Panhypopituitarism Årsaker, symptomer og behandling

den panhypopituitarism er en tilstand som preges av utilstrekkelig eller mangelfull produksjon av hormonene i den fremre hypofysen.

Den fremre hypofysen eller adenohypofysen er en del av hypofysen. Det er ansvarlig for utsendelse av essensielle hormoner for organismenes funksjon. Hovedsakelig følgende: veksthormon (GH), gonadotropiner, skjoldbruskstimulerende hormoner (TSH), hypofysehormon kortikotropin og prolaktin.

På grunn av hypofysenes anatomiske forhold, er det mulig at det også er defekter i syntesen eller utskillelsen av hypotalamiske hormoner.

Panhypopituitarisme kan ha forskjellige manifestasjoner avhengig av alderen der den ser ut. Noen av dem er kort statur, lavt blodtrykk, svimmelhet, muskel svakhet, mikropenis, optisk atrofi, hypoglykemi, tørr hud, tretthet, forstoppelse, etc..

Disse symptomene er imidlertid avhengige av hormonene som påvirkes og varierer dersom tilstanden er medfødt eller oppkjøpt.

Panhypopituitarisme kan ha flere årsaker. Det kan oppstå på grunn av et problem i den embryonale perioden. Eller for noen skade, betennelse eller svulster i eldre aldre.

Denne sykdommen er kronisk og trenger permanent behandling for å erstatte fraværende hormoner. Ifølge underskuddshormoner vil den angitte behandlingen være forskjellig. Dette er basert på farmakologisk støtte.

Noen ganger er begrepet hypopituitarisme og panhypopituitarisme brukt om hverandre, selv om det sistnevnte konseptet vanligvis refererer til et totalt underskudd på visse hormoner som produseres av hypofysenes fremre lobe..

statistikk

Både hypopituitarisme og panhypopituitarisme er svært sjeldne forhold. Det er veldig få studier som undersøker forekomsten av denne tilstanden. De fleste er fokusert på hypopituitarisme generelt.

Ifølge Bajo Arenas (2009) er utbredelsen av hypopituitarisme 45,5 av 100 000. Innføring av 4,2 nye tilfeller per 100 0000 innbyggere.

Hypofyse og panhypopituitarisme

For å forstå panhypopituitarisme er det viktig å kjenne hypofysenes oppgave.

Hypofysen, også kalt hypofysen, er den som er berørt av panhypopituitarisme. Denne kjertelen er "endokrine lærer i kroppen", siden den styrer funksjonene til andre endokrine organer.

Dermed skiller det ut hormoner som regulerer andre viktige kjertler som opprettholder hemostasen (balansen) av organismen. Den søker adekvat administrasjon av næringsstoffer og proteiner som vi fanger fra dietten.

Gjennom hormonnivåer fungerer hypofysekontrollene som: kroppsvekst, hår og negler, kropps slimhinner, brystmelk, etc..

Denne kjertelen er plassert på et ben som heter "sella turca" som finnes i ephenoid bone av skallen. Takket være beliggenheten, kobles den lettere sammen med hypothalamus, gjennom en struktur som kalles hypofyse. Den siste av hypothalamus kontrollerer den fremre hypofysen.

Hypofysen eller hypofysen er delt inn i anterior og posterior lobe. Den tidligere produserer skjoldbruskstimulerende hormon (TSH), kortikotropin, luteiniserende hormon (LH), follikkelstimulerende hormon (FSH), veksthormon (GH) og prolaktin. Mens sistnevnte utskiller vasopressin (antidiuretisk hormon) og oksytocin.

Som vi har nevnt, er det i mangel på disse hormonene av ulike grunner i panhypopituitarisme. Derfor kan pasienter som lider av det ha problemer med kroppens funksjon.

årsaker

Panhypopituitarisme kan stamme fra oppkjøpte årsaker eller, sjeldnere, fra genetiske årsaker. Når hypofysen ikke virker som den burde, men årsakene ennå ikke er identifisert, kalles den "idiopatisk panhypopituitarisme"..

Tilsynelatende er de vanligste oppkjøpte årsakene svulster som påvirker hypofysen. Den nest vanligste årsaken er Sheehan syndrom, som oppstår hos kvinner etter fødsel. Det preges av infarkt i hypofysen som følge av blødning under eller etter fødsel.

Følgende er de mest sannsynlige årsakene til panhypopituitarisme:

- Defekter under embryonal utvikling av cellene som utgjør den fremre hypofysen, eller hypothalamus.

- Kjøpte infundibulære lesjoner (i den bakre delen av hypofysen) etter en cerebrovaskulær ulykke, for eksempel.

