Dele:
Gerstmann syndrom Symptomer, årsaker, behandling
den Gerstmann syndrom er en sjelden nevrologisk og nevropsykologisk lidelse i befolkningen generelt (Deus, Espert og Navarro, 1996).
Klinisk defineres dette syndromet av et klassisk sett med symptomer som er i overensstemmelse med digital agnosia, acalculia, agrafi og venstre-høyre romlig desorientering (Deus, Espert og Navarro, 1996).
Gerstmann syndrom er forbundet med tilstedeværelse av hjerneskade i bakre parieto-okkipitale områder (Benítez Yaser, 2006).
En etiologiske nivå er beskrevet tallrike årsaker, blant disse slag og tumorprosesser (Mazzoglio og Nabar, Muñiz, Algieri og Ferrante, 2016).
Det er en neurologisk syndrom vanligvis oppdages i barndommen, i førskole og skole fase (Mazzoglio og Nabar, Muñiz, Algieri og Ferrante, 2016).
Diagnosen er svært klinisk og er basert på identifisering av klassisk symptomatologi (Mazzoglio og Nabar, Muñiz, Algieri og Ferrante, 2016). Det vanligste er å bruke en detaljert nevropsykologisk vurdering av kognitive funksjoner sammen med bruk av forskjellige neuroimaging tester.
Medisinsk inngrep med denne lidelsen er basert på behandling av den etiologiske årsaken og forvaltningen av sekundære symptomer. På en generalisert måte blir programmer av tidlig kognitiv stimulering, nevropsykologisk rehabilitering, spesialundervisning og logopedisk inngrep ofte brukt..
Et betydelig antall kliniske og eksperimentelle studier vurdere Gerstmann- syndrom har en tendens til å forsvinne med modning og biologisk vekst (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana og Ruiz-Falcó Rojas, 200).
De siste undersøkelsene viser imidlertid at en god del av endringene vedvarer over tid (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana og Ruiz-Falcó Rojas, 200).
Egenskaper av Gerstmann syndrom
Nasjonalt institutt for neurologiske forstyrrelser og slagtilfeller (2008) definerer Gerstmann syndrom som en nevrologisk lidelse som fører til utvikling av ulike kognitive forstyrrelser som følge av hjerneskade.
Lidelser, patologier og sykdommer som er klassifisert i den nevrologiske gruppen, er karakterisert ved å produsere et bredt spekter av symptomer forbundet med en unormal og mangelfull funksjon av nervesystemet.
Vårt nervesystem består av ulike strukturer, som hjernen, hjernen, ryggmargen eller perifere nerver. Alle disse er avgjørende for å kontrollere og regulere hver av funksjonene i organisasjonen vår (National Institutes of Health, 2015).
Når forskjellige patologiske faktorer forstyrrer normal funksjon struktur eller et stort utvalg av tegn og symptomer som de vises: vanskelighet eller manglende evne til å huske informasjon, bevissthetsforstyrrelser, vanskeligheter med å kommunisere, vanskeligheter med å bevege, pust, opprettholde oppmerksomhet, etc. (National Institutes of Health, 2015).
I tilfelle av Gerstmann syndrom kliniske funksjoner er assosiert med skader i parietal hjerneområder knyttet til følelse, persepsjon og forståelse av sensorisk informasjon (National Institute of nevrologiske lidelser og hjerneslag, 2008, National Organization for sjeldne diagnoser , 2016).
Selv om det vanligvis er relatert spesielt til skade i den venstre regionen av parietallobe-vinkelgyrus, Nasjonalt institutt for nevrologiske lidelser og streg (2008).
Dette syndromet er vanligvis forbundet med fire grunnleggende tegn og symptomer:
- Digital agnosia: vanskeligheter eller manglende evne til å gjenkjenne egne fingre eller andre.
- akalkuli: endringer og forstyrrelser knyttet til matematiske og beregningsferdigheter.
- agrafi: endringer og forstyrrelser knyttet til skriving.
- desorientering: romlig disorientasjon relatert til vanskeligheter eller manglende evne til å gjenkjenne høyre og venstre.
Til tross for sine brede manifestasjoner ble denne uorden først identifisert av Josef Gerstmann som en sekundær tilstand for hjerneskade (Deus, Espert og Navarro, 1996).
I hennes første kliniske rapport henviste hun til en 52 år gammel pasient som ikke kunne gjenkjenne sine egne fingre eller en annen person. Hun hadde hatt en cerebrovaskulær ulykke og hadde ingen aphasic funksjoner (Deus, Espert og Navarro, 1996).
Han fullførte bildet av dette syndromet gjennom analysen av nye tilfeller som ligner på originalen. Til slutt klarte han i 1930 å definere det på klinisk nivå uttømmende (Deus, Espert og Navarro, 1996).
Alle disse beskrivelsene refererte hovedsakelig til voksne pasienter som led skade i venstre parietalområder.
Imidlertid ble andre tilføyet i den pediatriske befolkningen, så denne patologien har også blitt kalt Gerstmann-syndromet for utvikling (Roselli, Ardila og Matute, 2010).
statistikk
Gerstmann syndrom er en sjelden nevrologisk lidelse i befolkningen (Nasjonalt institutt for nevrologiske lidelser og slag, 2008).
