Dele:
Dolichocephaly Årsaker, Symptomer, Diagnose, Behandling
den dolichocephaly eller scaphocephaly er en type craniosynostose, der det foreligger en for tidlig og eksklusiv lukning av sagittal eller interparietal sutur av skallen, som forener begge parietale bein.
Det kalles dolichocephaly ved det greske ordet "dolichos", som betyr lang og "kephale", som betyr hodet, dermed oversettelsen i "langt hode".
Denne typen patologier er ledsaget av forskjellige grader og former for kraniofacial dysmorfisme, og alvorlige komplikasjoner som er sekundære for hjernekompresjon..
Craniosynostosis kan være primære, når den genmutasjon som produserer direkte forårsaker, eller de kan være sekundære, når syndromic, det vil si når det er en klinisk manifestasjon av en hel syndrom kan være metabolske, genetisk, hematologisk, etc..
Dolichocephalia eller scaphocephaly er derfor en primær kraniosynostose.
index
- 1 årsaker
- 2 symptomer og kliniske manifestasjoner
- 2.1 Langstrakt form av skallen
- 2.2 Reversering av krumning
- 2.3 Horisontal strabismus
- 2.4 Psykologiske problemer
- 3 Diagnose
- 4 Behandling
- 4.1 Fremgangsmåte
- 4.2 Frontbøyning
- 5 referanser
årsaker
Det har blitt fastslått at årsakene til for tidlig lukning av fontaneller eller suturer, er nesten helt genetiske:
-For genmutasjoner som bare påvirker embryonisk osteogen utvikling.
-Som følge av noen mutasjon eller translokasjon som produserer komplekse syndromer med for tidlig lukking av suturer.
Noen sammenfall har blitt funnet hos spedbarn med kraniosynostose og eldre foreldre.
Symptomer og kliniske manifestasjoner
Langstrakt form av skallen
Som et resultat av for tidlig lukking, inntar skalle en langstrakt form i den fronto-occipital diameter, som biparietal diameteren ved å sammenføye de to parietalbenene før fullfører den fulle utvikling og vekst av disse er forkortet.
Noen bibliografier indikerer at patologien er i hovedsak et kosmetisk problem og intrakraniell hypertensjon er en usannsynlig komplikasjon, men i alvorlige tilfeller med hode index mye under 75, kan du ta med liten forsinkelse i utviklingen av hjernebarken.
Jo mer langstrakt skallen, jo lavere cephalisk indeks, og kan forårsake problemer å tygge, puste, synsforstyrrelser og til og med kompresjon, hørselsforstyrrelser.
Reversering av krumning
I noen tilfeller er det en inversjon av den fysiologiske krøllingen av parietale og tidsmessige bein, med konveksiteten mot overflaten av cortexen.
Horisontal strabismus
Det kan være en horisontal strabismus som forverres ved å slå opp. Bare 0,1% dolichocephal har blitt rapportert papillær atrofi.
Psykologiske problemer
Når spedbarnet allerede har full kjennskap til patologien, kan det være psykisk involvering som lav selvtillit eller depresjon.
diagnose
Diagnosen er rent klinisk; legen å føle spedbarns skalle, i stedet for å klappe ned depressioner hvor suturene skal være, føles lys, harde høyder som ligner på kamper.
For å etablere den kliniske diagnosen når den ikke er så tydelig, er det nok å foreta målinger for å beregne cephalisk indeks.
Den cephalic indeksen oppnås ved å multiplisere bredden på hodet (transversal diameter) med 100 og deretter dele resultatet ved lengden av hodet (anteroposterior diameter).
Det vurderes innenfor normale grenser, en cephalisk indeks mellom 76 og 80, og en indeks med dolichocephaly når den er mindre enn og lik 75.
Hvis lukningen allerede har skjedd, vil formen på hodet gi diagnosen. For å bekrefte dette, og å vite omfanget av disse beinmisdannelsene, kan det være nødvendig å bruke bildebehandlingsteknikker, for eksempel en enkel skalle-røntgen, og i noen tilfeller en CT-skanning eller en scintigrafi..
En detaljert vurdering av den okulære kloden gjennom fundus er nødvendig for å avgjøre om det er noen grad av involvering av optisk nerve, en av de hyppigste komplikasjonene i denne typen patologi..
behandling
Behandlingen vil nesten alltid være kirurgisk, både for å unngå komplikasjoner og å lete etter estetiske forbedringer.
Kirurgi anbefales før 9 måneder, siden det gir mer tilfredsstillende resultater og anses å være 100% effektiv.
Det har vist seg at forsinkelse av operasjonen ett år gir konsekvenser når det gjelder det intellektuelle nivået. I en studie utført i Frankrike ble det observert en IQ> 90 i 93,8% av tilfellene som ble gjennomgått kirurgi før 9 måneder.
I tilfeller der intervensjonen ble utsatt til etter ett år, ble IC> 90 bare funnet hos 78,1% av pasientene.
prosessen
Prosedyren består i å plassere pasienten i tilbøyelig stilling, for å få et komplett bilde av kalotten. En sagittal kraniektomi på ca. 5 cm utføres fra bregma til lambda.
På hver side utføres 3 eller 4 parietotemporale osteotomier "på den grønne stammen", inkludert den temporale skalaen, med fjerning av to fremre og bakre parietale kiler bilateralt.
Ved brudd på beinbitene oppnås en umiddelbar økning av biparietallet i samme kirurgiske handling.
Hvis det er en occipital bulge, fjernes en stor del av fremspringet, slik at det kun er en medial bony øy..
Frontbøyning
Hvis det imidlertid er et front bossing, to foran kraniotomi utført, slik metopic for å låse med trekkraft baktil, vanligvis med wiredelen sutur, benremodellering de to fremre deler.
På denne måten oppnås åpenbare estetiske resultater i samme operasjon.
referanser
- Guerrero J. Craneosinostosis. Pediatrisk web. (2007) Hentet fra: webpediatrica.com.
- Sagittal (Scaphocephaly). Craniofacial Ireland. Tatt fra craniofacial.ie.
- Esparza Rodríguez J. Behandling av sagittal kraniosynostose (scaphocephaly), ved hjelp av umiddelbar kirurgisk korreksjon. Spansk Annals of Pediatrics. (1996) Hentet fra: aeped.es
- Fernando Chico Ponce de León. Craniosynostosis. I. Biologisk grunnlag og analyse av ikke-syndromisk kraniosynostose. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Gjenopprettet fra: scielo.org.mx
- Raj D Sheth, MD. Pediatrisk kraniosynostose. (2017) Medscape. Hentet fra: emedicine.medscape.com
- Ramesh Kumar Sharma. Craniosynostosis. 2013 jan-apr; 46 (1): 18-27. US National Library of Medicine National Institute of Health. Hentet fra: ncbi.nlm.nih.gov