Low Globulins, årsaker, symptomer og behandling



den globulins de er proteiner av den menneskelige organismen som bidrar til å beskytte den. Noen produseres i leveren, mens andre produseres av immunsystemet. Den normale konsentrasjonen av globuliner i humant blod er 2,6-4,6 g / dL.

Lavt globuliner representerer en heterogen gruppe av sykdommer hvor globulinfraksjonen av plasmaproteiner ikke når minimumsverdiene for å utføre sine funksjoner. Globulinene er en gruppe proteiner med spesifikke funksjoner som representerer 20% av de totale plasmaproteiner, mens de resterende 80% er albumin.

Globulinene kan deles inn i flere typer, hver med en bestemt rolle, slik at mangelen på en bestemt globulin vil føre til utvikling av et spesifikt klinisk syndrom.

index

  • 1 Hva brukes globulintester for??
  • 2 Klassifisering av globuliner
    • 2.1 alfa globuliner 1
    • 2,2 alfa 2 globuliner
    • 2.3 Beta-globuliner 
    • 2.4 Gamma globuliner
  • 3 lave globuliner: tilknyttede sykdommer
  • 4 Hypogammaglobulinemi
    • 4.1 årsaker
    • 4.2 Symptomer
    • 4.3 Diagnose
    • 4.4 Behandling
  • 5 referanser

Hva brukes globulintester for??

Det er to hovedtyper av blodprøver for å måle globuliner:

-Total proteintest: måler globuliner og albumin. 

-Serumproteinelektroforese: måler gamma globuliner, i tillegg til andre proteiner i blodet. 

Globulintester kan diagnostisere:

  • Skade eller leversykdom.
  • Ernæringsmessige problemer.
  • Autoimmune lidelser.
  • Visse typer kreft.

Klassifisering av globuliner

Globulinene er delt inn i forskjellige grupper, i henhold til deres kjemiske struktur og deres biologiske funksjon.

Alfa globuliner 1

De inkluderer antitrypsin, hvis funksjon er å begrense aktiviteten til lysosomale enzymer; til thyroglobulin, ansvarlig for å fikse skjoldbruskhormoner; og til retinolbindende protein, hvis funksjon er å transportere retinol.

Alfa globuliner 2

De inkluderer ulike typer proteiner, blant annet alfa 2-makroglobulin, ansvarlig for nøytralisering av visse proteolytiske enzymer; ceruloplasmin, hvor kobber er fast og transportert; haptoglobin, som er involvert i metabolismen av Hem-gruppen; og protrombin, et nøkkelprotein i koagulasjonskaskaden.

Betaglobuliner 

I denne gruppen er hemopexin, som også tar del i metabolismen av Hem-gruppen; og transferrin, essensielt for å fikse serum jern og derfor uunnværlig i prosessen med hematopoiesis. I tillegg er i denne gruppen komplement C3-komplekset, et nøkkelelement i inflammatoriske prosesser.

Gamma globuliner

Denne gruppen inkluderer alle antistoffene som utskilles av B-cellene i immunsystemet. Også kjent som immunoglobuliner er disse proteiner av forskjellige typer (IgA, IgE, IgG, IgM og IgD) hver med sine klare og distinkte funksjoner i prosesser av ervervet immunitet og immunhukommelse.  

Lavt globuliner: tilknyttede sykdommer

Ved å utføre proteinogrammet (fraksjonerte plasmaproteinnivåer) kan det bestemmes om globulinnivåer ligger innenfor normale områder (ca. 20% av plasmaproteiner).

Når dette ikke skjer, skyldes det vanligvis en reduksjon i noen av plasmaglobuliner, noe som forårsaker et spesifikt syndromatisk kompleks i henhold til det kompromitterte globulin..

I lys av det store spekteret av proteiner som utgjør denne gruppen, så vel som dets mangfoldige funksjoner, er det umulig å oppsummere alle sykdommene knyttet til globulinmangel i en enkelt artikkel..

Derfor vil bare de hyppigste sykdommene bli nevnt, noe som bare gir en detaljert forklaring på den farligste tilstanden som kalles hypogammaglobulinemi..

Dermed er det i tillegg til hypogammaglobulinemi (også kjent som agammaglobulinemi) også andre kliniske tilstander assosiert med underskuddet av et spesifikt globulin, slik som:

- Kronisk anemi (redusert nivå av transferrin).

- Mangelsykdom i komplement C3 kompleks (ekstremt sjelden, manifestert av kroniske problemer relatert til humoral immunitet).

- Alfa 1 antitrypsinmangel (livstruende tilstand som kan føre til utvikling av lungeemfysem og skrumplever).

- Faktor II mangel av koagulasjon (dette kan være medfødt eller ervervet og er forbundet med blødning som følge av den helt eller delvis fravær av protrombin, som påvirker den normale funksjon av koagulasjonskaskaden).

Dette er bare noen av de vanligste forholdene knyttet til globulinunderskuddet; listen er mye lengre og overstiger omfanget av denne oppføringen.

