Dele:
Katapleksi Symptomer, årsaker og behandlinger
den katapleksi eller katapleksi er en endring som forårsaker plutselige og vanligvis korte episoder av bilateralt tap av muskeltonen.
Denne endringen er forårsaket i løpet av våknefasen, og oppstår vanligvis i forhold til eksperimentering av følelser eller intense opplevelser.
På denne måten forårsaker katapleksi at personen som lider av den, kollapser plutselig på grunn av tap av muskeltonen.
Katapleksi er en manifestasjon som virker svært hyppig i narkolepsi. Faktisk tyder mange studier på at nesten alle de fleste fagene med narkolepsi opplever katapleksi..
I denne studien vurderer vi egenskapene til katapleksi, dets symptomer, dens årsaker, forholdet det etablerer med narkolepsi og behandlinger som må utføres for å gripe inn på riktig måte..
Kjennetegn på katapleksi
Katapleksi er en forandring som genererer unormal undertrykkelse av skjelettmotoraktivitet. Det vil si, katapleksien er som om deaktivere musklene helt og de mister all sin styrke.
Som et resultat oppnås en tilstand av hypotoni hvor musklene ikke er i stand til å opprettholde organismen, så hvis personen står, kollapser den øyeblikkelig på grunn av tap av muskelstyrke.
Denne merkelige forandringen utgjør faktisk en normal og vanlig respons av den menneskelige organismen. Det vil si at alle mennesker opplever et daglig tap av muskelspenning som det som produseres av katapleksi.
Imidlertid er hovedforskjellen mellom personer som lider av katapleksi og de som ikke har det, på det tidspunktet hvor tap av muskelspenning oppstår.
Hos "friske" personer oppstår tap av motorisk aktivitet som er typisk for katapleksi under søvn. Spesielt under "REM" sovfasen, hvor kroppen kjøper den største intensiteten av hvile.
Tydeligvis er tapet av muskelspenning på dette tidspunkt ikke patologisk, men heller det motsatte. Av denne grunn er hypotonien som oppleves i REM-søvnfasen, ikke inkludert i katapleksetiden.
For sin del refererer katapleksi til det samme tapet av muskelspenning som oppstår på forskjellige tidspunkter til REM-fasen av søvn. Det vil si at tap av aktivitet og motorspenning stammer fra faser av våkenhet.
I disse tilfellene opplever personen tap av muskelspenning når han er våken og utfører en slags aktivitet, og derfor kollapser han umiddelbart, til tross for ikke å miste bevisstheten.
symptomer
Katapleksi resulterer i plutselig oppstart av muskel svakhet utløst av intense eller uventede følelser. I denne forstand kan eksperimenteringen av en intens latter eller utviklingen av overraskelser oppleve motivet til utseende av katapleksi.
På den annen side, selv om sjeldnere, kan katapleksi også bli produsert ved eksperimentering av negative følelser som misliker eller ubehagelige elementer..
Tap av muskelstyrke kan påvirke hele kroppen eller involvere bare bestemte regioner. I denne forstand er det vanlig at katapleksi manifesterer i knærne eller dominerer i ansiktet eller andre områder av kroppen.
Varigheten av symptomene på katapleksi er vanligvis kort. Generelt varer tapet av muskelstyrke vanligvis mellom ett og to minutter.
Associert med tap av muskelstyrke, kan katapleksi også forårsake en rekke ansikts kloniske bevegelser og fremspring av tungen. Denne siste manifestasjonen er spesielt utbredt hos barn og ungdom.
Katapleksi og narkolepsi
Tilstedeværelsen av katapleksi er praktisk talt patognomonisk av narkolepsi. Det vil si at personer med disse symptomene på muskelstrammingstap vanligvis lider av narkolepsi.
Således, selv om katapleksi også beskrevet i noen sjeldne og sjeldne sykdommer, er i dag ansett som en av de viktigste manifestasjoner av narkolepsi og dens utseende er ofte assosiert med denne sykdommen.
Narkolepsi er en emblematisk sykdom innen søvnforstyrrelser. Denne patologien er preget av tilstedeværelse av overdreven døsighet, katapleksi og andre ufullstendige manifestasjoner av REM søvn i overgangen fra våkenhet til søvn..
Således, i tillegg til søvnighet i dag og katapleksi, kan narkolepsi presentere andre symptomer som søvnforlamning og hypnagogiske hallusinasjoner..
Endelig kan narkolepsi forårsake forstyrrelser av nattesøvn i noen tilfeller, som danner de typiske symptomene på sykdommen..
Narkolepsi har en omtrentlig utbredelse av ett tilfelle mellom 2000 og 4000 personer. Og katapleksi har blitt beskrevet i ca 90% av tilfeller av narkolepsi.