- Både hypotalamiske og hypofysetumorer. Hos voksne er de vanligste hypofysenumene og utgjør mellom 10 og 15% av intrakranielle svulster. De pleier å vokse sakte og påvirke kvinner mer. De pleier imidlertid ikke å metastasere.

Craniopharyngiomas kan forekomme hos barn. De er svulster som fremkommer fra embryonale rester av Rathkes veske (en struktur som under embryonisk utvikling gir hypofysen). De manifesteres av en økning i intrakranielt trykk, hodepine, oppkast, kort vekst og langsom vekst.

- Metastaser av andre svulster, som bryst, prostata, tykktarmen eller lunger.

- Behandlinger med strålebehandling.

- Granulomatose (betennelse i blodkar) som involverer hypofysen eller hypofysen.

- Det kan oppstå som følge av hemokromatose. Dette er en arvelig sykdom som påvirker metabolismen av jern som produserer for høye nivåer av dette.

- Autoimmune sykdommer der immunsystemet svikter og angriper sunt vev i kroppen. Et eksempel er den autoimmune lymfocytthypofysen, hvor nevnte system ødelegger hypofysens lymfocytter.

- Infeksjoner som tuberkulose, toxoplasmose, syfilis eller mykose.

- Pituitary apoplexy: det er en iskemi eller blødning som påvirker hypofysen. Det produserer symptomer som hodepine, oppkast og visuelt underskudd.

- Sequelae etter kirurgi som påvirker hypofysen eller de involverte områdene.

- Vaskulære problemer i denne kjertelen, som f.eks. Sheehan syndromet nevnt ovenfor, eller aneurisme i den indre karoten (som irrigerer kjertelen).

- Hodeskader.

- Tom tyrkisk stolssyndrom. Oppstår når hypofysen krymper, presset av en økning i filtrert cerebrospinalvæske.

- Genetiske årsaker, som for eksempel genetiske mutasjoner i PIT1 eller PROP1. Et genetisk syndrom som er forbundet med panhypopituitarisme er Kallmann syndromet. Den er preget av mangel på utvikling av seksuelle egenskaper og olfaktoriske endringer.

symptomer

Symptomene på panhypopituitarisme varierer sterkt avhengig av årsakene, alderen, hvor raskt det ser ut, de involverte hormonene og graden av alvorlighetsgrad.

På denne måten kan det være pasienter som har alvorlig hypothyroidisme (mangelfull funksjon av skjoldbruskkjertelen). Mens andre bare føler generell ulempe eller overdreven tretthet.

Det er åpenbart at konsekvensene er verre når panikopituitarismen vises tidligere.

Fraværet av hormoner gir forskjellige symptomer, avhengig av hva de er. Dermed forårsaker mangel på veksthormon (GH) kort vekst hos barn. Mens det hos voksne resulterer det i endringer i kroppsform, problemer i metabolismen av glukose og lipider, og generell ulempe.

Undersøkelsen av gonadotropiner, derimot, ville føre til at kvinnen forsinker menstruasjon eller mangel på det og lav libido. Hos menn forårsaker det seksuell dysfunksjon og mikropenis (hvis problemet oppstår i barndommen).

På den annen side, hvis det er et fravær av skjoldbruskkjertelstimulerende hormoner (TSH), synes hypothyroidisme som preges av vektøkning, tretthet, kald intoleranse, muskelsmerter, forstoppelse, depresjon, etc..

Mangelen på adrenokortikotropisk hormon eller kortikotropin (ACTH), har flere negative konsekvenser, kan true pasientens liv. Fremfor alt, hvis underskuddet skjer plutselig. I dette tilfellet manifesteres det ved lavt blodtrykk, hypoglykemi, kvalme, oppkast, ekstrem tretthet og lavt natriumkonsentrasjon i blodet..

Hvis ACTH-nivåene faller hver for seg, er symptomene vekttap, svakhet, tretthet og kvalme.

På den annen side er mangelen på prolactin et veldig fortellende symptom på panhypopituitarisme. Det kan hindre kvinner i å produsere melk etter graviditet. Det er også årsaken til Sheehan syndromet beskrevet ovenfor.

Andre generelle symptomer på panhypopituitarisme er overfølsomhet overfor kaldt, nedsatt appetitt, anemi, infertilitet, tap av kjønnshår, mangel på kroppshår, ansikts hevelse, hemmet seksuell lyst, etc..

Det kan også virke overdreven tørst og overdrevet økning i urinsekresjon, som kommer fra diabetes insipidus. Den sistnevnte tilstanden stammer fra et underskudd av vasopressin, et hormon som produseres i hypothalamus og lagres i hypofysen..