Et svært lite antall tilfeller er beskrevet i medisinsk og eksperimentell litteratur (Nasjonalt institutt for neurologiske forstyrrelser og slag, 2008).
Ingen spesifikke data er kjent om dens prevalens og forekomst over hele verden (National Organization for Rare Disorders, 2016).
Når det gjelder de sociodemografiske egenskapene til Gerstmann-syndromet, er det ikke identifisert en betydelig tilknytning til kjønn, bestemte geografiske regioner eller etniske og rase grupper..
Med hensyn til den typiske alder av utbruddet dominerer Gerstmann syndromet i spedbarnsfasen, i førskolen eller i skolefasen (Benitez Yaser, 2006).
Tegn og symptomer
Gerstmann syndrom er preget av fire grunnleggende symptomer: digital agnosia, acalculia, agrafi og romlig disorientasjon (Deus, Espert og Navarro, 1996).
Agnosia Digital
Digital agnosia regnes som det sentrale tegn på Gerstmann syndromet. Dette begrepet er brukt for å referere til en manglende evne til å gjenkjenne fingrene, eller av en annen person (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).
Definisjonen inneholder noen viktige egenskaper (Deus, Espert og Navarro, 1996, Gerstmann, 1927, 1985):
- Det er ikke preget av å være en type digital svakhet.
- Det er ikke preget av å være vanskelig eller manglende evne til å identifisere fingrene som sådan.
- Det er definert som et fravær eller mangel på evne til å navngi, velge, identifisere, gjenkjenne og orientere fingrene på individnivå.
- Det påvirker både dine egne fingre og de andre menneskene.
- Det er ingen andre endringer knyttet til syn eller denominasjon,
I de fleste tilfeller forekommer digital agnosi delvis eller spesifikt (Benitez Yaser, 2006).
Den berørte personen kan i større eller mindre grad identifisere fingrene på hånden. Imidlertid presenterer det vanligvis alvorlige vanskeligheter forbundet med de tre fingrene som ligger i området eller midtområdet (Benitez Yaser, 2006).
Det manifesterer seg bilateralt, det vil si at det påvirker begge hender. Det er også mulig å identifisere tilfeller av ensidig forening.
I tillegg er pasientene ikke klar over sine feil (Lebrun, 2005), slik at en variabel grad av anosognosi kan skelnes..
Digital agnosia er et av de mest utbredte tegnene i tidlig alder, sammen med venstre høyre diskriminering og manuelle motoriske ferdigheter (Benitez Yaser, 2006).
Når en spesialist undersøker denne typen endringer, er det vanligste at den berørte personen har en merkbar vanskelighetsgrad å påpeke og nevne fingrene på den hånden han tidligere har utpekt (Benitez Yaser, 2006).
akalkuli
Med begrepet acalculia refererer vi til tilstedeværelsen av ulike lidelser relatert til matematiske og beregningsferdigheter knyttet til en ervervet hjerneskade (Roselli, Ardila og Matute, 2010).
Vi må skille det fra begrepet dyscalculia, brukt til referanse til et sett med numeriske endringer knyttet til utviklingen av barn (Roselli, Ardila og Matute, 2010).
I Gerstmann syndromet er en annen av de grunnleggende funnene identifisering av vanskeligheter eller manglende evne til å utføre operasjoner med tall eller aritmetiske beregninger (Deus, Espert og Navarro, 1996).
Et stort antall forfattere som Botez, Botez, Oliver (1985), lewinsky (1992) eller Strub og Geschwind (1983) karakteriserer akalkuli som et tap av disse ferdigheter eller grunnleggende begreper i forbindelse med ervervet beregningen tidligere (Deus, Espert og Navarro , 1996).
I mange av de berørte er denne endringen ledsaget av andre typer underskudd (Mazzoglio og Nabar, Muñiz, Algieri og Ferrante, 2016):
- Vanskelighetsgrad eller manglende evne til å opprettholde og følge en ordre.
- Vanskelighetsgrad eller manglende evne til å designe sekvenser.
- Vanskelighetsgrad eller manglende evne til effektivt å manipulere tall.
På klinisk nivå er det vanligste at de berørte ikke kan utføre skriftlige eller mentale beregninger. I tillegg gjør de ulike feil relatert til tolkning eller korrekt lesing av matematiske tegn (Mazzoglio og Nabar, Muñiz, Algieri og Ferrante, 2016).
agrafi
Begrepet agrafi refererer til tilstedeværelsen av en ervervet forstyrrelse av skriveferdigheter og evner (Roselli, Ardila og Matute, 2010).
Det er definert som et anskaffet tap eller endring av det skriftlige språket som følge av en kortikal hjerneskade (Deus, Espert og Navarro, 1996).
I Gerstmann syndromet kan agrafi ha forskjellige dimensjoner: praksisk, språklig eller visuospatial (Mazzoglio og Nabar, Muñiz, Algieri og Ferrante, 2016).
Berørte nåværende diktering ord knyttet lidelser, spontan skriving og skriving kopiert (Mazzoglio og Nabar, Muñiz, Algieri og Ferrante, 2016).