I denne forstand har begge forandringer en meget lik prevalens, og utseendet til en er vanligvis ledsaget av den annenes manifestasjon.
Faktisk har nyere forskning etablert en bemerkelsesverdig diagnostisk forskjell mellom narkolepsi med katapleksi og narkolepsi uten katapleksi..
Alder på begynnelsen av katapleksi-narkolepsis syndromet
Narkolepsi med katapleksi er en kronisk lidelse som for øyeblikket ikke har noen kur og varer hele livet i de fleste av de fagene som lider av det..
De første symptomene på sykdommen vises vanligvis under ungdomsårene. Det er anslått at mellom 40% og 50% av tilfellene oppstår symptomer før fylte 20 år.
På samme måte, i et mindre antall tilfeller (mellom 2 og 5%), oppstår symptomatologien til katapleksy-narkolepsyndromet før puberteten.
Etiologi av katapleksi-narkolepsissyndromet
Det katapleksiske narkolepsissyndromet synes å være dannet av et tap av hypokretin-produserende neuroner i hypothalamus.
Hypothalamus er et av de viktigste områdene i reguleringen av søvn og årvåkenhet. Nærmere bestemt er det to hovedhypothalamukjerner involvert i reguleringen av våkenhet: den tuberomamilære kjernen og kjernen til hypokretinergiske neuroner.
Et gen på kromosom 17 er ansvarlig for koding proprohipocretina syntese, som deretter fører til to hypocretin: hypocretin hypocretin ett og to.
På den annen side er det to reseptorer med en diffus fordeling gjennom sentralnervesystemet. Hypokretinet en og to utfører stimulerende tiltak i ulike områder av nervesystemet, og regulerer dermed den våkne søvncyklusen.
For tiden argumenteres det for at utviklingen av narkolepsi-kataplekssyndrom skyldes tap av hypokretinerge nevroner. Imidlertid er det ukjent hvilke faktorer som forårsaker tap av denne typen neuroner.
Noen hypoteser forsvarer en autoimmun opprinnelse til degenerasjonen av disse cellene, men de har ikke kunnet vise teorien.
Videre kan andre studier tyder på nærvær av to faktorer som forårsaker narkolepsi: en komponent av etterligning mellom fremmed antigen og en komponent av hypocretin neuroner og ikke-spesifikke faktorer som hjelpestoffer, streptokokk superantigen streptokokkinfeksjon og.
Når det gjelder frembringelse av katapleksi som en isolert symptom, har dagens forskning fokusert på celler av den retikulære formasjonsstrømmen som kontrollerer muskelavslapning i løpet av REM-søvn.
Nærmere bestemt ser det ut til at cellene magnoceluar kjerne bulbario er ansvarlig for å utføre en slik prosess, slik at eventuelle endringer i aktivering eller hemming kan generere utseendet katapleksi.
Klinisk syndrom av katapleksi-narkolepsi
Narkolepsi presenterer en forurensende klinisk begynnelse der symptomene vises gradvis og gradvis. De viktigste symptomene på nevropati er:
a) Overflød av søvnighet i dag
Hovedkarakteristikken for narkolepsi er å ikke kunne opprettholde våkenhet i passive situasjoner. Det vil si at personen sovnet plutselig så snart han slutter å gjøre litt aktivitet.
På samme måte kan utseende av døsighet også oppstå, i noen tilfeller når personen utfører litt moderat aktiv aktivitet som å snakke med noen, kjøre eller utføre rutinearbeid..
Episoder av plutselig søvn er vanligvis korte og er det første symptomet på narkolepsi.
katapleksi
Det andre symptomet som definerer tilstedeværelsen av katapleksi-narkolepsissyndromet er katapleksien selv.
Denne manifestasjonen oppstår vanligvis etter søvnighet. Normalt, etter noen måneder eller år med utseendet til det første symptomet.
Katapleksi, avhengig av saken, kan påvirke hele kroppen eller bestemte områder av kroppen. Men i alle tilfeller er det preget av en total tap av muskelspenning.
Episoder av katapleksi, som opptrer med døsighet, er også vanligvis korte og holder typisk mellom ett og to minutter.
I dag gir utseendet til klart definert katapleksi diagnosen narkolepsi i henhold til de fleste diagnostiske kriterier.
c) Lammelse av søvn og hallusinasjoner
Under overgangsfasene mellom søvn og våkenhet, presenterer personer med narkolepsi vanligvis episoder av muskulær lammelse, som kan knyttes til hallusinasjonsforsøk..
