Klostret syndrom symptomer, årsaker, behandlinger



den låst inn syndrom eller låst inn syndrom (LIS) på engelsk, er en sjelden nevrologisk lidelse preget av utbredt og fullstendig lammelse av frivillige musklene i kroppen, med unntak av de som styrer øyebevegelser (National Institute of nevrologiske lidelser og hjerneslag, 2007).

Denne patologien forlater enkeltpersoner helt lammet og verdener, så i mange tilfeller er det vanlig å bruke betingelsene e? Fangelsessyndrom?? eller ??Closure syndrom?? å referere til det.

Låst-i-syndrom er et sekundært status til en vesentlig lesjon for å hjernestammen med en involvering av corticospinal kanalen og corticobulbar (Collado-Vazquez og Carrillo, 2012).

Videre kan disse skadene i hjernen oppstår som et resultat av lider av ulike forhold: traumatisk hjerneskade, ulike sykdommer knyttet til sirkulasjonssystemet, sykdommer som ødelegger myelin nervecelle eller overdose av enkelte legemidler (National Institute of nevrologiske lidelser og Stroke, 2007).

Folk som lider av inneslutningssyndromet er fullt klar over, det vil si, de kan tenke og fornuft, men de vil ikke kunne snakke eller utføre bevegelser. Imidlertid kan de kommunisere gjennom øyebevegelse (Nasjonalt institutt for nevrologiske lidelser og slag, 2007).

Til tross for dette, de fleste tilfeller hvor en endring eller alvorlig skade forekommer i hjernestammen, det er ingen kirurgisk eller spesifikk farmakologisk reparasjon og kan derfor nevrologiske defekter være kronisk (Collado-Vazquez og Carrillo , 2012).

den dødelighet i den akutte fasen oppstår det i omtrentlig 60% av tilfellene og utvinning av motorfunksjon er sjelden, selv om pasienter med ikke-vaskulær etiologi har en bedre prognose (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Derfor er terapeutisk intervensjon i slike sykdommer fokusert på grunnleggende behandling for å opprettholde de vitale funksjoner hos pasienten og behandling av mulige helse komplikasjoner (Collado-Vazquez og Carrillo, 2012).

Hva er det låste syndromet eller Locked-in syndromet??

Den låste-i-syndrom presenterer et klinisk bilde er karakterisert ved quadriplegia (total paralyse av alle fire lemmer) og anartria (manglende evne til å artikulere lyder), med bevaring av bevissthet, respiratorisk funksjon, syn, koordinering av øyebevegelser og høre (Mellado et al., 2004).

På observasjonsnivå er en pasient med inneslutningssyndromet representert våken, ubevegelig, ingen evne til å kommunisere gjennom språk og med bevarede øye bevegelser (Mellado et al., 2004).

Denne patologien ble først beskrevet i romanen Grev av Monte Cristo Alexandre Dumas, omtrent 1845. Ikke før i 1875 da låst-i-syndrom, er beskrevet i medisinsk litteratur ved Darolles med det første tilfellet (Collado-Vazquez og Carrillo, 2012).

Allerede i dumas-novellen ble de viktigste kliniske egenskapene til denne påvirkning beskrevet:

Gamle mannen Noirtier de Villefor har blitt fullstendig lammet i seks år: "Immobile like et lik?", Helt klart og kommuniserende gjennom en kode for øyebevegelser.

På grunn av de ødeleggende konsekvensene av inneslutningssyndromet har det blitt beskrevet å presentere i mange verk både kino- og fjernsyn.

statistikk

Syndromet eller fangenskapssyndromet er en hyppig prokosykdom. Selv om dens utbredelse ikke er kjent nøyaktig, ble det i 2009 dokumentert og publisert 33 saker, så noen undersøkelser anslår dens utbredelse i <1 caso por cada 1.000.000 personas (Orphanet, 2012).

Fordi det er mange tilfeller av fangenskap syndrom er ikke registrert eller feildiagnostisert, er det vanskelig å fastslå den faktiske antall personer som har eller har hatt denne type patologi i den generelle befolkningen National Organization for sjeldne sykdommer, 2010).

Når det gjelder sex, påvirker kvinner og menn likt og i tillegg, Det kan påvirke en person i alle aldre, Det er imidlertid vanligere hos eldre voksne på grunn av tilstanden til iskemi eller hjerneblødning (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Gjennomsnittlig alder beregnet for forekomsten av syndromet av låst inn på grunn av Vaskulære årsaker er 56 år, mens gjennomsnittsalderen for tilstanden din skyldes ikke-vaskulære faktorer, det anslås rundt 40 år (Collado-Vázquez og Carrillo, 2012).

Tegn og symptomer

The American Congress of rehabilitering Medicine (1995) definerte Bundne i Syndrom (LIS) som en tilstand som kjennetegnes ved bevaring av bevissthet og kognitive funksjoner, én for realisering av bevegelse og kommunikasjon gjennom språk (Brain Foundation , 2016) .

