Limbic Encephalitis Symptomer, Typer og Årsaker

den limbic encefalitt er en sykdom som oppstår på grunn av en betennelse i hjernen som vanligvis er preget av subakkuert minne kompromiss, psykiatriske symptomer og anfall.

Denne patologen oppstår på grunn av involvering av den midterste regionen av de temporale lobes. Spesielt synes hjernebetennelse å bli utført på hippocampus, et faktum som oversetter til flere feil i mnisk funksjon.

Limbic encefalitt kan skyldes to hovedbetingelser: infeksjoner og autoimmune lidelser. Når det gjelder den sistnevnte faktor, beskrev de to hovedtyper: paraneoplastic limbisk encefalitt og ikke-paraneoplastic limbisk encefalitt.

Av alle typer synes paraneoplastisk limbic encefalitt å være den mest utbredte. Den kliniske presentasjonen av denne patologien er preget av inkorporering av kognitive og nevropsykiatriske manifestasjoner (humørsvingninger, irritabilitet, angst, depresjon, desorientering, hallusinasjoner og atferdsendringer)..

I denne artikkelen vurderer vi hovedtrekkene ved denne sykdommen. De forskjellige typer limbic encefalitt er forklart, og de faktorene som kan forårsake utseendet til denne kliniske nevrologiske enheten diskuteres..

Kjennetegn på limbic encefalitt

Limbisk encefalitt (EL) er en nevrologisk klinisk enhet som ble beskrevet for første gang i 1960 av Brierly og hans medarbeidere.

Diagnostisk etablering av denne patologien ble utført ved beskrivelse av tre tilfeller av pasienter med subakutt encefalitt som presenterte et overordnet engasjement i limbic regionen..

Men limbiske encefalitt nomenklatur som disse forholdene er kjent i dag, han ble tildelt av Corsellis og hans kolleger tre år senere beskrivelsen av patologi.

De viktigste kliniske egenskapene til EL er det subakutte tapet av minne på kort sikt, utviklingen av et demenssyndrom og den inflammatoriske påvirkning av limbisk grått stoff i forbindelse med bronkialkarsinom..

Interessen for EL har opplevd en høy økning de siste årene, noe som har gjort det mulig å etablere et mer detaljert klinisk bilde.

På denne måten har for tiden forskjellige vitenskapelige undersøkelser blitt enige om at de viktigste endringene i denne patologien er:

1. Kognitive forstyrrelser, spesielt i kortsiktig hukommelse.
2. Tilstand for anfall.
3. Generell tilstand av forvirring.
4. Lider av søvnforstyrrelser og psykiatriske lidelser av ulike slag som depresjon, irritabilitet eller hallusinasjoner.

Imidlertid er det av disse hovedsymptomene hos EL det eneste kliniske funn som er karakteristisk for enheten, den subakutte utviklingen av kortsiktige minneunderskudd.

Typer av limbic encefalitt

Encefalitt er en gruppe sykdommer som oppstår på grunn av betennelse i hjernen. De er ganske hyppige patologier i visse regioner i verden som kan skyldes ulike faktorer.

I tilfelle av limbic encefalitt har to hovedkategorier nå blitt etablert: EL forårsaket av smittsomme faktorer og EL forårsaket av autoimmune elementer..

Limbisk infeksiøs encefalitt kan skyldes et bredt spekter av virale, bakterielle og sopporganer som påvirker kroppens hjerneområder.

På den annen side er autoimmun limbiske hjernebetennelse forårsaket av betennelse i sentralnervesystemet innledningsvis forårsaket av interaksjon av autoantistoffer lidelser. Deretter vurderer vi de viktigste egenskapene til hver av dem.

Infeksiøs limbic encefalitt

Både de generelle sentralnervesystem-infeksjoner som limbisk encefalitt konkret, kan være forårsaket av en rekke virus, bakterier og sopporganismer. Faktisk er viral etiologi den hyppigste av encefalitt.

Men blant alle de virale faktorene er det en som er spesielt viktig i tilfelle av EL, herpes simplex virus type 1 (HSV-1). Denne bakterien er den vanligste årsaken til ikke bare viral encefalitt generelt, men også EL.

Spesifikt viser flere studier at 70% av smittsomme EL-tilfeller er forårsaket av HSV-1. Spesielt spiller denne kimen en svært viktig rolle i utviklingen av smittsom limbic encefalitt hos immunkompetente personer.

Imidlertid hos immunkompromiterte individer, særlig individer med humant immunsviktvirus (HIV), eller individer som har fått benmargstransplantasjon, kan utgjøre en mer variert etiologi limbisk encefalitt.

