Kawasaki sykdom symptomer, årsaker, behandlinger



den Kawasaki sykdom er en vaskulitt av multisystemisk karakter (Delgado Rubio, 2016), på et bestemt nivå er det en pediatrisk patologi som forårsaker betennelse i organismerens arterielle vegger (Mayo Clinic, 2014).

Klinisk kan denne sykdommen påvirke arterier, lymfeknuter, slimhinner og til og med nervesystemet (Mayo Clinic, 2014). Således ble noen av de mest vanlige tegn og symptomer som ofte inkluderer feber, konjunktival injeksjon, orale abnormiteter, hudsykdommer, cervical lymfadenopati, blant andre (Garcia Rodriguez et al, 2016)..

Opprinnelsen til Kawasakis sykdom er ennå ikke kjent nøyaktig imidlertid flere pågående etterforskning, relatere sin etiologi med immunsystemet og smittsomme faktorer (Hair Arias Fernandez Alvarez og Ordaz Favila, 2016).

På den annen side, selv om tidlig identifikasjon er komplisert, er bekreftelse av denne lidelsen vanligvis laget ut fra kliniske kriterier relatert til klinisk og tidsmessig kurs. I tillegg er det vanligvis noen komplementære tester som blodanalyse, cerebrospinalvæskestudie eller ekkokardiogram (Bou, 2014).

Når det gjelder behandling, er terapeutiske tilnærminger rettet mot både behandling av pågående patologier og kontroll og minimering av medisinske følger. Således omfatter noen av de anvendte metodene administrering av gamma-globulin, acetylsalisylsyre, kortikoid eller monoklonale antistoffer (Bou, 2014).

Kjennetegn ved Kawasaki sykdom

Kawasakis sykdom er en type vaskulitt, er også en sjelden eller sjelden lidelse som hovedsakelig påvirker den pediatriske populasjonen, og spesielt til barn under 5 år (The Royal Childre Hospital Melbourne, 2016).

Vaskulitt er en type lidelse som involverer en patologisk betennelse i kroppens blodkar, forandrer effektiviteten til kapillærene, blodårene eller arteriene (National Institutes of Health, 2016)..

De forskjellige strukturer i vårt sirkulasjonssystem er ansvarlige for transport og levering av blod, og derfor er næringsstoffer og oksygen i hele kroppen avgjørende for overlevelse.

Når en faktor relatert til smittsomme prosesser, immunforstyrrelser eller andre medisinske forhold resulterer i utviklingen av en inflammatorisk prosess i blodkar, kan disse endres på forskjellige måter (National Institutes of Health, 2016):

  • Delvis eller fullstendig lukning av blodkanalen som hindrer passering av blod til en eller flere kroppsregioner.
  • Distensjon eller svekkelse av veggene i blodrøret, forenkling av utviklingen av aneurysmer eller misdannelser.

På denne måten, når blodstrømmen ikke når alle organene normalt, vil det oppstå et bredt spekter av medisinske patologier, som vil variere avhengig av de berørte områdene..

Noen av de medisinske komplikasjonene kan inkludere hjerteforandringer, feber, blodtrekk på grunn av aneurysmer, stroke, blant andre..

Spesielt den første klinisk beskrevet Kawasakis sykdom var i 1961. Dr. Kawasaki Tomisaku referert til tilfelle av et barn som ikke overstige 5 år gammel og hadde en patologisk sintomatológico gruppe bestående av temperaturøkningen kropp, cervikal adenopati, hudutslag, orale abnormiteter, anemi, etc., som alle er kompatible med vaskulitt (Prego Petit, 2003).

Imidlertid er denne tilstanden ikke eksplisitt definert før 1967. Kawasaki i sin kliniske rapport beskrevet 50 tilfeller av barn med en klinisk forløp preget av episoder med feber, lymfadenopati, mucocutaneous endring og peeling fingre (Bou 2014 ).

Selv om det har vært mange tilfeller i den medisinske litteraturen, har det ennå ikke vært mulig å fastslå de etiologiske årsakene som fører til denne patologien. Imidlertid har kurs og kliniske kriterier blitt spesifisert av en rekke forfattere og medisinske institusjoner.

statistikk

Kawasaki sykdom anses som en av de hyppigste typer vaskulitt i pediatrisk alder (García Rodríguez et al., 2016). Dermed er de berørte i mer enn 85% av tilfellene mindre enn 5 år gamle (Bou, 2014).

