Galaktosestruktur, Funksjoner, Metabolisme og Patologier



den galaktose er et monosakkarid sukker som hovedsakelig finnes i melk og andre meieriprodukter. Når de er koblet til glukose danner de laktoserdimeren. Den fungerer som en strukturell komponent i nervecellemembraner, er uunnværlig for laktasjon hos pattedyr og kan tjene som energikilde.

Imidlertid er forbruket i kostholdet ikke obligatorisk. Flere metabolske problemer knyttet til galaktose fører til patologier som laktoseintoleranse og galaktosemi.

index

  • 1 struktur
  • 2 funksjoner
    • 2.1 i kostholdet
    • 2.2 Strukturelle funksjoner: glykolipider
    • 2.3 Syntese av laktose i pattedyr
  • 3 Metabolisme
    • 3.1 Metabolisme trinn
  • 4 Pathologier assosiert med metabolismen av galaktose
    • 4.1 Galaktosemi
    • 4.2 Intoleranse mot laktose
  • 5 referanser

struktur

Galaktose er et monosakkarid. Det er en seks-karbon aldose, med molekylformel C6H12O6. Molekylvekten er 180 g / mol. Denne formelen er den samme som andre sukkerarter, for eksempel glukose eller fruktose.

Det kan eksistere i sin åpne kjedeform eller presenteres også i sin konjunkturform. Det er en epimer av glukose; de adskiller seg bare i karbon nummer 4. Betegnelsen epimer refererer til en stereoisomer som bare adskiller seg i posisjonene til sine sentre.

funksjoner

I kostholdet

Den viktigste kilden til galaktose i dietten er laktose, fra meieriprodukter. Det kan brukes som energikilde.

Imidlertid er bidraget i dietten ikke avgjørende for organismen, siden UDP-glukosen kan transformeres til UDP-galaktose, og denne metabolitten kan spille sine funksjoner i organismen som en bestanddel av en gruppe glykolipider.

Det er ingen type studier som avslører noen patologi forbundet med lavt forbruk av galaktose. I motsetning til dette er overskytende forbruk blitt rapportert som giftig i modelldyr. Faktisk er overskytende galaktose forbundet med katarakt og oksidativ skade.

Men hos barn lever laktose 40% av energien i kostholdet, mens hos voksne reduseres denne prosentandelen til 2%.

Strukturelle funksjoner: glykolipider

Galaktose er tilstede i en spesifikk gruppe glykolipider som kalles cerebrosider. De cerebrosider som inneholder galaktose i deres struktur kalles galaktocerebrosider eller galaktolipider.

Disse molekylene er uunnværlige komponenter av lipidmembranene, spesielt nerveceller i hjernen; dermed navnet sitt.

Cerebrosider nedbrytes av lysosomalt enzym. Når kroppen ikke er i stand til å nedbryte dem, akkumuleres disse forbindelsene. Denne tilstanden kalles Krabbe sykdom.

Syntese av laktose hos pattedyr

Galaktose har en grunnleggende rolle i syntesen av laktose. I pattedyr produserer brystkjertlene store mengder laktose etter graviditet for å mate de unge.

Denne prosessen utløses hos kvinner av en serie hormoner som er karakteristiske for graviditet. Reaksjonen involverer UDP-galaktose og glukose. Disse to sukkene smeltes sammen med virkningen av enzymet laktosesyntetase.

Dette enzymkomplekset er i en viss grad kimerisk, siden delene som komponerer det ikke er relatert til dets funksjon.

En av dens deler utgjøres av en galaktosyltransferase; Under normale forhold er dens funksjon relatert til glykosylering av proteiner.

Den andre delen av komplekset er dannet av a-laktalbumin, som er veldig lik lysozym. Dette enzymkomplekset er et fascinerende eksempel på evolusjonære modifikasjoner.

metabolisme

Laktose er et sukker som finnes i melk. Det er et disakkarid dannet av monosakkaridene glukose og galaktose bundet sammen av en p-1,4-glykosidbinding.

Galaktose er oppnådd fra hydrolysen av laktose, dette trinnet katalyseres av laktase. I bakterier er det et analogt enzym som kalles β-galaktosidase.

