Akutt Disseminert Encefalomyelitt Symptomer, Årsaker og Behandling

den Akutt spredt encefalomyelitt (EAD) består av sterke og korte hevelsesangrep som hovedsakelig involverer det hvite stoffet i hjernen, optiske nerver og ryggmargen.

INP, også kalt postinfectious encephalomyelitis og immun-mediert encefalomyelitt er en demyeliniserende inflammatorisk tilstand (betydning som påvirker myelin, eller belegging av neuroner som tillater nerveimpulser til å reise med dem), og synes å være immunbaserte.

Den essensielle manifestasjonen av encefalomyelitt er en encefalopati eller hjernesykdom, av akutt type og er relatert til ulike nevrologiske problemer.

Det er hovedsakelig en sykdom som oppstår hos spedbarn og barn under 10 år, men ikke utelukkende.

Årsaken er noen ganger tilskrevet utbruddet av en smittsom sykdom som et virus eller, selv om det er mye mindre vanlig med vaksiner.

På den annen side er det veldig ofte forvekslet med multippel sklerose (MS); siden symptomene er svært like. For eksempel har de til felles presentasjonen av svakhet, tap av balanse, følelse av nummenhet og tap av syn.

I tillegg er de to relatert til responsene fra immunsystemet til myelin og ryggmargen. Selv om vann disseminert encefalomyelitt er forskjellig fra andre patologier demyelinisering med et ujevnt mønster, beholder deler av aksoner og påvirker mikrogliale celler, immunsystemet involverer hjerne.

Senere forklarer vi nærmere forskjellene mellom disse to sykdommene.

Årsaker til akutt spredt encefalomyelitt

Vanligvis begynner denne tilstanden på grunn av feber på grunn av virale eller bakterielle infeksjoner, lider av ondt i halsen, hoste, eller kan til og med oppstå etter å ha fått en vaksine..

Faktisk vises de fleste tilfeller 2 til 21 dager etter infeksjonen eller til og med etter 3 måneders vaksinasjon. Selv om det mange ganger ikke har blitt identifisert hva som kunne ha forårsaket det.

Men jo lengre intervallet mellom feber eller vaksine og starten av encefalomyelitt, jo mindre årsak og effektforhold de kan ha mellom dem; slik at det kan skyldes andre faktorer. Det er viktig å merke seg at det er et mindre antall tilfeller som ikke har den opprinnelige feberen.

De to fasene av sykdommen (feber og encefalomyelitt) er atskilt karakteristisk ved et tidsintervall i hvilket det berørte gjenvinner feber og andre smittsomme blir signaler som indikerer at opptrer encefalomyelitt begynner.

Agenter som har vært knyttet mer tydelig med utbruddet av disseminert encefalomyelitt vann er Ebstein-Barr virus, herpes simplex virus, cytomegalovirus, Mycoplasma virus eller rabies vaksine. Andre sammensetninger som er blitt assosiert med mindre hyppig encefalomyelitt er meslinger, stivkrampe, hepatitt B, røde hunder, vannkopper, kopper eller polio, blant annet.

Hva skjer er at kroppens immunsystem, som har ansvaret for å beskytte oss mot infeksjoner og holder oss friske, virker på en feil måte som angriper det friske vevet i vår egen kropp. Endelig fører dette til at enkelte områder blir betent.

Nyselig, denne sykdommen vises i de kaldeste tider på året; selv om det har sin logikk fordi de er stadiene der flere virussykdommer sprer seg.

Det er viktig å merke seg at flere faktorer, som genetiske aspekter, av individets eget immunsystem, eller eksponering for skadelige miljøfaktorer, sannsynligvis vil være involvert. For eksempel er det en genetisk predisponering for encefalomyelitt assosiert med forskjellige gener involvert i reguleringen av immunsystemet, slik som HLA-DQB1 genet; å gi et eksempel (Alves-Leon et al., 2009).

Ytterligere faktorer som kan være involvert i å sette personen i fare er genetiske faktorer, høy sannsynlighet for smittsomme patogener, tilstanden av vaksinering, graden av pigmentering av huden og diett.

Derfor er det ikke selve infeksjonen som forårsaker skade på nerveceller; men det er jo den dårlige reaksjonen av immunsystemet mot infeksjonen som ødelegger vevet.

Uansett, mekanismene til denne sykdommen er ikke fullstendig forstått i dag, og mer forskning er nødvendig for å finne ut.