Det er imidlertid en patologi som kan forekomme i alle aldre, selv om den er sjelden i nyfødtfasen (før tre måneder) eller i ungdomsfasen (Prego Petit, 2003).

I tillegg kan et klart mønster av geografisk fordeling observeres i Kawasaki sykdom siden det er en patologi som påvirker den asiatiske befolkningen primært (Bou, 2014)..

I en nylig nasjonal undersøkelse i den japanske regionen ble det observert en forekomst på ca. 26,9 tilfeller per 100 000 innbyggere hos barn, spesielt mellom 0 og 4 år (Arias Cabello, Fernández Álvarez, Ordaz Favila, 2016).

Bortsett fra dette viser de siste epidemiologiske undersøkelsene at Kawasaki-sykdommen for tiden har en mer universell fordeling, berørt av enhver etnisk eller rasistisk gruppe (Bou, 2014)..

I tillegg, fra de første beskrivelsene av denne patologien fram til 2015, har mer enn 900 kliniske rapporter blitt publisert relatert til tilfeller diagnostisert med Kawasaki sykdom (Sotelo-Cruz, 2016).

På den annen side, med hensyn til fordelingen etter kjønn, har det blitt observert at det er en overveiende patologi i det mannlige kjønn, med et forhold på 1,5 / 2,1: 1, sammenlignet med det kvinnelige kjønn (Bou, 2014).

I USA, er Kawasakis sykdom regnes som den vanligste typen av ervervet hjertesykdom, spesielt dens forekomst når en omtrentlig tall på 9 til 19 tilfeller per 100.000 barn under 5 år (Centers for Disease Control and Prevention, 2016).

Spesielt i 2000 var det ca 4248 sykehusinnleggelser assosiert med Kawasaki sykdom, i nordamerikanske medisinske sentre (Centers for Disease Control and Prevention, 2016)..

Karakteristiske tegn og symptomer

Kawasaki sykdom betraktes som en multisystemisk patologi, hovedsakelig på grunn av variabiliteten av områder og kroppsorganer som kan bli påvirket av betennelse i sirkulasjonssystemet og dermed ved reduksjon av effektiv blodstrøm. Men noen av de vanligste tendensene er å inkludere (Bou, 2014, Delgado Rubio, 2016, Prego Petit, 2003):

a) Kardiale manifestasjoner

Som vi tidligere har antydet, er Kawasaki sykdom en type vaskulitt, så kardinal medisinsk komplikasjon av denne lidelsen er betennelse i veggene i blodårene..

Nærmere bestemt påvirker denne tilstand prioritet for middels store arterier, selv om det også er mulig å observere betydelige endringer i blodkar med liten kaliber og medium, inkludert arterier omfatter, kapillærer og vener. Videre er et av koronararteriene blir påvirket, slik at sannsynligheten for utvikling av hjerteinfarkt er høy.

I tillegg er det i hjertemessige manifestasjoner noen av de hyppigste:

  • myokarditt: i dette tilfellet brukes begrepet myokarditt for å referere til tilstedeværelsen av signifikant betennelse i myokardium eller hjertemuskulaturområdet, og som følge derav kan forskjellige manifestasjoner oppstå som arytmi eller hjertesvikt.
  • perikarditt: I dette tilfellet er perikarditt begrep som brukes for å referere til tilstedeværelsen av en betydelig inflammasjon av perikardium eller vevet som dekker hjertestrukturer derfor forskjellige sekundære manifestasjoner kan vises som hjerteinfarkt eller myokarditt.
  • valvulitis: I dette tilfelle kan leddet valvulitis brukes for å referere til nærværet av en signifikant inflammasjon i hjerteklaffene (mitral-, aorta, tricuspide og lunge), som er ansvarlige for regulering av blodstrømningsretningen. Som en følge av dette kan forskjellige patologier opptre som ventilsykdom, valvulær stenose, ventrikulær insuffisiens eller endokarditt..
  • aneurismerI dette tilfellet er begrepet aneurisme brukt til å referere til utviklingen av et svakt eller tynnere område i blodkarets vegger. Med blodstrømmen kan det svekkede området skaffe seg en sekkform, utstikkende og derfor med stor sannsynlighet for brudd og blødning i et hvilket som helst område av organismen. Spesielt er en av de mest alvorlige typene de som opptrer i hjernens sirkulasjonssystem, på grunn av muligheten for blødning og mekanisk trykk i nervene..

