Henoch-Schönlein purpura Symptomer, årsaker, behandling



den lilla av Schönlein-Henoch (PSH) eller vaskulær purpura er en av de hyppigste former for vaskulitt hos barn og pediatrisk befolkning (Ricart Campos, 2014). Dens kliniske kurs påvirker hovedsakelig de små blodkarene i huden, nyrene og fordøyelseskanalen (Ricart Campos, 2014).

De vanligste manifestasjoner i denne patologi dekker et bredt mønster av organer: hud, urogenitale, nyre-, mage-, artikulære, lunge- og neurologisk system (Lopez Saldana, 2016).

Noen av tegnene og symptomene er relatert til forekomsten av abdominalsmerter, palpabel purpura, leddgikt, blødninger, etc. (López Saldaña, 2016).

Årsaken til Schönlein-Henoch purpura er ikke kjent nettopp. Noen forfattere som Camacho Lovillo og Lirola Cruz (2013) refererer til en immunologisk mekling i genetisk beredte mennesker.

Diagnosen av denne sykdommen er klinisk og er vanligvis basert på kriteriene til American College of Rheumatology. For å få en bekreftelse på disse er det viktig å bruke noen laboratorietester, som hudbiopsi (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz og Villar Balboa, 2011).

Schönlein-Henoch purpura er en patologi som vanligvis løses spontant hos de fleste berørte. Behandlingen som brukes, er vanligvis symptomatisk og inkluderer administrasjon av kortikosteroider (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz og Villar Balboa, 2011).

index

  • 1 Egenskaper
  • 2 Statistikk
  • 3 tegn og symptomer
    • 3.1 Hudendringer
    • 3.2 Articular Alterations
    • 3.3 Gastrointestinale sykdommer
    • 3.4 Nyrerendringer
    • 3.5 Neurologiske endringer
    • 3.6 Hematologiske endringer
    • 3,7 Lungebehandlinger
    • 3.8 Genitourinary Alterations
  • 4 årsaker
  • 5 Diagnose
  • 6 Behandling
  • 7 referanser

funksjoner

Schönlein-Henoch purpura (PSH) er en av de vanligste vaskulitt i barndommen (Martinez Lopez Rodriguez Arranz Pena Carrión, Merino Muñoz og García-Consuegra Molina, 2007).

Vanligvis er det preget av en klassisk symptomatisk triaden: nei trombocytopenisk purpura, magesmerter / gastrointestinal blødning og leddgikt / artralgi (Escoda Mora, Estruch Massana, Rincón Gutiérrez, Pifarré San Agustin, Balius Matas, 2006).

Denne patologien er vanligvis klassifisert på medisinsk og eksperimentelt nivå som en type vaskulitt (Cleveland Clinic, 2015).

vaskulitt er betegnelsen som brukes for å referere til en bred gruppe av sykdommer som involverer inflammasjon av blodkar og utviser sterkt heterogene kliniske manifestasjoner (Lovillo og Lirola Cruz Camacho, 2013).

Som vi vet, danner blodkar den grunnleggende strukturen i kroppens sirkulasjonssystem.

Blodkar er ofte beskrevet som rørformede strukturer og sylindrisk form som tillater sirkulasjon av blod gjennom dets indre for å bli distribuert til alle vev og vitale organer (National Institutes of Health, 2016).

Anatomiske studier klassifiserer dem vanligvis i tre forskjellige modaliteter basert på deres struktur og funksjonelle rolle (Biosphere Project-Education of Education, 2016):

  • Capilares: er små kaliber blodkar som er ansvarlige for filtrering av biokjemikalier (vanligvis næringsstoffene) fra blodet inn i cellene. Også, som regel de ordne transport av avfallsstoffer.
  • årer: Er større blodårer ansvarlig for blodtransport fra vev og organer til hjertet.
  • arterier: Som blodårene er de blodkar av større kaliber. De er ansvarlige for å distribuere blod fra hjertet til resten av kroppen.