I noen tilfeller er agrafi knyttet til problemer med motororganisasjon. Det kan være uregelmessigheter i de essensielle sensoriske motorprogrammene for skriving av individuelle bokstaver eller ord (Mazzoglio og Nabar, Muñiz, Algieri og Ferrante, 2016).
På klinisk nivå har de berørte personer følgende egenskaper (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):
- Vanskelighetsgrad for å utføre bokstavets form og strekk på riktig måte.
- Endringer i bokstavets symmetri.
- Vedvarende reduplikasjoner i slag.
- Endringer i retningen av linjene.
- Bruk av flere skrifter.
- Tilstedeværelse av oppfinnede tegn.
Romlig desorientering
Gerstmann- syndrom kan det ses en endring av begrepet orientering (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):
Det er vanlig å identifisere en betydelig manglende evne til å skille mellom venstre og høyre. Dette underskuddet ser ut til å være knyttet både til orienteringen av kroppens side og den romlige delen (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).
På klinisk nivå vil pasientene ikke kunne navngi høyre eller venstre områder av forskjellige objekter, kroppsdeler eller romlige steder (Deus, Espert og Navarro, 1996).
årsaken
Opprinnelsen til Gerstmann- syndrom er assosiert med skade eller kortikale abnormaliteter lokalisert i parietallappen (Hayashi, Kinoshita, Furuta, Watanabe, Nakada og Hamada, 2013).
Omtrent 95% av mennesker er berørt av en fullstendig klinisk bilde av Gerstmann syndrom har forlatt parietal lesjoner (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).
Skader kan også utvides senere til andre områder, slik som occipital regionene (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).
Blant de utløsere av disse lesjoner i Gerstmann- er de slag og hjernetumorutvikling (Mazzoglio og Nabar, Muñiz, Algieri og Ferrante, 2016).
Hos voksne er det vanligste at dette syndromet utvikles i forbindelse med episoder med iskemi eller cerebrovaskulær blødning (Nasjonalt organisasjon for sjeldne lidelser, 2016).
Antall diagnostiserte tilfeller som har vært relatert til hodeskader eller tilstedeværelse av hjernesvulster er mindre (National Organization for Rare Disorders, 2016).
diagnose
Mistanke om Gerstmann syndrom er vanligvis tydelig i nærvær av endringer relatert til orientering, beregningsferdigheter, skriveevne eller digital anerkjennelse.
Diagnose er vanligvis basert på nevrologisk og neuropsykologisk undersøkelse.
Ved nevrologisk vurdering er det viktig å identifisere den etiologiske årsaken og plasseringen av lesjonen eller hjerneskade..
Det vanligste er bruk av bildebehandlingstester som databehandling, magnetisk resonans eller traktorografi.
I den nevropsykologiske undersøkelsen av den berørte personen er det nødvendig å foreta en vurdering av kognitive evner gjennom klinisk observasjon og bruk av standardiserte tester.
behandling
I likhet med diagnosen har behandling av Gerstmann syndrom en nevrologisk og en nevropsykologisk side.
I nevrologisk inngrep fokuserer medisinske tilnærminger på behandlingen av den etiologiske årsaken og mulige komplikasjoner. Det er vanlig å bruke standardprosedyrene utviklet i tilfeller av cerebrovaskulære ulykker eller hjernesvulster.
Nevropsykologisk inngrep bruker vanligvis et individuelt og tverrfaglig intervensjonsprogram. Arbeidet med de berørte kognitive områdene er grunnleggende.
Et av de viktigste målene er at pasienten skal gjenopprette et optimalt funksjonsnivå, som er nærmest originalen. I tillegg er genereringen av kompenserende kognitive strategier også grunnleggende.
I barnas befolkning er bruk av spesialundervisning og spesifikke læreplaner også gunstig..
referanser
- Deus, J., Espert, R., & Navarro, J. (1996). Gerstmann syndrom: nåværende perspektiv. Behavioral Psychology, 417-436.
- Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L., og Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Gerstmann syndrom i en 9 år gammel mann. Rev Neurol.
- Hayashi, Y., Kinoshita, M., Furuta, T., Watanabe, T., Nakada, M., & Hamada, J. (2013). Høyre øvre langsgående fasciculus: Implikasjoner for visuospatial forsømmelse etterlikner Gerstmanns syndrom. Klinisk Neurologi og Neurokirurgi, 775-777.
- Lebrun, Y. (2005). Gerstmanns syndrom. Journal of Neurolinguistics, 317-326.
- Mazzoglio og Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R., & Ferrante, M. (2016). Gerstmann syndrom: neuroanatomico-klinisk korrelat og differensial semiologiske egenskaper.
- NIH. (2008). Gerstmanns syndrom. Hentet fra National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
- NORD. (2016). Gerstmann syndrom. Hentet fra National Organization for Rare Disorders.
- Ramíerez Benitez, Y. (2006). Gerstann syndrom av utvikling. Rev Mex Neuroci.
- Roselli, M., Matute, E., & Ardila, A. (2010). Neuropsykologi av barneutvikling.