Chylomikroner struktur, funksjoner, metabolisme, sykdommer



den kylomikroner de er en type lipoproteiner. Disse molekylene består av lipider og spesifikke proteiner kalt apolipoproteiner. De er ansvarlige for transport av lipider i vandige medier, for eksempel blod.

Chylomikroner er de største lipoproteiner. Disse har en lav andel proteiner og en stor mengde lipider.

Hovedfunksjonen til chylomikronene er å bringe lipidene som oppnås ved å mate til kroppens forskjellige vev. Disse inkluderer triglyserider, som er kroppens største energireserve.

Endringen i metabolisme av chylomikroner kan generere forskjellige lidelser. En av disse er type I dyslipidemi, noe som fører til en økning i triglyserider i blodet.

Også sjeldne arvelige sykdommer kan forekomme. For eksempel syndromet av chylomicronemia (akkumulering av chylomikroner). En annen er Andersons sykdom, hvor det forekommer svært få chylomikroner, som påvirker bevegelsen av lipider i blodet.

index

  • 1 struktur
  • 2 funksjoner
    • 2.1 Mekanisme for transport og frigjøring av triglyserider
  • 3 Metabolisme
    • 3.1 Syntese og sekresjon
    • 3.2 Katabolisme
    • 3.3 Feilsøking
  • 4 sykdommer
  • 5 referanser

struktur

Chylomikroner er sfæriske partikler med diameter 75 til 450 nm. De består av triacylglyceroler (85-90%), fosfolipider (6-12%), kolesterol (1-3%) og proteiner (1-2%).

I strukturen av chylomikronene kjennetegnes kjernen og cortexen. I kjernen er triglyserider og kolesterolestere. Dette er de mest hydrofobe lipidene (som avviser vann).

Skorpen er lokalisert fosfolipider, uesteret kolesterol og apolipoproteiner.

funksjoner

Lipider er uoppløselige i blodplasma, slik at de beveger seg i blodet festet til forskjellige lipoproteiner. Chylomikronene er ansvarlige for å bære lipidene som inntas fra tarmen til andre vev der de er påkrevd, for eksempel muskler eller fettvev.

Mekanisme for transport og frigjøring av triglyserider

Etter at disse lipoproteiner er dannet i tarmen, krysser de innocytmembranen og derfra passerer de inn i lymfatiske sirkulasjon.

Gjennom blodet går chylomikronene til vevet som krever dem, hovedsakelig muskler og fettvev. Triglyseridene som finnes i disse partiklene dekomponeres av enzymet lipoprotein lipase (LLP).

Enzymet LLP er avhengig av insulin, og når det aktiveres, bryter det ned triglyserider i fettsyrer og glyserol. Disse enklere forbindelsene tas opp av musklene for å skaffe energi. I tilfelle av fettvev lagres fettsyrene som reservestoffer.

metabolisme

Fettene som oppnås ved fôring, absorberes og fordøyes i tarmen. Triglyserider hydrolyseres i tolvfingertarmen som frie fettsyrer og 2-monoglyserider.

Deretter resyntetiseres triglyseridene i tarmveggen og innlemmes i chylomikronene. På den måten kan de mobilisere av lymfatisk strøm.

Syntese og sekresjon

Chylomikroner dannes i enterocytter (tynntabsorpsjonsceller). I dette syntetiseres apolipoproteinet B48 (Apo B48) som kommer fra B100, men presenterer bare en 48% av sekvensen av sistnevnte.

Apo B48 går inn i lumen av endoplasmatisk retikulum og binder seg til triglyserider, fosfolipider og esterifisert kolesterol, som danner en sfærisk struktur.

Den chylomicron ender opp med å bli samlet i saccules av diktyosomes som utgjør Golgi apparatet. Deretter blir de utskilt av vesikler produsert av diktyosomer. Disse vesiklene smelter til den cellemembran av enterocytene og derfra til lymfen i mesenteriet.

katabolisme

Etter å ha nådd lymfestrømmen kommer chylomikronene i kontakt med andre partikler som HDL (høy tetthetslipoprotein). I tillegg er de forbundet med andre apolipoproteiner (E, CII og CII) som har relevans i deres metabolske prosess.