Her er en detaljert forklaring på en av de mest alvorlige medisinske tilstandene knyttet til globulinunderskuddet: hypogammaglobulinemi.

hipogammaglobulinemia

Som navnet antyder, er mangelen på gammaglobuliner eller, hva er det samme, mangel på immunglobuliner.

Ved å ikke produsere nok antistoffer, har den berørte personen problemer med oppnådd immunitet, som manifesteres av tilbakevendende infeksjoner så vel som ved opportunistiske og sjeldne infeksjoner.

Denne tilstanden er klassifisert som en immundefekt, som kan være både medfødt og oppkjøpt.

årsaker

I tilfeller av medfødt immunglobulinmangel (som inkluderer flere forskjellige typer) er det problemer med det genetiske materialet som gjør at B-celler ikke kan produsere antistoffer.

I disse tilfellene forekommer hypogammaglobulinemi fra de første månedene av livet, de vanligste manifestasjonene er alvorlige og gjentatte infeksjoner..

På den annen side er tilfeller av ervervet hypogammaglobulinemi sekundær mot andre sykdommer som forårsaker tap av immunglobuliner, som i tilfelle av ikke-selektiv glomerulær proteinuri..

Ervervede tilfeller kan også skyldes utilstrekkelig immunoglobulin syntese ved engasjement av cellene som er ansvarlige for den, for eksempel i kronisk lymfatisk leukemi (CLL) og multippel myelom.

symptomer

Hypogammaglobulinmangel mangler spesifikke symptomer på egen hånd. I stedet er kardinal klinisk manifestasjon utseendet av tilbakevendende infeksjoner, ofte alvorlige og noen ganger forbundet med atypiske mikroorganismer..

Noen ganger kan det være asymptomatiske og selv forbigående tilstand som kan skje ubemerket, selv om de fleste tilfeller oppstår med gjentatte infeksjoner uten åpenbar årsak, noe som gjør mistenker det medisinske teamet om tilstedeværelse av problemer humoral immunitet.

diagnose

Diagnosen av hypogammaglobulinemier er kompleks og er basert på en kombinasjon av en detaljert klinisk historie, inkludert familiehistorie som kan lede diagnosen, kombinert med spesialiserte laboratorietester, blant annet:

- Spesifikke antistoffnivåer.

- Analyse av lymfocytt subpopulasjoner og kvantifisering av NK celler.

- Bevis på forsinket overfølsomhet overfor kjente antigener som pasienten har blitt utsatt for.

- Evaluering av humoral funksjon in vitro.

- Cellfunksjonstudier in vitro.

behandling

Behandlingen av hypogammaglobulinemi avhenger av om den er primær eller sekundær og i andre tilfelle årsaken.

Når årsaken til sekundær hypogammaglobulinemi kan korrigeres, bør det forsøkes, som bør løse eller i det minste forbedre problemet.

Når det ikke er mulig å gjøre det, som i de tilfeller av primær hypogammaglobulinemi, har det forskjellige terapeutiske strategier som strekker seg fra parenteral administrering til humane immunoglobuliner, trans gjennom antistoffer ved hjelp av friskt plasma for å nå den administrering av monoklonale antistoffer.

Selv i enkelte utvalgte tilfeller kan pasienter dra nytte av beinmargstransplantasjon.

Hvert tilfelle må individualiseres for å bestemme den beste tilgjengelige behandlingen avhengig av årsaken til hypogammaglobulinemi og de spesielle kliniske forholdene til hver pasient..

referanser

  1. Sharp, H.L., Bridges, R. A., Krivit, W., & Freier, E. F. (1969). Cirrhosis assosiert med alfa-1-antitrypsinmangel: en tidligere ukjent arvelig sykdom. Journal of Laboratory and Clinical Medicine, 73 (6), 934-939.
  2. Ferguson, B. J., Skikne, B.S., Simpson, K.M., Baynes, R. D., & Cook, J.D. (1992). Serumtransferrinreseptor skiller anemi av kronisk sykdom fra jernmangelanemi. Journal of Laboratory and Clinical Medicine, 119 (4), 385-390.
  3. Smithies, O. (1957). Variasjoner i humant serum β-globuliner. Nature, 180 (4600), 1482.
  4. Miller, L. L., & Bale, W. F. (1954). Syntese av proteinfraksjoner alle unntatt PLASMA av leveren globulins GAMMA: BRUK AV ZONE elektroforese og lysin-ε-C14 TIL PROG plasmaproteiner syntetisert av den isolerte dynket leveren. Journal of Experimental Medicine, 99 (2), 125-132.
  5. Stiehm, E. R., & Fudenberg, H. H. (1966). Serumnivåer av immunglobuliner i helse og sykdom: en undersøkelse. Pediatrics, 37 (5), 715-727.
  6. Waldmann, T. A., Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, R.P., Durm, M., Goldman, C., & Meade, B. (1976, juli). Rollen av suppressorceller i patogenesen av vanlig variabel hypogammaglobulinemi og immunbrist forbundet med myelom. I føderasjonshandlinger (bind 35, nr. 9, s. 2067-2072).
  7. Rosen, F. S., & Janeway, C.A. (1966). Gamma-globulinene: antistoffbristsyndromene. New England Journal of Medicine, 275 (14), 769-775.