Heksokinase-enzymet, som er tilstede i det første trinn i glykolytisk vei, er i stand til å gjenkjenne forskjellige sukkerarter, slik som glukose, fruktose og mannose. Imidlertid gjenkjenner den ikke galaktose.

Derfor skal omdannelsestrinnet kalt epimerisering forekomme som et trinn før glykolyse. Denne ruten er rettet mot å omdanne galaktose til en metabolitt som kan gå inn i glykolyse, spesielt glukose-6-fosfat.

Galaktos nedbrytning er bare mulig i amniotiske celler, leverceller, erytrocytter og leukocytter (blodceller). Leverbanen er kjent som Leloir-banen til ære for sin oppdagelsesverdi, Luis Federico Leloir, en ledende argentinsk forsker.

Galaktose tas opp av enterocytter ved aktiv transport, via SGLT1, SGC5A1 (natrium-glukose cotransporters) og i mindre grad av SGLT2.

Metabolisme trinn

Trinnene i metabolisme er oppsummert som følger:

- Galaktose fosforyleres ved den første karbon. Dette trinnet er katalysert av enzymet galaktokinase.

- Uridylgruppen overføres til glukose-1-fosfat ved galaktose-1-fosfat uridyltransferase. Resultatet av denne reaksjonen er glukose-1-fosfat og UDP-galaktose.

- UDP-galaktose transformeres til UDP-glukose, et trinn katalysert av UDP-galaktose-4-epimerase.

- Endelig transformeres glukose-1-fosfat til glukose-6-fosfat. Denne forbindelsen kan komme inn i den glykolytiske vei.

Disse reaksjonene kan oppsummeres som: galaktose + ATP-> glukose-1-fosfat + ADP + H+

Reguleringen av galaktose homeostase er kompleks og er sterkt integrert med reguleringen av andre karbohydrater.

Patologier forbundet med galaktose metabolisme

galactosemia

Galaktosemi er en patologi der organismen ikke er i stand til å metabolisere galaktose. Årsakene er genetiske og behandlingen inkluderer galaktosfri diett.

Det omfatter en rekke varierte symptomer, som oppkast, diaré, mental retardasjon, utviklingsproblemer, leverproblemer og kataraktdannelse, blant andre. I noen tilfeller kan sykdommen være dødelig og den berørte personen dør.

Pasienter som lider av denne tilstanden besitter ikke enzymet galaktose-1-fosfat uridyltransferase. Som resten av metabolske reaksjoner ikke kan fortsette, akkumuleres dette produktet av høy toksisitet i kroppen.

Laktoseintoleranse

Hos noen voksne er det en mangel på enzymet laktase. Denne tilstanden tillater ikke normal metabolisme av laktose, slik at forbruket av meieriprodukter gir endringer i mage-tarmkanalen.

Det er verdt å nevne at mangelen på dette enzymet forekommer naturlig når individer vokser, siden kostholdet til en voksen antar en mindre betydning for laktose og melkeprodukter i dietten.

Mikroorganismer som bor i tykktarmen kan bruke laktose som karbonkilde. De endelige produktene av denne reaksjonen er metan og hydrogen gass.

referanser

  1. Berg, J. M., Stryer, L., & Tymoczko, J. L. (2007). biokjemi. Jeg reverserte.
  2. Campbell, N. A., & Reece, J. B. (2007). biologi. Editorial Panamericana Medical.
  3. Horton-Szar, D. (2010). Det viktigste i stoffskifte og ernæring. Elsevier.
  4. Kohlmeier, M. (2015). Næringsstoffer Metabolisme: Strukturer, Funksjoner og Gener. Academic Press.
  5. Müller-Esterl, W. (2008). Biokjemi. Grunnlag for medisin og biovitenskap. Jeg reverserte.
  6. Pertierra, A.G., Olmo, R., Aznar, C.C., og Lopez, C.T. (2001). Metabolisk biokjemi. Redaksjonell Tebar.
  7. Rodríguez, M.H., og Gallego, A. S. (1999). Næringsdekning. Ediciones Díaz de Santos.
  8. Voet, D., Voet, J. G., & Pratt, C. W. (2007). Grunnlag for biokjemi. Editorial Panamericana Medical.