Lennox-Gastaut syndrom Symptomer, årsaker, behandling

den Lennox-Gastaut syndrom (SLG) er en type epilepsi av enorm alvorlighetsgrad assosiert med alder. Det er preget av dets motstand mot farmakologiske behandlinger og de ulike funksjonshemningene som det forårsaker (Valdivia Álvarez og Marreno Martínez, 2012).

Det er en lidelse som vanligvis manifesterer seg i barndommen, med en begynnelse mellom 3 og 5 år. De kan lide av det opptil 6% av det totale antall barn med epilepsi (David, García og Meneses, 2014). 

Klinisk har dette syndromet definert ved forekomsten av toniske anfall karakter, tonisk-kloniske eller myoklonisk som er ledsaget av varierende grader av utviklingshemming (King, Encabo, Pizarro, San Martin og Lopez-Timoneda, 2015).

Etiologisk opprinnelse Lennox-Gastauts syndrom kan være forbundet med mange faktorer, blant hvilke er omfattet: -cerebrovascular genetiske endringer, neurocutaneous sykdommer, ulykker, infeksjoner i hjernen eller hodeskade, blant andre (David, Garcia og Meneses , 2014). 

Gitt mistanke om en epileptisk patologi, er diagnosen av dette syndrom basert fundamentalt på analysen av anfall og elektroencefalografiske opptak (EGG) (Campos Castelló, 2007).

For tiden har en effektiv behandling av Lennox-Gastaut syndrom ikke blitt identifisert (Fernández, Serrano, Solarte, Cornejo, 2015).

Noen terapeutiske tilnærminger ofte som antiepileptiske nye generasjon legemidler, forskrivning av en ketogen diett, VNS, palliativ medisinsk prosedyre eller kirurgi (Kim, Kim, Lee, Heo, Kim og Kang, 2015) som brukes.

Kjennetegn ved Lennox-Gastaut syndrom

den Lennox-Gastaut syndrom (SLG) er en form for barndomsepilepsi. Presenterer et alvorlig klinisk kurs definert av utviklingen av flere anfall og variabel intellektuell funksjonshemning (Nasjonalt senter for fremme av translasjonelle vitenskap, 2016).

Epilepsi kan defineres som en nevrologisk forstyrrelse karakterisert ved tilstedeværelse av suksessive eller tilbakevendende angrep eller beslag kalles episoder (Fernandez-Suarez et al., 2015).

Det er en type sykdom med stor forekomst over hele verden. Verdens helseorganisasjon (2016) rapporterte mer enn 50 millioner tilfeller over hele verden.

Den har sin opprinnelse i nærvær av funksjonelle eller strukturelle endringer i nervesystemet (SN). I tillegg kan det påvirke alle, uavhengig av alder eller kjønn.

Hos barn er epilepsi en hyppig lidelse med heterogene kliniske manifestasjoner og svært forbundet med biologisk utvikling og alder (López, Varela og Marca, 2013).

Selv om det kan skille en rekke former for barneepilepsi, alle disse har som regel en felles faktor: predisposisjon for krisen med en høy frekvens (Lopez, Varela og Mark, 2013).

De har en meget heterogen medisinsk prognose, forskjellige tilknyttede patologier og et høyt differensielt svar på terapeutiske tilnærminger (López, Varela og Marca, 2013).

I denne forstand er det en redusert gruppe av syndromer og epileptiske former som presenterer et ildfaste mønster eller motstandsdyktig mot antiepileptika (López, Varela og Marca, 2013).

En av disse sykdomsgruppene tilsvarer epileptiske encefalopatier, hvor Lennox-Gastaut-syndromet vanligvis er klassifisert (López, Varela og Marca, 2013).

Begrepet epileptisk encefalopati refererer til et bredt spekter av medisinske forhold av alvorlig krampaktige typen som pleier å begynne sin kliniske forløpet i de tidlige stadier av livet (første dagene av livet eller tidlig barndom) (Avina Avina Fierro og Hernandez, 2007).

Disse syndromene har en tendens til å utvikle seg mot former av ikke-behandlingsbar epilepsi, med en alvorlig symptomatologisk utvikling. I de fleste tilfeller har de et dødelig utfall (Aviña Fierro og Hernández Aviña, 2007).

De første beskrivelsene av dette syndromet i 1950 stemmer overens med forskerne fra Lennox og Davis (Valdivia Álvarez og Marreno Martínez, 2012).

Takket være utviklingen av klinisk elektroencefalografi (EGG), var disse forfatterne i stand til å etablere en sammenheng mellom nevronaktivitet og kliniske manifestasjoner av pasientene som ble undersøkt (Oller-Durela, 1972)..