Hvilke symptomer har det??

I de fleste tilfeller er det kliniske kurset progressivt og raskt; og de mest alvorlige symptomene kan komme i timer eller til og med dager (i gjennomsnitt 4 dager). Oftere kan symptomene vare fra et par uker til måneder. Imidlertid kan de løses raskt med riktig behandling.

Symptomene varierer i henhold til sykdomsstadiet, men som vi sa, begynner med symptomer som:

- feber.

- tretthet.

- Hodepine, som kan være intens og vedvarende hos barn.

- Kvalme og oppkast.

- Noen ganger virker det etter åndedretts- eller gastrointestinale sykdommer relatert til et virus.

- Noen pasienter har relatert smerte i ryggen som antecedent til denne sykdommen.

- Tap av reflekser i begynnelsen.

- I de mest alvorlige tilfeller kan de ha anfall og til og med gå inn i koma.

Disseminert vann encefalomyelitt karakteriseres av en periode med utvinning, i minst en dag uten feber mellom infeksjonsfasen og selve sykdommenes utbrudd.

Deretter forårsaker skade på den hvite delen av hjernen (oppkalt etter den myeliske hvite fargen), nevrologiske symptomer som:

- irritabilitet.

- Forvirring eller sterk døsighet.

- Tap av syn i ett øye eller begge deler, som er forbundet med hevelse av optisk nerve. Se Optisk Nevrolitt.

- Nystagmus eller ufrivillig og spasmodisk bevegelse av øynene.

- Ophthalmoparesis eller problemer i musklene for å flytte øynene.

- Akutt hemiparese

- Ataxia eller vanskeligheter med å frivillig koordinere muskelbevegelsene, presentere liten balanse og en ustabil gang. Det er mellom 28 og 65% av tilfellene til EAD.

- Clonus: Sterke ufrivillige repeterende muskelkontraksjoner i visse sett med muskler.

- Endringer i språk, mer vanlig tale.

- Problemer svelger.

- Svakhet (75% av tilfellene) og til og med muskelforlamning.

- Halsstivhet.

- Tingling eller nummenhet.

- Lammelse av kraniale nerver.

- Beslag i opptil 35% av tilfellene.

- Forandring av samvittigheten, å kunne komme til komastaten.

- Psykose og hallusinasjoner, spesielt hos ungdom og voksne.

- Opptil 30% av pasientene kan også ha meningitt (betennelse i meningene, som er membraner som styrer sentralnervesystemet).

- Det kan ledsages i en fjerdedel av tilfellene omtrent ved transversal myelitt.

Det er viktig å nevne at symptomene kan være forskjellige, siden de er avhengige av stedet for betennelse. og de varierer også litt hvis presentasjonen er hos barn eller voksne.

Hvordan er sykdomsforløpet?

Selv om EDA-kurset kan variere, gjenoppstår de fleste tilfeller nesten helt, selv de med mer alvorlige symptomer. Vanligvis starter spontan utvinning etter noen dager og kan fortsette til og med opptil ett år. Noen pasienter kan imidlertid fortsette å ha symptomer som svakhet, følelsesløshet eller uskarphet.

Når det gjelder begynnelsen av symptomer, forekommer den typiske antecedente infeksjonen i omtrent to tredjedeler av barn; men hos voksne ser det ut til mindre enn halvparten.

Det er mulig at etter utseendet av spredt vann encefalomyelitt, øke risikoen for å presentere andre i fremtiden; hovedsakelig innen de første 2 til 8 år etter det første angrepet. Faktisk skjer dette med ca 10% av barna med denne tilstanden, og det kalles multifase EAD.

Hvis en av de tilretteleggende årsakene ser ut til å være meslinger, har den vært knyttet til en høy sykelighet og dødelighet.

I en av studiene fulgte han 35 tilfeller i nesten 6 år, og fant det mest utvinne helt etter noen uker. 20 pasienter hadde ingen langvarige endringer, permanente neurologiske problemer som motorisk dysfunksjon hos 6 pasienter, kognitiv svekkelse i 4, synstap i 4 og sykdomsproblemer hos annet 4. hos 3 pasienter ble nådd for å utvikle epilepsi funnet sted, men bare i hans sak ble igjen.

På den annen side fokuserte en annen studie på 40 pasienter med voksen EAD, og ​​fant to dødsfall. Dette kan bety at voksne med denne sykdommen har en dårligere prognose enn barn.

Hva er dens frekvens?