b) Øyeinnblanding

Oftalmologiske manifestasjoner er en av de vanligste medisinske funnene i Kawasaki sykdom, noen av dem er preget av utviklingen av:

  • Konjunktivalinjeksjon og hypertermi: Tilstedeværelsen av rødhet av de okulære områdene, simulering av tilstedeværelse av linjer eller punkter av blodmateriale, er et vanlig funn i Kawasaki sykdom. I tillegg kan denne typen endringer forårsake episoder av øye smerte eller tap av visuell kapasitet.
  • konjunktivitt: i dette tilfellet brukes begrepet konjunktivitt til å referere til tilstedeværelsen av signifikant betennelse i det gjennomsiktige vevet som dekker både øyebollet og det indre av øyelokket. Som en følge av dette kan forskjellige patologier relatert til okularrødhet, betennelse eller episoder av smerte oppstå.

c)  feber

Den patologiske økningen i kroppstemperatur er en av de tidligste medisinske symptomene på Kawasaki sykdom.

Klinisk er kroppstemperaturen ekstremt høy, i noen tilfeller kan de nå 40 ° C eller enda høyere temperaturer.

Selv om det forekommer i tilbakevendende episoder og reagerer på rusmiddelbehandling, har kroppstemperaturen en tendens til å forbli rundt 38 grader.

Spesielt er varigheten av feber episoder dersom ingen type terapeutisk tilnærming brukes, vanligvis i omtrent to uker, men det kan nå lengre tid, rundt 4 uker.

d)  Kutane manifestasjoner

Anomali i blodsirkulasjonen kan også påvirke kutan og muskuloskeletale integritet. Noen av de vanligste patologiske funnene i Kawasaki sykdom inkluderer:

  • Kutan erytemI dette tilfellet brukes termen erytem til å referere til tilstedeværelsen av en brent kutan betennelse og rødhet av enkelte kutane områder. Det påvirker vanligvis ekstremiteter, spesielt hender og føtter..
  • Ødem i ekstremiteter: Denne patologien er en type hudforstyrrelse som manifesterer seg som betennelse og rødhet som ofte ledsages av utvikling av støt, pustler og feber..
  • Hudflinging: i dette tilfellet kjennetegnes denne kutane patologi av tapet eller løsningen av de ytre kutane lagene. Det er vanligvis overfladisk og spontan og påvirker hovedsakelig fingrene.

e) Orale manifestasjoner

Bukkal involvering er en av de mest karakteristiske funnene av Kawasaki sykdom, noen patologier inkluderer:

  • Spissete lepper: Det er vanlig å observere tørrhet og signifikant blødning av de orale strukturer, spesielt preget av fysisk kontakt.
  • Avrambued språk: tungen presenterer vanligvis et betent utseende, tar en mørkere farge enn vanlig, med en økt størrelse på smaksløkene.

f)  Lymfatiske manifestasjoner

Lymfesystemet er i utgangspunktet ansvarlig for å transportere lymfene fra sirkulasjonssystemet til de forskjellige kroppsorganene.

Lymfeet er en vandig substans som kommer fra hjertemateriale og hvis hovedfunksjon er å fungere som mellommann i utveksling av næringsstoffer.

Således, i Kawasaki sykdom, forekomsten av abnormiteter i dette systemet, har følgelig utviklingen av noen patologier, slik som cervikal adenom..

Nærmere bestemt er det i Kawasaki sykdom vanlig å oppdage utviklingen av en cervikal adenopati, det vil si en unormal betennelse i lymfeknuter funnet på livmorhalsnivået.

g) Neurologiske manifestasjoner

Selv om nervesystemet engasjement er mindre vanlig enn de ovennevnte, i mange tilfeller forskjellige endringer og nevrologiske sykdommer som meningitt og hjernen aneurismer kan påvises omfatte.

Klinisk kurs

I den typiske kliniske utviklingen av Kawasaki sykdom, kan tre grunnleggende faser skelnes (Delgado Rubio, 2016):

  • Akutt eller feberfase: Den første fasen av sykdommen varer vanligvis omtrent en til to uker. Det er vanligvis kjennetegnet ved tilstedeværelsen av feber episoder, adenopati, konjunktival injeksjon, erytem hender og føtter, munnsår, meningitt, og utvikling av andre lidelser relatert til irritabilitet og anoreksi.
  • Subakutt faseEtter å ha overvunnet de to første ukene, kan noen av symptomene ovenfor vedvare, spesielt okular involvering eller adenopati, og i tillegg utvikler nye som desquamation. På den annen side kan noen sekundære medisinske komplikasjoner observeres, inkludert myokardinfarkt eller aneurysmer..
  • Recovery eller konvalescens fase: I den endelige fasen av Kawasaki sykdom har de kliniske manifestasjonene en tendens til å utgjøre. Imidlertid kan noen komplikasjoner komme tilbake eller kreve en lengre tid å løse, slik det er tilfelle av aneurysmer..