Vanligvis vurderes 5 kriterier som kan definere tilstedeværelsen av inneslutningssyndromet i de fleste tilfeller (National Rehabilitation Information Center, 2013):

  • Tetraplegia eller tetraparese
  • Vedlikehold av overlegne kortikale funksjoner.
  • Aphonia eller alvorlig hypophonia.
  • Evne til å åpne øynene og utføre vertikale bevegelser.
  • Bruk øyebevegelser og blinking som kommunikasjonsmiddel.

Avhengig av lesjonens lokalitet og alvorlighetsgrad kan imidlertid presentasjonen av flere andre tegn og symptomer noteres (Luján-Ramos et al., 2011):

  • Forventende tegn: hodepine, svimmelhet, parestesi, hemiparesis, diplopi.
  • Bevaring av våkne tilstand og bevissthet.
  • Motorforstyrrelser: tetraplegi, anarthria, ansikts diaplegi, decerebratstivhet (unormal holdning med forlengede armer og ben og hode og nakke buet bakover).
  • Øyeskilt: Lammelse av bilateral konjugering av horisontale øyebevegelser, vedlikehold av blinkende og vertikale øyebevegelser.
  • Resterende motoraktivitet: distale bevegelser av fingrene, ansikts- og lingvis bevegelse, hodebøyning.
  • Ufrivillige episoder: Grunting, gråt, muntlig automatisme, blant andre.

I tillegg, i presentasjonen av fangstsyndromet kan to faser eller øyeblikk skelnes (National Organization for Rare Diseases, 2010):

  • Initial eller akutt fase: Første fase er preget av anartraia, respiratorisk involvering, total muskelforsinkelse og episoder av bevissthetstap.
  • Post-akutt eller kronisk fase: bevissthet, åndedrettsfunksjon og vertikale øyebevegelser er fullstendig restaurert.

Typer av fangst syndrom eller Locked-in syndrom

Fangelsessyndromet er klassifisert etter ulike kriterier: alvorlighetsgrad, evolusjon og etiologi. Til tross for dette er generelt etiologien og alvorlighetsgraden de faktorene som gir oss mer informasjon om pasientens fremtidige prognose (Sandoval og Mellado, 2000).

Avhengig av alvorlighetsgraden har noen forfattere som Bauer beskrevet tre kategorier for inneslutningssyndromet (Brain Foundation, 2016):

  • Classic locked-in syndrom (Classic LIS): Bevaring av bevissthet, total muskelforsinkelse unntatt vertikale øyebevegelser og blinkende.
  • Totalt innelukket syndrom (komplett eller totalt LIS): Bevaring av bevissthet, i fravær av språklig kommunikasjon og øyebevegelser. Komplett motor og muskuløs lammelse.
  • Ufullstendig låst syndrom (Ufullstendig LIS): Bevaring av bevissthet, gjenoppretting av noen frivillige bevegelser og opprettholdelse av øyebevegelser.

I tillegg kan i en av disse typene en pasient med fangstsyndrom presentere to forhold:

  • Cloistered eller locked-in syndrom: det er preget av en nevrologisk forbedring som kan være komplett i fravær av permanent hjerneskade (Orphanet, 2012).
  • Cloistered eller locked-in syndrom: Det er ingen betydelig nevrologisk forbedring og er vanligvis forbundet med tilstedeværelsen av permanent og uopprettelig hjerneskade (Orphanet, 2012).

årsaker

Klassisk, Bundne i syndrom den opptrer som et resultat av nærværet av lesjoner i hjernestammen, eller okklusjon av den vertebrale arterie skade eller basilær eller cerebral stilker komprimering (Orphanet, 2012).

Mange av tilfellene er produsert på en bestemt måte av en skade i fremspringet (hjernestammeområdet). Fremspringet har mengder nevrale veier som forbinder resten av hjernen med ryggmargen (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Lesjonene forekommer vanligvis på nivået av kortikobulbar-, kortikospinal- og kortikopontinveiene, og derfor utvikler muskelparalyse og anartria. Normalt somatosensorisk og nervebaner stigende parmanencen intakt, slik at nivået av bevissthet, sykluser av søvn / våkne og eksitabilitet på ekstern stimulering forbli (Samaniego 2009 ;. Riquelme Sepúlveda et al, 2011).

Etiologiske faktorer av hjerneskade

Generelt er etiologiske faktorer vanligvis delt inn i to kategorier: vaskulære og ikke-vaskulære hendelser.

For både voksne og barn er hovedårsaken danstrombosen, som forekommer i 60% tilfeller (Sepúlveda et al., 2011).

På den annen side, blant de ikke-vaskulære årsaker, er de mest vanlige traumatiske ulykker, på grunn av en kontusjon i hjernestammeområder (Sepúlveda et al., 2011).