Tilstedeværelsen av ulike patologiske faktorer som smittsomme prosesser, tumorformasjoner, reumatiske sykdommer, substansbruk, immunologiske anomalier etc. kan forårsake en inflammatorisk prosess på vaskulært nivå (Camacho Lovillo og Lirola Cruz, 2013).

Når en betennelse i denne typen struktur oppstår, kan blodstrømmen som sirkulerer i en toveis mellom hjerte og kroppsorganer bli lammet eller begrenset (Mayo Clinic, 2016).

Som i tilfelle av Schönlein-Henoch purpura påvirker det vanligvis heterogent av forskjellige organer og / eller systemer (Camacho Lovillo og Lirola Cruz, 2013).

De kliniske manifestasjonene vil i utgangspunktet avhenge av størrelsen og plasseringen av de berørte blodkarene (Camacho Lovillo og Lirola Cruz, 2013).

I denne sykdommen, er vaskulær inflammasjon vanligvis mediert av IgA-immunkomplekser og spesifikt påvirker de små blodårer (Martinez Lopez Rodriguez Arranzs Pena kadaver, Merino Muñoz og Garcia-Consuegra Molina, 2007).

De første beskrivelsene av denne lidelsen i år 1837 tilsvarer Johann Schönlein. I sin kliniske rapport klarte han å knytte tilstedeværelsen av purpura med utviklingen av artralgi (felles smerte) (Ricart Campos, 2014).

Schönlein beskrev saken om et barn som presenterte et klinisk kurs karakterisert ved (Camacho Lovillo og Lirola Cruz, 2013):

  • Lilla utbrudd.
  • Magesmerter.
  • Bloddeposisjoner.
  • Makroskopisk hematuri.
  • vomits.

Senere identifiserte Eduar Henoch tarm- og nyreanomaliene forbundet med dette syndromet (Ricart Campos, 2014).

Takket være studiene av begge, mottar denne patologien navnet på Schönlein-Henoch purpura (PSH) (Ricart Campos, 2014).

Foreløpig er Henoch-Schönleins syndrom er definert som en forstyrrelse som forårsaker betennelse i de små blodkarene som er plassert i ledd, hud, tarm-systemet eller nyrene (Mayo Clinic, 2013).

Dens sentrale funksjon er tilstedeværelsen av en lilla hudutslett på underdelene (Mayo Clinic, 2013).

statistikk

Schönlein-Henoch purpura er en selvbegrenset inflammatorisk patologi uvanlig i befolkningen (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Imidlertid regnes det som den hyppigste formen for vaskulitt (vaskulær betennelse) i barndommen (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Incidensen er estimert til rundt 10 tilfeller per 100 000 barn hvert år over hele verden (Cleveland Clinic, 2015).

For USA er prevalensen av Schönlein-Henoch purpura 14-15 tilfeller per 100 000 innbyggere. I Storbritannia er det 20,4 tilfeller per 100 000 mennesker (Scheinfeld, 2015).

Når det gjelder de sosiodemografiske egenskapene til Schönlein-Henoch lilla, peker Scheinfeld (2015) på noen relevante data:

  • alder: Selv om dette syndromet kan vises i alle aldersgrupper, er det hyppigere hos barn. I USA, over 70% av de berørte har en alder mellom 2 og 11 år. Det er vanligvis mindre vanlig hos babyer.
  • kjønn: Denne patologien gir en preferanse mot det mannlige kjønn, med et prevalensforhold på 1,5-2: 1 sammenlignet med kvinner. I voksen alder er denne forskjellen ikke verdsatt.

Tegn og symptomer

Som vi har påpekt, påvirker den vaskulære betennelsesegenskapen til Schönlein-Henoch purpura vanligvis nyrene, fordøyelseskanalen og huden (Ricart Campos, 2014).

Dens kliniske kurs innebærer et bredt mønster av involvering: kutan, ledd, gastrointestinal, nyre, nevrologisk, hematologisk, pulmonal, genitourinary manifestasjoner, etc. (López Saldaña, 2016).