Denne tilstanden synes å påvirke ca 1 av 125 000 til 250 000 personer per år. 5% av tilfellene ser ut til å være knyttet til vaksinering.

Selv om det kan oppstå i alle aldre, ser det ut til at barn er mye mer sannsynlige enn voksne for å presentere det. Et bevis på dette er at det er estimert at mer enn 80% av tilfellene forekommer hos barn under 10 år, med en gjennomsnittsalder fra 5 til 8 år. De resterende 20% er knyttet til alder mellom 10 og 20 år, omtrent beregnet, noe som kan oppstå hos 3% av voksne.

På den annen side kan den hyppige overlappingen med diagnosen multippel sklerose føre til at den blir undervurdert hos voksne.

Det har også blitt funnet at denne sykdommen er vanlig hos barn enn hos jenter, og presenterer 1,3 barn per 1 jente.

I tillegg synes det å spire i alle deler av verden og i alle etniske grupper.

Hvordan kan du diagnostisere?

Denne sykdommen kan enkelt diagnostiseres hos barn, ved å observere tegn og symptomer, og gjennom nevroimaging og laboratorieteknikker. Imidlertid er en bestemt biologisk markør for akutt spredt encefalomyelitt ikke definert. Derfor er en riktig diagnose og en langsiktig oppfølging av sykdommen avgjørende, siden det er noen tilfeller som er klassifisert som EAD og over tid har det blitt oppdaget at det var multippel sklerose.

De diagnostiske kriteriene som må oppfylles for å si at noen har spredt akutt encefalomyelitt er:

- En hendelse av inflammatoriske demyeliniserende polyfokale endringer.

- Encefalopati som ikke kan forklares av feberen selv.

- Under den akutte fasen har hjernens magnetiske resonans unormaliteter, selv om det ikke oppdages noen ny skade etter 3 måneder eller mer etter at EAD oppstår..

- Disse abnormaliteter består av diffus lesjonene, spres, involverer den hvite substans i hjernen; kan også bli skadet i dypgråt materiale.

Diagnostiseringsprosessen kan inneholde:

- Nylig medisinsk historie, med fokus på mulige infeksjoner eller om det var vaksiner og hvilke.

- Blodprøver for å lete etter andre smittsomme årsaker eller om det er andre forhold som kan forveksles med EAD.

- Neurologisk undersøkelse.

- Beregnet tomografi eller magnetisk resonansavbildning eller hjernen og ryggmargen for å lete etter lesjoner. Disse bildene kan virke normale, selv om diffuse eller spredte lesjoner ofte ses i hjerteens subkortiske hvite substans.

- Lumbal punktering, med sikte på å trekke ut cerebrospinalvæsken og sjekke for infeksjon. I så fall kan pasienten ha meningitt eller encefalitt.

- Hjernebiopsi: kan være nødvendig for å utføre differensialdiagnosen av EAD med andre smittsomme lidelser.

Hvordan er det forskjellig fra multippel sklerose (MS)?

Siden det ofte er vanskelig å skille mellom akutt spredt encefalomyelitt (EAD) fra multippel sklerose (MS), har vi besluttet å inkludere en seksjon som forklarer forskjellene mellom dem for å komme frem til en mer nøyaktig diagnose.

Hvordan varierer EAD og MS??

- Akutt disseminert encefalomyelitt oppstår vanligvis bare én gang, mens i multippel sklerose er flere gjentatte angrep av betennelse både hjernen og ryggmargen. Faktisk er det forfattere som postulerer at de er en del av et kontinuum, det vil si EAD kan være et første tegn på multippel sklerose.

- Hvis vi observerer emner med disse forstyrrelsene gjennom magnetisk resonans, ser vi at de med ADD ikke utvikler nye hjernelesjoner, men de med multippel sklerose gjør. Vi kan skille mellom lesjonene i begge kliniske forhold, siden de som er tilstede i EAD er større og har en bestemt fordeling: de symmetrisk dekker det hvite stoffet i hjernen og hjernen. I tillegg er det sett at alle disse lesjonene dukket opp samtidig, i motsetning til den typiske tidsmessige diffusjonen av multippel sklerose. Det skal bemerkes at hjerneskade kan oppstå før symptomene oppstår hvis det er MS, noe som ikke skjer med EAD.

- Symptomene på hodepine, forvirring, feber, oppkast og anfall som er typiske for encefalomyelitt, blir vanligvis ikke sett hos pasienter med multippel sklerose.

