleggende kriterier:

- Optisk neuritt

- Akutt myelitt

B. Komplementære eller støttekriterier:

- Hjernemagnetisk resonans: Fravær av strukturelle hjernelesjoner som er karakteristiske for multippel sklerose.

- Spinalmagnetisk resonans: Fravær av ryggmargenskader som tilsvarer de tre delene av vertebrale legemer.

- Antistoffer: Tilstedeværelse av anti-AQP4-atinstoffer, ANAS, ENAS eller anti-tyroglobuliner.

- Cerebrospinalvæske: forekomst av hvite blodceller eller endringer relatert til bakteriell meningitt.

- Elektro-diagnostisk analyse: subkliniske lesjoner identifisert ved analyse av fremkalte potensialer.

behandling

Foreløpig er det ingen kurativ behandling for optisk neuromyelitt, men ulike terapeutiske inngrep har blitt utviklet for behandling av symptomatiske utbrudd, medisinske komplikasjoner og forebygging av tilbakefall..

I tilfelle av akutte episoder av symptomer, (vil fjerne skadelige antistoffer optimistiske sirkulasjon) administrasjon av kortikosteroider eller plasmaferese er den vanligste behandlingen valg (National Institute of nevrologiske lidelser og hjerneslag, 2016).

For kortikosteroider, er disse vanligvis administreres i intravenøse doser, mens plasmaferese innebærer mekanisk separasjon av blodplasma og dens erstatning med en organisk oppløsning (National Organization for sjeldne Disorders, 2015).

På den annen side, forebyggende intervensjon av symptomatiske utbrudd, administrering av immunosuppressive medikamenter slik som mykofenolatmofetil, rituximab og aztioprima har en tendens til å være effektiv (National Institute of nevrologiske lidelser og Stroke, 2016).

I tillegg, lindring og forbedring av andre komplikasjoner som muskelkramper og stivhet, øye eller muskelsmerter, eller intenstinal og blæredysfunksjon, også typisk farmakologiske metoder (National Institute of nevrologiske lidelser og Stroke, 2016) benyttet.

På samme måte, i de alvorligste tilfellene, hvor det er en viktig fysisk funksjonshemming ledsaget av funksjonell avhengighet, er bruk av fysioterapi og rehabilitering avgjørende..

prognose 

De medisinske perspektiver for mennesker som lider av denne typen patologi er vanligvis verre enn de som forventes av utviklingen av multippel sklerose (Chiquete, 2010).

Omkring 60% av folket diagnostiserte, viser vanligvis symptomatiske tilbakefall i løpet av det første året og 90% i de første tre årene (Chiquete, 2010).

På symptomatisk nivå presenterer nesten halvparten av pasientene etter 5 års klinisk kurs vanligvis delvis eller total blindhet i ett eller begge øyne. I tillegg er mange av dødsfallene forbundet med respiratorisk svikt av nevrologisk opprinnelse (Chiquete, 2010).

referanser

1. Alemán-Iigiguez, J., Alemán-Iigiguez, V., & Diaz-Heredia, F. (2015). Behandling av tilbakefall i Devic's sykdom. Første vellykket behandling, rapportert med plasmaferese i Ecuador; bibliografisk gjennomgang, aktuelle saker og saksrapport ... Rev. Mex. Oftalmol, 63-69.
2. Álvarez Pinzón, A. (2012). Optisk neuromyelitt. Patologi, diagnose og behandling i det 20. århundre. Rev Sal Bosq, 2 (1), 35-45.
3. Carnero Contentti, E., Leguizamón, F., Colla Machado, P., & Alonso, R. (2013). Optisk neuromyelitt: klinisk og terapeutisk oppdatering. Neurol Arg, 259-269.
4. Chiquete, E., Navarro-Bonnet, J., Ayala-våpen, R., Gutierrez-Gutierrez, N. Solorzano-melendez, A. Rodriguez-Tapia, D., ... Ruiz-Sandoval, J. (2010).
   Optisk neuromyelitt: klinisk oppdatering. Rev Neurol, 51 (5), 189-294.
5. Cleveland Clinic (2016). Devic's Disease (neuromyelitt). Hentet fra Cleveland Clinic.
6. Mayo Clinic (2015). Optisk Neuromyelitt. Hentet fra Mayo Clinic.
7. NIH. (2016). Nasjonalt institutt for neurologiske forstyrrelser og slag. Oppnådd fra optisk nevromyelitt.
8. NMSS. (2016). Optisk Neuromyelitt (NMO). Hentet fra National Multiple Sclerosis Society.
9. NORD. (2015). Optisk Neuromyelitt. Hentet fra National Organization for Rare Disorders.