Transversale myelitt Symptomer, årsaker, behandling

den tverr myelitt (MT) er en nevrologisk patologi forårsaket av en fokal betennelse i ryggmargen (Chaves, Rojas, Patrucco og Cristiano, 2012).

Klinisk, inflammatoriske episoder kan ødelegge myelin lag av spinalnervefibre, og derfor skade og til og med ødelegge nerver terminares (National Institute of nevrologiske lidelser og hjerneslag, 2012).

Således er noen av de mest vanlige symptomer på transvers myelitt forbundet med smerte, lammelse og muskelsvakhet, unormale fornemmelser eller oppfatning av nærværet av tarmforstyrrelser (Mayo Clinic, 2014).

På den annen side, etiologiske nivå årsaken til transvers myelitt er multifaktoriell, men i de fleste tilfeller forbundet med infeksiøse prosesser (Christopher og Dana Reeve Foundation, 2016) eller autoimmune sykdommer (Minor Almagro, Ruiz Tudela, Girón Úbeda, Cardiel Rios, Pérez Venegas og García Guijo, 2015).

Når det gjelder diagnose av transvers myelitt, er avgjørende for å utføre forskjellige laboratorietester så som magnetisk resonansavbildning når mistanke foreligger (MRI) (Gomez-Argüelles, Sanchez-rødspette, López bøying, Diez-fra Lastra og Florensa, 2009).

Selv om transvers myelitt vanligvis forårsaker signifikante følger (Almagro Minor et al., 2015), forskjellige terapeutiske metoder rettet primært mot legemiddelavlevering og for behandling av fysisk rehabilitering (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Egenskaper ved transversell myelitt

Transversal myelitt (MT) er en nevrologisk lidelse forårsaket av ryggradsbetennelse (Christopher og Dana Revee Foundation, 2016).

Ryggmargen er strukturen i nervesystemet er ansvarlig for mottakelse og utsendelse av meldinger fra forskjellige steder på kroppen til hjernestammen sentre, gjennom ulike nerveterminaler som kommer ut av det (National Institutes of Health, 2016).

Således, avhengig av plasseringen av ryggradsnerven terminaler, er de vanligvis delt inn i flere grupper (Instituto Químico Biológico, 2016):

- Cervicales: i den øvre delen av ryggmargen er de hovedsakelig ansvarlige for å arbeide med all sensorisk og motorisk informasjon om nakke, øvre ekstremiteter og membran.

- thorax: i dette tilfellet har de ansvar for informasjonskontrollen av den øvre delen av ryggen, noen områder av øvre ekstremiteter og torso.

- korsrygg: Nerveterminaler i lumbaleområdet er ansvarlige for å arbeide med informasjon fra nedre ekstremiteter og hofte- eller midtre delen av kroppen.

- sacral: Denne typen nerveterminaler er ansvarlige for å jobbe med informasjon fra noen områder av underekstremiteter, spesielt tærne og lyskene.

- coccygeus: Denne nervøse grenen virker primært med sensorisk og motorisk informasjon av coccyx og anus områder.

Normalt, inflammatoriske prosesser være lokal, derfor, vil de påvirke spesifikke områder av spinalsegmenter (Chaves, Rojas, Patrucco og Christian, 2012).

Således kan svellingen ødelegge eller vesentlig skade myelin nerveendene, det vil si, den beskyttende dekke av disse nervefibrer (Mayo Clinic, 2014).

Normalt, når en patologisk prosess ødelegger myelinen helt eller delvis, kan nerveimpulser som går gjennom de berørte områdene, begynne å vise en redusert overføringshastighet (Mayo Clinic, 2014).

Derfor kan informasjonen som sirkulerer fra ryggmargen og kroppsområdene bli avbrutt (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012).

For voksne, spinal områdene mest berørt av inflammatoriske episoder er vanligvis middel områder, mens i de mest vanskeligstilte barn befolkningen er vanligvis høyere, dvs. cervical (Gómez-Argüelles et al., 2009 ).