År senere avsluttet Gastaut (1966) og andre forskere den kliniske beskrivelsen av denne patologien (Valdivia Álvarez og Marreno Martínez, 2012).

Gastaut klarte å beskrive det kliniske kurset i en serie med 100 forskjellige tilfeller. Det var imidlertid Niedermeyer (1969) som endelig introduserte navnet på denne patologien i det medisinske og eksperimentelle feltet (David, García og Meneses, 2014)

I utgangspunktet International Classification of Epilepsi anses Lennox-Gastaut syndrom som en slags generalisert epilepsi av kryptogene eller symptomatisk karakter (Herranz, Casas-Fernández, Campistol, Campos-Castelló, Rufo-Campos, Torres, Falcon og Rosendo, 2010).

Den siste, som foreslått av den sentrale League Epilepsy, definisjoner refererer til Lennox-Gastauts syndrom som en form av primær generalisert epilepsi og katastrofale eller meget alvorlige kliniske uttrykk (Herranzs et al., 2010).

statistikk

Lennox-Gastaut syndromet regnes som en av de alvorligste typer eller former for epilepsi hos barn (Valdivia Álvarez og Marreno Martínez, 2012).

Denne lidelsen representerer vanligvis årsaken til ca 2-5% av total pediatrisk eller pediatrisk epilepsi (Epilepsy Foundation, 2016).

Selv om det kan utvikles i alle aldersgrupper, er den typiske starten mellom 3 og 5 år (David, García og Meneses, 2014). 

I USA, epidemiologiske studier sette utbredelsen av Lennox-Gastaut syndrom i ca 14 500 til 18 500 barn under 18 år (Lennox-Gastaut Foundation, 2016).

Det er vanligvis en vanlig sykdom hos barn (0,1 per 1000 individer) enn hos jenter (0,02 per 1000 individer) (Cherian, 2016).

Som for den kliniske, nær 90% av de som er diagnostisert med Lennox-Gastauts syndrom har noen form for utviklingshemning eller forsinkelse av utbruddet av sykdommen (Valdivia Marreno Alvarez og Martinez, 2012).

I tillegg lider mer enn 80% kronisk av forskjellige typer anfall (Valdivia Álvarez og Marreno Martínez, 2012).

Analysen av årsakene til Lennox-Gastaut-syndromet viser at rundt 30% av de totale tilfellene presenterer en identifisert etiologi uten tidligere nevrologiske hendelser. Mens 60% har tilknyttede nevrologiske lidelser (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín og López-Timoneda, 2015).

Tegn og symptomer

Den Lennox-Gastauts syndrom er karakterisert av tre hoved funn: slow-bølge EEG mønster, beslag og utviklingshemming variabel (Echavez Fernandez Serrano Tabares, Solarte Mila og Cornejo Ochoa, 2015).

Electroencephalographic Pattern

I tillegg til biokjemisk aktivitet er elektriske mønstre avgjørende for hjernens funksjon.

Elektrisk aktivitet er en av de raskeste og mest effektive former for kommunikasjon mellom nervesystemet i nervesystemet.

På globalt nivå kan vi identifisere grupper av nevroner som pleier å være aktivert på en koordinert og synkron måte i hvilestatus eller før utførelsen av en bestemt oppgave..

Denne koordinasjonen har en tendens til å bli beskrevet som elektriske bølgemønstre med større eller mindre amplitude, avhengig av hvilken aktivitet vi utfører eller hjernens områder involvert.

Det finnes forskjellige typer hjernebølger: Delta, Theta, Alpha, Beta, klassifisert rundt frekvensen, sakte eller rask.

I tilfelle av Lennox-Gastaut syndrom har hjerneaktiviteten en tendens til å bli uorganisert og asynkron, noe som gir opphav til vedvarende mønstre av langsomme bølger, typiske for søvnfaser..

Forfattere som Díaz Negrillo, Martín del Valle og González Salaices, Prieto Jurczynska og Carneado Ruiz (2011) definerer disse mønstrene som en interitisk elektroencefalografisk aktivitet av generaliserte sakte bølger på 1,5 til 2,5 hz under våken fase og en rask og rytmisk aktivitet under søvnfasen.

Konvulsive anfall

Den unormale neuronal elektriske aktiviteten i Lennox-Gastaut syndromet fører til utvikling av anfall, typisk for epileptiske medisinske former.

Et angrep eller anfall karakteriseres ved å forårsake et mønster av unormal oppførsel i løpet av en begrenset periode: ufrivillig muskelpasmer, oppfatning av uvanlige følelser, bevissthetstap osv. (Mayo Clinic., 2015).

Avhengig av de kliniske egenskapene og presentasjonen av epileptiske anfall, kan vi skille forskjellige typer.