Deretter beskriver vi noen av de vanligste tegn og symptomer i Schönlein-Henoch purpura (Mayo Clinic, 2015, National Organization for sjeldne diagnoser, 2016; López Saldaña, 2016; Ricart Campos, 2014):

Hudendringer

  • Makulopapulær eller urtikarial eksantem: systemiske hudlesjoner preget av dannelse av makuler (flat lesjoner) og papler (buk og hevet lesjoner) kan vises.
  • Lilla palpable: Det vises på en generalisert måte i de berørte kutane lesjonene av vaskulær opprinnelse. De er definert ved utseendet av rødaktige eller lilla betent noduler i overflatens lag av huden. Utvidelsen overskrider normalt ikke millimeterne. De vises vanligvis systematisk og symmetrisk i underekstremiteter og skinker.
  • Punctate petechiae og ecchymosis: det er vaskulære lesjoner avledet av økningen av forlengelsen av den palpable purpuraen.

Articular Endringer

  • oligo-: Det er vanlig å identifisere signifikant betennelse i to eller flere fellesgrupper. Foretrukket påvirker ankler og knær.
  • artralgi: sekundær mot betennelse, forekommer akutte episoder av ledsmerter.
  • Bevegelsesbegrensning: de berørte personene har svært begrenset kapasitet til bevegelse. Slidgikt og episoder av artralgi gjør det vanskelig å gå.

Gastrointestinale sykdommer

  • Magesmerter: episoder av colicky smerte vises vanligvis som et av de sentrale tegnene på dette syndromet. De blir ofte ledsaget av tilbakevendende kvalme og oppkast.
  • Gastrointestinal blødning: En ekstravasering av blod kan detekteres fra tarmveggene inn i urinen eller avføringen.
  • Andre uregelmessigheter: i noen tilfeller kan andre typer patologier relatert til intussusception, vesikulære hydrops, pankreatitt, tarmperforering eller enteropati utvikles..

Nyresykdom

  • hematuri: Tilstedeværelsen av blod i urinen er identifisert hos mange av de berørte. Isolerte eller progressive episoder kan vises.
  • proteinuri: proteinrester kan også identifiseres i urinen.
  • komplikasjoner: Hvis nyresvikt utvikles, kan nefrotisk syndrom, hematuri, hypertensjon, azotemi og oliguri oppstå..

Neurologiske endringer

  • hodepine: tilbakevendende episoder av hodepine.
  • kramper: Episoder eller kriser preget av ukontrollerte og arytmiske muskelbevegelser eller fravær avledet av uorganisert nevronaktivitet.
  • Cerebral vaskulitt: Betennelse i blodkarene som irrigerer hjernegruppene kan forårsake episoder av iskemi eller blødning.

Hematologiske endringer

  • trombocytose: forhøyet nivå av blodplater i blodet. Noen av de vanligste komplikasjonene som er sekundære for denne patologien, er utvikling av blødninger, blåmerker, unormal koagulasjon, etc..
  • koagulopati: Den er preget av utvikling av koagulasjonsforstyrrelser definert av hemorragiske episoder.
  • Hemorragisk diatese: Det er mulig at en predisponering for blødning oppstår på grunn av tilstedeværelsen av abnormiteter i koagulasjonsmekanismer.

Lungebehandlinger

  • Interstitiell lungebetennelse: det skyldes en betennelse i ulike respiratoriske strukturer som resulterer i utvikling av respiratorisk nød, vevslesjoner og progressiv dyspné.
  • Lungeblødning: i en stor del av tilfellene er alveolære blødninger vanligvis identifisert.

Genitourinary changes

  • orchitis: Hos menn påvirket av dette syndromet, er det vanligvis signifikant betennelse i testiklene. Denne medisinske tilstanden ledsages av smerter.

årsaker

Årsaken til Schönlein-Henoch purpura er ukjent (Camacho Lovillo og Lirola Cruz, 2013).

Selv om det ikke er spesielt identifisert de patologiske mekanismene, synes denne sykdommen som skal måles ved hjelp av IgA-immunkomplekser (Escoda Mora, Estruch Massana, Rincon Gutierrez, Pifarré San Augustine og Balius Matas, 20069.

Det kan være et resultat av en unormal eller overdrevet respons av immunsystemet til bestemte utløsere (Mayo Clinic, 2016).