Hallusinasjoner som genereres på dette tidspunkt kalles hypnagogic (hvis de forekommer på tidspunktet for søvn) eller hypnopompic (hvis generert på oppvåkning), og blir betraktet som unormal REM søvn forstyrrelser.
Disse symptomene er også kortvarige og kan reverseres gjennom eksterne stimuli. For eksempel kan det være nok å snakke eller røre motivet med hallusinasjoner for å få dem til å forsvinne.
Imidlertid genererer disse symptomene av syndromet katapleksi-narkolepsi vanligvis høye følelser av angst og ubehag hos personen som opplever dem.
d) Fragmentert drøm
Forbundet med fravær av søvnmotstand i årvåkenhet, presenterer personer med narkolepsi vanligvis en fragmentert nattlig søvn.
På samme måte som individet ikke kan opprettholde våkneperioder i lang tid, blir søvnen ikke opprettholdt i mange timer på rad..
Dette faktum fører til en bemerkelsesverdig manglende evne til å kontrollere søvnvåkningsfasene, forårsaker fragmentert søvn om natten og overdreven søvnighet i løpet av dagen.
Faktisk er det generelt ikke den totale mengden søvn i løpet av en dag med en narkolepsi som er forskjellig fra en person som ikke lider av denne patologien..
e) Atferd under søvn
Personer som lider av narkolepsi, opplever rutinemessige atferdsforstyrrelser i REM-søvnfasen.
Nærmere bestemt mister emnet vanligvis den muskulære atonyegenskapen til denne fasen og utvikler bevegelser, somniloquier og bevegelser som noen ganger kan være aggressive.
På den annen side har personer med narkolepsi også en tendens til å gå opp i vekt, et faktum som kan være relatert til endret hypotalamisk funksjon, siden hypotalamus også regulerer sultmetningsprosesser.
Andre relaterte sykdommer
Selv om katapleksi er et patognomonsymptom av narkolepsi, og dets utseende er relatert i de fleste tilfeller til forekomsten av denne sykdommen, har det vist seg at katapleksi også kan vises i andre patologier..
Spesielt har katapleksi blitt beskrevet to spesifikke sykdommer:
- Niemann-Pick sykdom type C.
- Paraneoplastisk encefalitt anti-Ma2.
Den kliniske undersøkelsen tillater imidlertid en klar utelukkelse av disse to sykdommene, så det er lett å skille mellom tilfeller av katapleksi på grunn av disse patologiene og tilfellene av katapleksi på grunn av narkolepsi..
behandling
For tiden er det kraftige stoffer for å behandle katapleksi, så denne endringen er vanligvis intervenert hovedsakelig gjennom farmakoterapi.
Klassiske legemidler til behandling av katapleksi er metylfenidat og klomipramin. Imidlertid har to nye stoffer nylig blitt utviklet som synes å ha bedre resultater: modafinil og natriumoksybat.
Kliniske studier av effekten av disse to legemidlene viser at pasienter med syndromkatapleksi-narkolepsi kan oppleve en signifikant forbedring ved administrasjonen.
Imidlertid er det negative elementet som disse stoffene er tilstede, deres pris. Foreløpig er terapeutiske muligheter svært dyre på grunn av den lave forekomsten av både katapleksi og narkolepsi..
Endelig er hypotesen om at narkolepsi er en autoimmun sykdom motivert til forskning om intravenøs immunoglobulinbehandling.
For dem er det antydet at en immunosuppressiv behandling svært tidlig kunne stoppe utviklingen av tapet av hypokretinerge nevroner. Imidlertid har de hittil oppnådde resultatene vært svært variable.
referanser
- Aldrich MS, Chervin RD, Malow BA. Verdi av den multiple søvnforsinkelsesprøven (MSLT) for diagnostisering av narkolepsi. Sov 1997; 20: 620-9. 20.
- Aldrich MS. Narkolepsi. Neurologi 1992; 42: 34-43. 3.
- American Academy of Sleep Medicine. Den internasjonale klassifiseringen av søvnforstyrrelser, andre utgave. Diagnostisk og kodende manual. Westchester, IL: AASM; 2005. s. 148-52. 2.
- Carskadon MA, Dement WC, Mitler MM, Roth T, Westbrook PR, Keenan S. Retningslinjer for MSLT (multiple sleep latency test): et standardmål for søvnighet. Sove 1986; 9: 519-24. 19.
- Mignot E, Lammers GJ, Ripley B, Okun M, Nevsimalova S, Overeem S et al. Rollen av cerebrospinalvæskehypokretinmåling i diagnosen narkolepsi og annen hypersomnia. Arch Neurol 2002; 59: 1553-62.
- Sansa G, Iranzo A, Santamaría J. Obstruktiv søvnapné i narkolepsi. Sleep Med 2010; 11: 93-5.