I denne forstand dateres de første beskrivelsene av denne patologien tilbake til 1882, hvor flere tilfeller ble rapportert assosiert med både vaskulære lesjoner og akutt inflammatorisk utbrudd (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Senere, mellom 1922 og 1923 i England kom til å identifisere mer enn 200 saker relatert til post-vaksinasjon patologiske reaksjoner, spesielt i tilfelle av kopper, rabies, meslinger og røde hunder (National Organization for sjeldne diagnoser, 2016 ).

Så tidlig som 1948 ble uttrykket transversell myelitt brukt for første gang for å beskrive et tilfelle av progressiv lammelse etter en smittsom lungebetennelse (National Organization for Rare Disorders, 2016)..

Til slutt, i 2002 beskrev de nøyaktig kriteriene og kliniske egenskapene til transversell myelitt, og ble definert som"En sjelden inflammatorisk sykdom forårsaket av ryggmargsskade, og kjennetegnes ved den variable nærvær av svakhet, sanseforstyrrelser og autonom dysfunksjon" (Nasjonal organisasjon for sjeldne lidelser, 2016).

statistikk

Transversell myelitt anses som en sjelden tilstand i befolkningen generelt. Imidlertid blir ca. 1.400 nye tilfeller diagnostisert hvert år i USA (Christopher og Dana Revee Foundation, 2016).

På den annen side, når det gjelder den generelle forekomsten, tyder ulike epidemiologiske studier at mellom 1 og 8 tilfeller per million mennesker hvert år (National Organization for sjeldne diagnoser, 2016).

I tillegg vurderes det at transversell myelitt kan påvirke enhver type person uavhengig av slektshistorie, kjønn, geografisk opprinnelse eller etnisk og / eller rasegruppe (Menor Almagro et al., 2015).

Men bortsett fra disse data er det identifisert to topper alder hvor det er en høyere prevalens av denne patologi, spesielt disse er mellom 10-19 år, og mellom 30-39 år (Minor Almagro et al. 2015).

Karakteristiske tegn og symptomer

Generelt er transversell myelitt karakterisert som en patologi hvis kliniske kurs inkluderer motorisk, sensorisk og autonom dysfunksjon..

Imidlertid kan spesifikke symptomer variere betydelig avhengig av ryggseksjonen er påvirket (Vergara Oñate, Sota Busselo, Garcia-Santiago, Gaztanaga Exposito, Nogues Perez og Ruiz Benito, 2004).

Således kan det kliniske forløpet av akutt transvers myelitt være (over fire timers varighet) og subakutt (mindre enn fire timer gamle) (Gomez-Agüelles et al., 2009), med tilstedeværelse av ett eller flere av følgende tegn og symptomer (Gómez-Agüelles, 2009; National Instiute av nevrologiske lidelser og hjerneslag, 2012, nasjonal organisasjon for sjeldne diagnoser, 2016):

a)  smerte

Smerter er vanligvis et av de første tegnene på transversal myelitt, samt en av de grunnleggende indikatorene i de diagnostiske kriteriene.

Den presenterer vanligvis på lokalisert måte, assosiert med det skadede og / eller berørte spinal-segmentet, men det vanligste er tilstedeværelsen av smerte i ryggen, ekstremiteter eller bukregionen..

b) Sensoriske endringer

I tilfelle av det sensoriske området er parestesi en annen av de første symptomene på transversell myelitt.

Således beskriver berørte mennesker vanligvis tilstedeværelsen av prikking, nummenhet eller brenning i forskjellige kroppssteder.

Selv om alvorlighetsgraden er variabel, er det i mange tilfeller forbundet med smerte, på grunn av utviklingen av episoder med skarpe, irriterende opplevelser som har en tendens til å utvide mot ekstremiteter og torso..

I tillegg reduseres den generelle sensoriske kapasiteten på en generalisert måte, spesielt oppfatning av temperatur, vibrasjon eller til og med kroppsstilling..

Imidlertid har de kutane områdene av kroppsstammeområdene en tendens til å øke deres følsomhet for berøring.

c) Svakhet og muskelforlamning

I transversell myelitt er muskel svakhet en av de sentrale medisinske symptomene.

Den presenterer vanligvis progressivt, påvirket ekstremiteter og nedre lemmer og utvikler seg eksponentielt til de øvre områdene.