Apo CII er ansvarlig for å aktivere LLP-enzymet som er tilstede i endotelceller. LLP bryter ned triglyserider og fettsyrer passerer til vevene som kreves.

Når chylomikroner mister lipider, samhandler de med HDL. Chylomikroner gir fosfolipider, triglyserider og apolipoproteiner. For deres del gir HDLs dem kolesterolestere.

Etter denne prosessen er chylomikronene mindre. Deres kjemiske sammensetning endres og de fremlegger hviler av LLP, stor mengde kolesterolestere og har mistet triglyserider, fosfolipider og apolipoproteiner. På denne måten kommer de til leveren, som er deres endelige destinasjon.

utskillings

Når chylomikronene kommer til leveren, blir de renset. For dette blir partiklene utsatt for virkningen av ApoE. Således blir fosfolipidene som er tilstede i bunken av chylomikronet underkastet virkningen av det hepatiske lipaseenzym.

Når størrelsen på lipoproteinet er tilstrekkelig liten, går den inn i rommet til disse. Dette er stedet for materiell utveksling mellom blod og hepatocytter i leveren.

ApoE interagerer med proteoglykaner (glykoproteiner med en stor mengde karbohydrater) tilstede i disse. Chylomicron er fanget og lipidoverførings- og nedbrytningsprosesser oppstår. Noen av disse kan overføres til cellens plasmamembran.

Til slutt blir rester av chylomikroner tatt av hepatocytter ved endocytose og er fullstendig forringet.

sykdommer

Dyslipidemier er ubalanser som oppstår i blodlipider, som er preget av økning i kolesterolnivåer (hyperkolesterolemi) eller triglyserider (hypertriglyseridemi).

Type I dyslipidemi skyldes en økning i chylomicronproduksjon som fører til en økning i mengden triglyserider i blodet.

Det har blitt observert at noen dyslipidemier er produsert av genetiske mutasjoner som påvirker syntesen eller stoffskiftet av lipoproteiner. En av disse er kjent som chylomicronemia syndrom.

Chylomikronemi-syndromet er uvanlig og forekommer fordi det ikke er noen produksjon av LLP-enzymet. Dette syndromet er arvelig og kan fremme utviklingen av diabetes og fedme blant andre.

En annen genetisk lidelse forbundet med chylomikroner er Anderson sykdom. Det er sjeldent og arvet av autosomal overføring (i ikke-seksuelle gener) resessiv.

Anderson sykdom er en endring i syntesen og utskillelsen av chylomikroner, så produksjonen av kolesterol er svært lav.

Symptomene på denne sykdommen er steatorrhea (diaré med tilstedeværelse av lipider i avføringen) og vekstretardering. Disse symptomene kommer fra de første månedene av pasientens liv.

referanser

  1. Argüeso R, JL Díaz, M Suárez, R Rabuñal og A Posee (2011) Eksogene lipider og chylomikroner. Galicia Clin. 72: 819-822.
  2. Errico T, X Chen, J Martín, J Julve, J Escolá-Gil og F Blanco-Vaca (2013) Grunnmekanismer: struktur, funksjon og metabolisme av plasma lipoproteiner. Clin. Invest. Arterioscl. 25: 98-103.
  3. Hussain M, R Kancha, Zhou, J Luchoomun, H Zu og A Bakillah (1996) Chylomicron-samling og katabolisme: Apolipoproteins og reseptors rolle. Biochimica et Biophysica Acta 1300: 151-170.
  4. Oltra M, M Chirivella, Pereda, C Ribes og J Ferrer 1997) Anderson sykdom (steatorrhea på grunn av retensjon av chylomikroner): Kriterier og diagnose. En. Pediatr. 47: 195-198.
  5. Soca P (2009) Dislipidemias. ACIMED 20: 265-273.