Behandling av panhypopituitarisme

Den viktigste behandlingen av panhypopituitarisme er å erstatte de hormonene som er fraværende eller mangelfull. Samtidig behandles den underliggende årsaken som forårsaket denne tilstanden.

Dosene med eksakte hormoner bør foreskrives av en endokrinolog etter at de har utført de riktige testene. De må være mengdene som organismen ville produsere naturlig hvis det ikke var noen panhypopituitarisme. Denne hormonutskiftningen kan vare i livet.

Kortikosteroider som hydrokortison eller prednison er vanligvis foreskrevet for å erstatte de hormonene som mangler på grunn av kortikotropinmangel (ACTH). De er narkotika som inntas oralt to eller tre ganger om dagen.

Et legemiddel som heter Levothyroxin brukes til å erstatte mangel på skjoldbruskstimulerende hormon (TSH).. 

Det er mulig at det er et underskudd på seksuelle hormoner. For å nå normale nivåer, administreres testosteron på forskjellige måter hos menn. For eksempel gjennom huden med en lapp, med en gel til daglig bruk eller ved injeksjoner.

Hos kvinner blir østrogen og progesteron lagt til kroppen med geler, flekker eller piller. Orale prevensiver er de mest brukte hos unge kvinner, mens kvinner nær overgangsalder anbefales østradiolvalerat.

Når det er et underskudd i veksthormon, er det nødvendig å injisere somatropin under huden. De som mottar denne behandlingen i voksen alder, vil legge merke til åpenbare forbedringer, men vil ikke øke høyden.

På den annen side, hvis det er fruktbarhetsproblemer forårsaket av panhypopituitarisme, er det mulig å injisere gonadotropiner for å stimulere eggløsning hos kvinner. I tillegg til generering av sæd hos menn.

Streng etterlevelse av behandlingen er viktig å forbedre. Som en oppfølging over tid av en endokrin spesialist. Han vil verifisere at behandlingen er effektiv, og at hormonnivåene forblir normale..

I tilfeller der det er svulster som har produsert panhypopituitarisme, er kirurgi nødvendig for å fjerne dem. Selv om hypofysen er under trykk, er det mulig å velge dekomprimering av sistnevnte ved transsphenoid kirurgi (omgå spenoidbenet). Denne siste behandlingen er den mest hensiktsmessige til å behandle hypofyse.

Tilsynelatende har det vist seg at en rask dekompresjon kan gjenopprette hypofysen delvis eller helt. I tillegg til å redusere behovet for kronisk hormonbehandling (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

Pasienter med panhypopituitarisme ser ut til å ha dobbelt så stor risiko for død. Hovedsakelig på grunn av respiratorisk og kardiovaskulær påvirkning. Men hvis det oppdages tidlig og behandlingen overholdes, kan pasienten gjøre et normalt liv.

referanser

1. Bajo Arenas, J.M. (2009). Grunnleggende om gynekologi. Madrid: Ed. Panamericana Medical.
2. Kapittel 5. 5. Neuroendokrin patologi. Hypopituitarism. (N.d.). Hentet 25. januar 2017, fra Prinsippene for Nødhjelp, Nødhjelp og Kritisk Pleie: tratado.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Dominguez-Villegas, M.C., og Parra-Zuniga, E. (2009). Sheehan syndrom: beskrivelse av et klinisk tilfelle og gjennomgang av litteraturen. Colombian Journal of Obstetrics and Gynecology, 60 (4), 377-381.
4. Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I., & Casanueva, F. F. (2012). Hypopituitarism. Panhypopituitarism. Medisin-akkreditert videreført medisinsk utdanningsprogram, 11 (13), 773-781.
5. Hoffman, R. (18. oktober 2016). Panhypopituitarism. Hentet fra Medscape: emedicine.medscape.com.
6. Hypopituitarism. (N.d.). Hentet 25. januar 2017, fra Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, Post KD. Klinisk versusubklinisk hypofysepopleksi: Presentasjon, kirurgisk behandling og utfall hos 21 pasienter. Neurokirurgi 1990; 26: 980-986
8. Pombo, J.H. (2000). Panhipopituitarismos. Medisin-akkreditert Fortsatt medisinsk utdanningsprogram, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, E. (s.f.). Panhypopituitarism. Hentet 25. januar 2017, leder av endokrinologi: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, M.R., og García-Mayor, R.V. (2002). Epidemiologi av hypopituitarisme og hypofysetumorer. Klinisk medisin, 119 (9), 345-350.