Dermed må de berørte i de første øyeblikkene trekke bena, snuble igjen. I tillegg kan de begynne å presentere koordineringsproblemer når de utfører aktiviteter med sine armer og hender.

Deretter utvikles muskel svakhet vanligvis mot spasticitet (unormal økning i muskeltonen) og / eller lammelse.

I de første faser er det vanligste å observere en slags slap lammelse, det vil si en ekstrem svakhet som gjør både frivillige og passive bevegelser vanskelig..

Dermed kan vi identifisere både en delvis lammelse av bena (paraparesis) og en alvorlig lammelse av nedre ekstremiteter i de nedre delene av kroppsstammen (paraplegia) i mer avanserte stadier.

d) Autonome endringer

Ryggmargsskader kan også påvirke autonome funksjoner, og de mest vanlige endringer er forbundet med urineringstrang og urininkontinens eller rektal, forstoppelse eller utvikling av forskjellige problemer knyttet til seksuell sfære.

Hvordan er det kliniske kurset?

Som tidligere nevnt viser transversell myelitt vanligvis tre grunnleggende former for presentasjon (Menor Almagro et al., 2015):

- Aguda: Den kliniske utviklingen overstiger vanligvis 4 timer. I dette tilfellet,

- subakutt: Den kliniske evolusjonen overskrider ikke 4 timer.

- kronikk: Den kliniske utviklingen overstiger vanligvis 4 uker.

Generelt er den akutte og subakutiske formen preget av lokalisert smerte i områder av nakke og øvre del, sammen med den etterfølgende utviklingen av sensoriske og motoriske endringer..

I tilfelle av akutt form er det også forbundet med sensoriske endringer og spesielt med endring av gangen og tendensen mot paraplegi (Menor Almagro et al., 2015).

Presentasjonen av alle disse symptomene er vanligvis progressiv, i de fleste tilfeller utvikler i noen timer, men andre kan vare i flere dager, mellom 4 og 10 dager National Organization for sjeldne diagnoser, 2016).

Nærmere bestemt, 80% av de som rammes vanligvis nå maksimal symptomatiske uttrykk ca. dag 10. De vanligvis utgjøre en delvis eller total mangel på bevegelse av det nedre ekstremiteter, parestesi og blæredysfunksjon (National Organization for sjeldne Disorders, 2016).

årsaker

De patologiske prosessene som kan føre til utvikling av transversell myelitt er varierte, men det er vanligvis forbundet med to grunnleggende hendelser (Oñate Vergara et al., 2004).

a) Smittsomme prosesser

Tilstedeværelsen av virale, bakteriologiske eller parasittiske midler har vært relatert i en rekke viktige tilfeller til utviklingen av transversell myelitt (Mayo Clinic, 2014).

Ulike patologiske midler som herpesvirus eller Lyme-sykdomsbakterier kan forårsake signifikant betennelse i ryggmargenstrukturer, spesielt under utvinning (Mayo Clinic, 2014).

b) Autoimmune prosesser

Forskjellige patologier av autoimmun opprinnelse som opptrer med delvis eller fullstendig ødeleggelse av myelin, som multippel stivnet eller lupus kan også resultere i utvikling av transvers myelitt (Mayo Clinic, 2014).

Hvordan blir diagnosen gjort??

I den første fasen av diagnosen transversal myelitt er det viktig å identifisere de kliniske indikatorene, som inkluderer (Nasjonalt institutt for neurologiske lidelser og slag, 2012):

- Muskel svakhet i øvre og nedre ekstremiteter, det vil si i ben og armer.

- Episoder av smerte.

- Sensoriske endringer, spesielt relatert til oppfatningen av prikkende følelsesløshet eller endringer i kutan følsomhet.

- Variabel tilstedeværelse av tarm og blære dysfunksjon.

Ved bekreftelse av de kliniske beskrevet ovenfor, er det essensielt å anvende forskjellige laboratorietester for å identifisere et mulig spinal betennelse og bekrefte diagnosen av transvers myelitt (Gómez-Argüelles et al., 2016).