årsaker

For tiden er den spesifikke etiologiske årsaken til Kawasaki sykdom ennå ikke identifisert (American Heart Association, 2015).

Ingen genetiske og arvelige mønstre har blitt observert, men det kliniske kurset ser ut til å foreslå tilstedeværelsen av infeksiøse eller immunologiske etiologiske faktorer (American Heart Association, 2015).

Noen av de nåværende hypotese antyder at tilstedeværelsen av en viral enhet sannsynlig for respiratorisk infeksiøst episode, resulterer i utvikling av en vaskulær inflammatorisk prosess i genetisk disponerte individer (Boraveli og Chiaverini, 2014).

diagnose

Diagnosen av Kawasaki sykdom er hovedsakelig klinisk, og er basert på følgende kriterier (Delgado Rubio, 2016):

1. Febertilstedeværelse i 5 dager eller mer.

2. Tilstedeværelse av konjunktivinjeksjon

3. Tilstedeværelse av cervikal adenopati.

4. Tilstedeværelse av kutan eksem.

5. Tilstedeværelse av labielle og bukkale anomalier (tørre lepper, rødmet, fissured, pharyngeal erythema, afrabose tunga)

Videre, for å bekrefte diagnosen og utelukke andre medisinske tilstander som ofte benyttes Laboratorietester: ekkokardiografi, blodanalyse, MRI, urinanalyse, cerebrospinal væske ekstraksjon, etc. (Bou, 2014).

behandling

Kawasaki sykdom reagerer vanligvis positivt på behandlinger foreskrevet av helsepersonell (Boraveli og Chiaverini, 2014).

Vanligvis varer den første behandlingen vanligvis ca 5 dager, men det kan vare lengre hvis den medisinske komplikasjonen fortsetter. Dette bruker vanligvis intravenøs administrering av immunoglobulin og acetylsalisylsyre (aspirin) (Boraveli og Chiaverini, 2014).

Hvis symptomene vedvarer, begynner den med parallell administrering av kortikosteroider, kalsineurinhemmere eller plasmautvekslinger (Boraveli og Chiaverini, 2014).

referanser

  1. AHA. (2016). Kawasaki sykdom. Hentet fra American Heart Association.
  2. Arias Cabello, B., Ferández Álvarez, H., & Ordaz Favila, J. (2016). Ocular manifestasjoner i Kawasaki sykdom. Erfaring ved National Institute of Pediatrics. Rev. Mex. Oftalmol, 03,08.
  3. Boralevi, F., & Chiaverini, C. (2014). Kawasaki sykdom. EMC.
  4. Bou, R. (2014). Kawasaki sykdom. AEP, 117-129.
  5. CDC. (2013). Om Kawasaki sykdom. Hentet fra Senter for sykdomskontroll og forebygging.
  6. Delgado Rubio, A. (2016). Kawasaki sykdom. Diagnostiske og terapeutiske protokoller i pediatri, 21-26.
  7. García Rodríguez, F., Flores Pineda, A., Villareal Trevino, A., Salinas Encinas, D., Lara Heredia, P., Maldonado Vazquez, M., ... Faugier Fuentes, E. (2016). Kawasaki sykdom i et pediatrisk sykehus i Mexico. Bol Med Hosp Infant Mex.
  8. KDF. (2016). Hva er Kawasaki sykdom? Hentet fra Kawasaki Disease Foundation.
  9. Mayoclinic. (2014). Kawasaki sykdom. Hentet fra MayoClinic.
  10. Melbourne, T.R. (2016). Kawasaki sykdom. Hentet fra The Royal Children's Hospital Melbourne.
  11. NIH. (2016). Kawasaki sykdom. Hentet fra MedlinePlus.
  12. Prego Petit, J. (2003). Kawasaki sykdom. Arch Pediatr Urug .
  13. Sotelo-Cruz, N. (2016). Atypisk eller ufullstendig kur av Kawasaki sykdom. Bol Med Hosp Infant Mex.
  14. Kilde bilde.