I disse sistnevnte tilfeller kan det infeksiøse EL også skyldes herpes simplex virus type 2 (HSV-2) og humane herpesvirusene 6 og 7, uten at noen av dem er mye mer utbredt enn resten.

Uavhengig av bakterien som er involvert i patologiens etiologi, er infeksiøs limbic encefalitt karakterisert ved en rekke vanlige manifestasjoner. Disse er:

1. Subakutt presentasjon av anfall.

2. Eksperimentering av kroppstemperatur økning eller feber ofte.

3. Minnetap og forvirring.

På samme måte er infeksiøs EL preget av en litt raskere progresjon av symptomer enn de andre typer limbic encefalitt. Dette faktum fører til forsøk på rask og progressiv forverring.

Når man etablerer nærværet av denne patologien, opptrer to hovedfaktorer: infeksjonens patogenese og den diagnostiske prosedyren.

Pathogenese av infeksjonen

Patogenesen til infeksjonen, i tilfelle primær infeksjon, avhenger hovedsakelig av direkte kontakt av slimhinner eller skadet hud med dråper som kommer fra luftveiene.

Nærmere bestemt patogenesen av infeksjon, avhenger av kontakt med den orale mukosa i tilfellet med HSV-1 infeksjon eller kontakt genital slimhinner i tilfelle av VHS.2.

Når den smittsomme kontakten har blitt utført, blir viruset transportert gjennom nevronbanene til nerveganglia. Spesielt virker det som virusene blir transportert til knutepunktene i dorsalrøttene, der de forblir sovende.

Det vanligste er at hos voksne forekommer tilfeller av herpes encefalitt sekundært til en reaktivering av sykdommen. Dvs., viruset forblir sovende i ganglion av trigeminusnerven til den sprer seg intrakranielt.

Viruset går langs hjemehinne-trigeminal langs leptomeninges og således oppnår neuroner limbisk region av hjernebarken, hvor de genererer atrofi og hjerne degenerasjon.

Diagnostisk prosedyre

Den diagnostiske prosedyre som skal utføres for å etablere tilstedeværelsen av infeksiøs EL, er å amplifisere HSV-genomet ved polymerasekjedereaksjon (PCR) i en cerebrospinalvæske (CSF) -prøve..

Specificiteten og sensitiviteten til PCR og CSF er svært høy, rapporteringshastighet på henholdsvis 94% og 98%. Imidlertid kan denne medisinske testen også innlemme noen ulemper.

Faktisk kan amplifikasjonstesten av HSV-genomet være negativt i løpet av de første 72 timers symptomer, og etter ti dager etter at patologien er startet, spiller tidsfaktoren en viktig rolle i diagnosen av denne patologien..

På den annen side er andre diagnostiske tester som ofte brukes i infeksiøs EL, magnetisk resonansbilder. Denne testen gjør det mulig å observere hjernens endringer i 90% av tilfellene hos pasienter med limbic encefalitt forårsaket av HSV-1.

Mer spesifikt viser MR vanligvis hyperintensive lesjoner i potenserte sekvenser som resulterer i ødem, blødning eller nekrose i den infero-mediale regionen i de temporale lobes. På samme måte kan også baneoverflaten på frontalboblene og den fornærmende cortex kompromitteres.

Autoimmun limbisk encefalitt

Autoimmun limbisk encefalitt er en lidelse forårsaket av betennelse i sentralnervesystemet på grunn av en autoantistoffinteraksjon. Disse autoantistoffene er tilstede i CSF eller i serum, og interagerer med spesifikke neuronale antigener.

Autoimmune limbisk encefalitt ble beskrevet i 80 og 90 av forrige århundre, da tilstedeværelse av antistoffer mot neuronal antigener uttrykt av en tumor i serumet til pasienter med en neurologisk syndrom og en perifer tumor demonstrert.

På denne måten avslører denne typen EL forbindelsen mellom limbic encefalitt og svulster, et faktum som allerede hadde blitt postulert år før da Corsellis og hans kollegaer beskrev sykdommen av limbic encefalitt..

Spesielt, i autoimmune EL virker autoantistoffer på to hovedkategorier av antigener: intracellulære antigener og cellemembranantigener.

Immunresponsen mot intracellulære antigener er vanligvis assosiert med cytotoksiske T-cellemekanismer og et begrenset respons på immunmodulatorisk behandling. I motsetning er responsen mot membranantigener målt av antistoffer og reagerer tilfredsstillende på behandlingen.

På den annen side har de mange undersøkelsene som er utført på denne typen EL, muliggjort etablering av to hovedantistoffer som ville føre til utvikling av patologien: onconeuronale antistoffer og neuronale autoantistoffer.