I dette tilfellet, en av de mest brukte teknikkene i magnetisk resonans (MR). Dette gjør at vi visuelt kan identifisere tilstedeværelse av betennelse i noen av segmentene i ryggmargen og også utføre differensialdiagnosen med andre typer patologier som svulster, hernierte plater eller mekaniske nervekompresjoner (Cleveland Clinic, 2015 ).

Er det en behandling?

På klinisk og sykehusnivå har ulike tilnærminger blitt utviklet for behandling av transversell myelitt, alle klassifiseres vanligvis i to grunnleggende grupper (Mayo Clinic, 2014):

a) Farmakologiske behandlinger

Bruk av ulike legemidler under medisinsk resept har det grunnleggende målet å behandle både den etiologiske årsaken til transversal myelitt når den er identifisert, samt dens progresjon og medisinske komplikasjoner.

Noen av de mest brukte fremgangsmåter omfatter typisk inkludere å administrere intravenøse steroider, plasmaferese, antivirale midler, analgetika og andre legemidler for behandling av tilbakevendende muskel dysfunksjon eller forhindring av episoder av inflammasjon.

b) Ikke-farmakologiske behandlinger

I dette tilfellet er inngrepet fundamentalt basert på fysisk og ergoterapi.

Denne typen terapi fokuserer på å øke restmotor og muskelkompetanse, forbedre koordinering, postural kontroll, etc., og det er derfor viktig å opprettholde et optimalt funksjonsnivå.

Hva er den medisinske prognosen?

Ettergivelsen av symptomatologien som karakteriserer transversell myelitt kan forekomme spontant eller assosiert med terapeutiske inngrep.

Den vanligste, hvis det er en gjenoppretting, er at den forekommer omtrent innen de første 8 ukene, med eksponentiell remisjon innen 3-6 måneder senere (Menor Almagro et al., 2015).

Når det gjelder figurene, er det blitt observert at 50% av pasientene kan oppnå en gjenværende fullstendig gjenvinning, 29% partiell og 21% ikke blir bedre eller har en tendens til å forverre utvikling av viktige medisinske komplikasjoner eller døende (Minor Almagro et al. , 2015).

referanser

1. Oñate Vergara, E., Sota Busselo, I., García-Santiago, J., Caztañaga Expósito, R., Nogués Pérez, A., & Ruiz Benito, M. (2004). Transversell myelitt i immunokompetent. En Pediatr (Barc), 177-80.
2. Chaves, M., Rojas, J., Patrucco, L., & Cristiano, E. (2012). Akutt tverr myelitt i Buenos Aires, Argentina. Studie av en retrospektiv kohorte på 8 års oppfølging. nevrologi, 348-353.
3. Christopher & Dana Reeve Foundation. (2016). Transversell myelitt. Hentet fra Christopher & Dana Reeve Foundation.
4. Cleveland Clinic (2015). Institutt og tjenester. Hentet fra Cleveland Clinic.
5. Gómez-Argüelles, J., Sánchez-Solla, A., López-Dolado, E., Díez-De la Lastra, E., og Florensa, J. (2009). Akutt transversell myelitt: klinisk gjennomgang og diagnostisk ytelsesalgoritme. Rev Neurol, 533-540.
6. IBQ. (2016). Ryggmargen. Mottatt fra Neurology. Anatomi og fysiologi av nervesystemet.
7. Mayo Clinic (2014). Transversell myelitt. Hentet fra Mayo Clini.
8. Menor Almagro, R., Ruiz Tudela, M., Girón Úbeda, J., Cardiel Ríos, M., Pérez Venegas, J., & García Guijo, C. (2015). Transversell myelitt i sjögrens syndrom og systemisk lupus erythematosus: presentasjon av tre tilfeller. Reumatol Clin. , 41-44.
9. NIH. (2015). Transversal myelitt . Hentet fra National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
10. NIH. (2016). Sykdommer i ryggmargen. Hentet fra National Institutes of Health: https://www.nlm.nih.gov/
11. NMSS. (2016). Transversal myelitt. Hentet fra National Multiple Sclerosis Society.
12. NORD. (2016). Transversal myelitt. Hentet fra National Organization for Rare Disorders.