I mer enn halvparten av de diagnostiserte tilfellene er det mulig å identifisere smittsomme prosesser før presentasjonen. Varicella, faryngitt, meslinger eller hepatitt er de vanligste patologiene (Mayo Clinic, 2016).

Andre kliniske og eksperimentelle undersøkelser har også identifisert triggere knyttet til forbruk av enkelte medikamenter slik som penicillin, ampicillin, erytromycin eller kinin (Cleveland Clinic, 2015).

diagnose

Det er ingen spesifikk test eller test som utvetydig indikerer tilstedeværelsen av Schönlein-Henoch purpura.

Diagnosen er vanligvis basert på kriteriene til American College of Rheumatology (Second Yagüe, Caubet Goma, Carrillo Muñoz og Balboa Villar, 2011):

  • Presentasjon av de første symptomene før 20 år.
  • Identifikasjon av lette hudskader.
  • Episoder av magesmerter ledsaget av oppkast, diaré eller rektal blødning.
  • Resultat av kutan biopsi kompatibel med nærvær av vaskulære nøytrofiler.

Det er viktig at minst to av kriteriene angitt i denne kliniske klassifiseringen er tilstede.

Samtidig brukes andre laboratorietester både for å bekrefte diagnosen og å utelukke andre mulige sykdommer (Ricart Campos, 2014):

  • Sedimentasjon rate.
  • Blodkoagulasjonstest.
  • Biokjemi (analyse av kreatinin og albuminnivåer).
  • Sepsis test.
  • Undersøkelse av urinsedimenter og proteinindekser.
  • Analyse av antinucleare antistoffer.
  • Immunoglobulinanalyse.
  • Imaging tester: Nyrer ultralyd, thorax og abdominal radiographs, abdominal ultralyd, blant andre.

behandling

Schönlein-Henoch lilla har ingen spesifikk behandling (López Saldaña, 2016).

Forløpet av tegn og symptomer på dette syndromet er selvbegrenset og løses vanligvis spontant uten behov for behandling (Ricart Campos, 2014).

Det er mulig å bruke noen symptomatiske terapeutiske tilnærminger for forbedring av betennelse eller smertepisoder.

De steroider er ofte indikert for behandling av tilfeller av alvorlig smerte, intestinal blødning eller vaskulitt sentralnervesystemet (Lopez Saldana, 2016).

referanser

  1. Camacho Lovillo, M., og Lorola Cruz, M. (2013). Schönlein-Henoch purpura, Kawasaki sykdom og annen vaskulitt. OMFATTENDE PEDIATRIKK.
  2. Cleveland Clinic (2015). Henoch Schonlein Purpura. Hentet fra Cleveland Clinic.
  3. Escoda Mora, J., Estruch Massana, A., Gutiérrez Rincón, J., Pifarré San Agustón, F., & Balius Matas, R. (2006). Lilla av Schönlein-Henoch. Om et tilfelle i en idrettsutøver. Apunts. Medisin av L'sport.
  4. López Saldaña, M. (2016). Lilla av Schönlein-Henoch. AEPED.
  5. Martinez López, M., Rodriguez Arranzs, C. Peña kadaver, A., Muñoz Merino, R., Garcia-Consuegra & Molina, J. (2007). Lilla av Schönlein-Henoch. Studie av faktorer knyttet til utvikling og utvikling av sykdommen. En Pediatr (Barc).
  6. Mayo Clinic (2013). Henoch-Schonlein lilla. Mayo Clinic.
  7. NORD. (2016). Inndelingen av Henoch-Schönlein Purpura. Hentet fra National Organization for Rare Disorders.
  8. Ricart Campos, S. (2014). PURPLE OF SCHÖNLEIN-HENOCH. Spansk Forening for Pediatrik.
  9. Sengudo Yagüe, M., Caubet Gomà, M., Carrillo Muñoz, R., & Villar Balboa, I. (2011). Lilla av Schönlein-Henoch. Semergen.
  10. Sheinfeld, N. (2015). Henoch-Schonlein Purpura. Hentet fra MedScape.