- EAD er mer vanlig hos barn, mens multippel sklerose vanligvis blir diagnostisert hos voksne.

- Multiple sklerose er hyppigere hos kvinner, i motsetning til EAD; som vises mer hos menn.

- Som vi sa, er akutt encefalomyelitt typisk for årstider som vinter og vår. I motsetning henger utseendet til MS ikke av sesongene.

Hvordan kan du behandle?

Som det er en sjelden sykdom, er det ennå ikke en spesifikk behandling for å bekjempe encefalomyelitt.

Normalt er betennelse redusert takket være antiinflammatoriske legemidler (Nasjonalt institutt for nevrologiske lidelser og slag, 2016). For eksempel brukes stoffer som kortikosteroider ofte i høye doser, intravenøst. Omtrent 20 til 30 mg pr kg av metylprednisolon eller andre steroider i løpet av en periode som kan variere fra 3 til 5 dager, selv om forbedringer er observert i timer.

På den annen side er det sant at denne behandlingen er mye brukt og forsvunnet av eksperter, men den naturlige forlengelsen av encefalomyelitt er en spontan utvinning. Derfor er det vanskelig å vite om forbedringen virkelig skyldes behandlingen, eller hvis dette ikke er effektivt, og det er pasienten som gjenoppretter bare.

Det er til og med data som tyder på at denne type medisiner kan ha andre langsiktige problematiske effekter for sykdommen. Hvordan lette utseendet igjen i fremtiden (Nishikawa et al, 1999)

Samlet skjønt, viser den siste trenden bedre overlevelse av disse pasientene på grunn av metylprednisolon spesielt. Det virker også som om denne behandlingen trekkes tilbake, er tilbakefall mer sannsynlig. I hvert fall er andre orale legemidler vanligvis inkludert for å forhindre tilbakefall.

Andre alternative behandlinger som utføres når pasienten ikke reagerer på den ovenfor, omfatter injeksjon av IVIG, som kommer fra blodet til friske mennesker; cyklosporin, cyklofosfamid, mitoksantron eller plasmaferese, som innebærer fjerning av friskt blod fra kroppen for å fjerne plasma (eller komponenter av immunsystemet) og gå inn i pasientens.

På den annen side vil symptomene på grunn av encefalomyelitt bli lindret og gripe inn i problemene som hver enkelt person presenterer. For eksempel vil pasienter som også har høyt intrakranielt trykk, forbedre seg gjennom kirurgiske inngrep.

Pasienten er også anbefalt, da denne sykdommen er forbundet med begge vaksinene; disse eller andre immunologiske stimuli unngås i minst 6 måneder etter en diagnose av EAD.

Større forståelse for mekanismen for akutt disseminert encefalomyelitt, lette utviklingen av mer spesifikke og effektive behandlinger.

referanser

1. Informasjonsside for akutt disseminert encefalomyelitt. (21. mars 2016). Hentet fra National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
2. Alves-Leon, S.V., Veluttini-Pimentel M.L., Gouveia, M.E., Malfetano, F.R., Gaspareto, E.L., Alvarenga, M.P., et al. (2009). Disseminert encefalomyelitt Akutt: kliniske funksjoner, HLA DRB1 * 1501, HLA DRB1 * 1503, HLA DQA1 * 0102, HLA DQB1 * 0602 *, 0301 og HLA DPA1 alleliske foreningen studie. Arq Neuropsiquiatr. 67 (3A): 643-51.
3. Bennetto, L., Scolding, N. (2004). Inflammatorisk / post-infeksiøs encefalomyelitt. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 75: i22-i28.
4. Brenton, J. (30. desember 2015). Akutt Disseminert Encefalomyelitt. Hentet fra Medscape.
5. Dale, R.C., de Sousa, C., Chong, W.K., Cox T.C., Harding, B., Neville, B.G. (2000). Akutt spredt encefalomyelitt, multifasisk spredt encefalomyelitt og multippel sklerose hos barn. Brain, 123 (12): 2407-22.
6. M. Nishikawa, T. Ichiyama, T. Hayashi, K. Ouchi, Furukawa S. (1999). Intravenøs immunoglobulinbehandling ved akutt spredt encefalomyelitt. Pediatr Neurol. 21 (2): 583-6.
7. Symptomer og diagnose av ADEM. (N.d.). Hentet 1. juli 2016, fra National Multiple Sclerosis Society.
8. Kilde bilde.