Denne klassifiseringen av antistoffer har ført til beskrivelsen av to forskjellige autoimmune limbic encefalitt: paraneoplastiske og ikke-paraneoplastiske.

Paraneoplastisk limbic encefalitt

Paraneoplastisk limbic encefalitt karakteriseres av uttrykket av antigener ved hjelp av neoplasmer utenfor sentralnervesystemet som tilfeldigvis uttrykkes av nevronceller.

På grunn av denne interaksjonen utfører immunresponsen en antistoffproduksjon som retter seg mot svulsten og bestemte steder i hjernen.

For å fastslå tilstedeværelsen av denne typen EL, er det først nødvendig å avvise tilstandens virale etiologi. Deretter er det nødvendig å fastslå om bildet er paraneoplastisk eller ikke (deteksjon av en involvert tumor).

De fleste tilfeller av autoimmun limbic encefalitt er preget av å være paraneoplastisk. Omtrent 60 til 70% av tilfellene er. I disse tilfellene foregår det nevrologiske bildet på deteksjon av svulsten.

Generelt blir tumorer som vanligvis forbindes med paraneoplastic limbisk encefalitt er lunge-carcinoma (50% av tilfellene), testikler svulster (20%), bryst- carcinoma (ved 8 %) og non-Hodgkins lymfom.

På den annen side er membranantigenene som vanligvis er forbundet med denne type EL,:

1. Anti-NMDA: Det er en cellemembranreseptor som utfører funksjoner i den synaptiske overføringen og i hjernens neuronal plasticitet. I disse tilfellene presenterer emnet vanligvis hodepine, feber, agitasjon, hallusinasjoner, mani, anfall, forverring av bevissthet, mutisme og katatoni.

2. Anti-AMPA: er en subtype av glutamatreseptor som modulerer eksitatorisk nevrontransmisjon. Denne enheten påvirker hovedsakelig eldre kvinner, er vanligvis forbundet med brystkarsinom og genererer vanligvis forvirring, hukommelsestap, endringer i atferd og i noen tilfeller beslag..

3. Anti-GABAB-R: består av en GABA-reseptor som er ansvarlig for modulering av synaptisk hemming av hjernen. Disse tilfellene er vanligvis forbundet med svulster og genererer et klinisk bilde preget av anfall og klassiske symptomer på EL.
4. Ikke-paraneoplastisk limbic encefalitt.

Ikke paraneoplastic Tilstanden er preget av et klinisk bilde og en typisk nevronale tilstand limbiske encefalitt, der det ikke er noen underliggende tumor patologi.

I disse tilfellene er limbisk encefalitt vanligvis forårsaket av anti-antigen-komplekset kanaler spenningsavhengige kalium eller glutaminsyredekarboksylase antigen.

Med hensyn til anti-antigenene til det spenningsavhengige kaliumkanalkomplekset har det vist seg at anti-kroppen er rettet mot proteinet assosiert med nevnte kanaler..

I denne forstand vil proteinet involvert i limbic encefalitt være LG / 1-proteinet. Emner med denne typen EL presenterer vanligvis den klassiske triaden av symptomer karakterisert ved: hukommelsestap, forvirring og anfall.

I tilfelle av glutaminsyre decarboxylase- (GAD) påvirket den intracellulære enzym som er ansvarlig for overføring av glutamat eksitatoriske neurotransmitter i den hemmende neurotransmitter GABA.

Disse antistoffene vanligvis er vitne i andre patologier utover EL, slik som syndrom Stiv person, cerebellar ataksi eller TLE.

referanser

1. Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. Cerebral FDG-PET og MR-funn i autoimmun limbic encefalitt: korrelasjon med autoantistofftyper. J Neurol. 2013; 260 (11): 2744-53.

2. Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R, et al. Subakutt encefalitt av senere voksenliv. Hovedsakelig påvirker de limbiske områdene. Brain 1960; 83: 357-368.

3. Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Herpesisk encefalitt Klinisk serie av 15 tilfeller bekreftet av polymerasekjedereaksjon. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.

4. Herrera Julve MM, Pink Rubio C, Mariano Rodriguez JC, Palomeras Soler E, MC Admella Salvador, E. Genover Llimona encefalitt antistoffer Anti-N-metyl-D-aspartat-reseptoren fordi ovarial teratom. Obstet Gynecol Schedule. 2013; 56 (9): 478-481.

5. López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. Klinisk-radiologisk profil av limbic encefalitt assosiert med antistoffer mot spenningsavhengige kaliumkanaler. Med Clin. 2009; 133 (6): 224-228.

6. Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR. Hva bør du vite om limbic encefalitt? Arq Neuropsiquiatr. 2012; 70 (10): 817-822.