Videre er det også mulig at utviklingen av sekundære tumorer låst i syndrom, encefalitt, multippel sklerotisk, Guillain-Barré sykdom av amyotrofisk lateral sklerose eller myasthenia gravis, blant andre (Sepulveda et al., 2011).

diagnose

Diagnosen av denne patologien er basert på observasjon av kliniske indikatorer og bruk av ulike diagnostiske tester.

Ofte kan øyebevegelser observeres spontant, og viljen til å kommunisere gjennom dette kan også identifiseres av familiemedlemmer og omsorgspersoner. Av disse grunnene er det viktig å undersøke endringer i øyebevegelse som svar på enkle ordre (Orphanet, 2012). å gjøre en differensialdiagnose med vegetativ tilstand eller minimumsbevissthet.

I tillegg vil det være viktig å utføre en fysisk undersøkelse for å bekrefte muskelforlamning og manglende evne til å artikulere språket.

På den annen side tillater bruken av funksjonelle neuroimaging teknikker å oppdage plasseringen av hjerneskade og undersøke tegn på bevissthet.

Noen av teknikkene som brukes i diagnosen syndromet for fangenskap eller Locked-in syndrom er (National Organization for Rare Diseases, 2010):

  • Magnetic Resonance Imaging (IRM): Brukes vanligvis til å bekrefte hjerneskade i områder som er relatert til fangstsyndrom.
  • Magnetisk resonans angiografi: brukes til å identifisere den mulige tilstedeværelsen av blodpropp eller trombose i arteriene som leverer hjernestammen.
  • Elektroencefalogram (EEG): Det brukes til å måle hjernens aktivitet, det kan avsløre tilstedeværelsen av signalbehandling i fravær av eksplisitt bevissthet, syklusene av våkenhet og søvn blant andre sider.
  • Elektromyografi og nerve ledningsstudier: brukes til å utelukke tilstedeværelse av skade på perifere nerver og muskler.

behandling

Det er for øyeblikket ingen kur mot fangenskapssyndromet, heller ikke en protokoll eller standard behandlingssyklus (Nasjonalt institutt for neurologiske forstyrrelser og slag, 2007).

Den første behandlingen i denne patologien er rettet mot behandlingen av den etiologiske årsaken til lidelsen (National Organization for Rare Diseases, 2010).

I de tidlige stadiene vil det være nødvendig å bruke grunnleggende medisinsk hjelp både for å beskytte pasientens liv og for å kontrollere mulige komplikasjoner. De krever vanligvis bruk av kunstige puste tiltak eller fôring gjennom gastrostomi (fôring gjennom en liten hadde satt inn i magen (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Når den akutte fase, er terapeutiske intervensjoner rettet mot autonome gjenvinning av respiratorisk funksjon, gjenvinning av svelge og uavhengig vannlating, motor utvikling finger hode og hals, og til slutt, etablering av en kommunikasjonskode via av øyebevegelsen (Orphanet, 2012).

Deretter er behandlingen rettet mot gjenoppretting av frivillige bevegelser. I noen tilfeller, finger bevegelse, er kontroll over svelge eller produsere noen lyder oppnådd, mens andre ikke kontrollere noen frivillig bevegelse National Organization for sjeldne sykdommer er oppnådd, 2010).

referanser

  1. Brain Foundation. (2016). Locked-in syndrom (LIS). Mottatt fra lidelser. Hjernestiftelsen: http://brainfoundation.org.au/
  2. Collado-Vázquez, S., og Carrillo, J. (2012). Fangenskapets syndrom i litteratur, kino. Rev Neurol, 54(9), 564-570.
  3. MD. (2011). Låst i syndrom. Hentet fra WebMD: http://www.webmd.com/stroke/locked-in-syndrome
  4. Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., & Castillo, L. (2004). Intraarteriell trombolyse i trombose av basilarterien. Gjenoppretting hos to pasienter med enclaustraeminto syndrom. Rev Med Chil, 357-360.
  5. NARIC. (2012). Hva er inneslutningssyndromet? Hentet fra National Rehabilitation Information Center: http://www.naric.com/
  6. NIH. (2007). Locked-In Syndrome . Hentet fra National Institute of Neurological Disorders and Stroke: http://www.ninds.nih.gov/
  7. NORD. (2010). Låst i syndrom. Hentet fra nasjonal organisasjon for sjeldne lidelser: http://rarediseases.org/
  8. Orphanet. (2012). Klostret syndrom. Hentet fra Orphanet: http://www.orpha.net/
  9. Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., og González Hernández, J. (2011). Klostret syndrom: Klinisk sak og gjennomgang av litteraturen. Rev. Mem., 8, 1-9.
  10. Sandoval, P., & Mellado, P. (2000). Locked-in syndrom. Mottatt fra Cuadernos de Neurologia: http://escuela.med.puc.cl/