I tilfelle av Lennox-Gastaut syndrom, den vanligste er de toniske anfall, tonic-kloniske eller myoklonisk (King, Encabo, Pizarro, San Martin og Lopez-Timoneda, 2015).

Alle disse viser vanligvis en generell presentasjon. Dette mønsteret av utbrudd preges av en generell svekkelse av hjernestrukturer (Mayo Clinic., 2015).

Den unormale nevronaktiviteten må genereres i et bestemt fokus eller område og utvides mot resten av hjernegruppene (Mayo Clinic., 2015).

Basert på klassifiseringen av den andalusiske sammenslutningen av epilepsi (2016), vil vi beskrive noen av de viktigste egenskapene ved denne typen krise:

Tonisk krise

Toniske anfall eller anfall er definert ved plutselig utvikling av forhøyet muskelton, det vil si signifikant kroppsstivhet.

Denne muskulære endringen forårsaker vanligvis et tap av kroppsstabiliteten og dermed et fall til bakken.

Det er sjelden at de oppstår i isolasjon, siden de vanligvis ledsages av en klonisk fase.

Tonic-klonisk krise

I dette tilfellet begynner krisen vanligvis med en generalisert stivhet av hele kroppen (tonic episode) som fører til utvikling av ufrivillige og ukontrollerte muskelbevegelser (kloniske episoder)..

Vanligvis er bevegelsene rytmiske og påvirker ekstremitetene, hodet eller kroppsstammen.

De kan generere noen komplikasjoner: lingual bites, purulent lepper, tap av urin eller traumatisme sekundært til plutselige fall.

De er midlertidige kriser. Den berørte personen gjenoppretter progressivt om noen få minutter.

Tonic-kloniske anfall anses å være de mest alvorlige og besværlige på grunn av deres manifestasjoner.

Myoklonisk krise

Denne typen krise er definert av utviklingen av plutselige sterke muskler.

Det kan påvirke hele kroppsstrukturen eller noen bestemte regioner, som øvre eller nedre lemmer.

I de fleste tilfeller forårsaker de tap av kroppsstabilitet, faller til bakken eller fallende gjenstander.

De har en begrenset varighet, rundt flere sekunder. De betraktes som mildere enn de tidligere skjemaene.

Fraværskrise

Selv om de er mindre hyppige, kan også atypiske kriser fra fravær vises (Genetics Home Reference, 2016).

Denne typen medisinsk hendelse er preget av delvis eller fullstendig bevissthetstab og tilknytning til miljøet (Genetics Home Reference, 2016).

Mange berørte pasienter kan presentere et plutselig tap av muskeltonen parallelt, så abscessekriser er vanligvis forbundet med fall og ulike typer traumatiske ulykker (Genetics Home Reference, 2016).

Intellektuell funksjonshemning

Den unormale eller patologiske elektriske aktiviteten som følger med Lennox-Gastaut syndromet forårsaker en progressiv forverring av nervestrukturer i hjernen.

Som en konsekvens er det i mange berørte områder mulig å identifisere forskjellige kognitive endringer ledsaget av a intellektuell funksjonshemning variabel.

Kliniske studier indikerer at forsinkelsen i nevrologisk utvikling utgjør en av de kliniske funnene som er tilstede fra diagnosetiden (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

En av de viktigste egenskapene er identifikasjonen av a psykomotorisk retardasjon tydelig. Det er vanligvis definert av tilstedeværelsen av (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

• Kropp ustabilitet.
• hyperkinesi.

I mange av de berørte, inneholder diagnosen Lennox-Gasteau syndrom vanligvis andre parallelle diagnoser:

• Neuropsykiatriske lidelser.
• Generelle utviklingsforstyrrelser.

Det er vanligvis tilknyttede atferdsavvik (David, García og Meneses, 2014):

• Aggressiv oppførsel.
• Autistiske tendenser.
• Endringer av personligheten.
• hyperaktivitet.

De som rammes av Lennox-Gastaut-syndromet, vil tilbringe hele livet som lider av kognitive abnormiteter og atferdsmessige og sosiale endringer (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Som et resultat vil de kreve hjelp i mange av dagliglivets aktiviteter og rutiner. Bare en liten andel av berørte personer lever uavhengig og funksjonelt under voksen alder (Genetics Home Reference, 2016).

Andre mindre vanlige funksjoner

I tillegg til de tegn og symptomer som er beskrevet ovenfor, er den menneskelige Phenotype Ontologi (2016) refererer til en rekke medisinske komplikasjoner som kan oppstå i forbindelse med Lennox-Gastaut (Genetic Diseases Information Centre adn Rare, 2016) syndrome:

• Strukturelle hjerneavvik: abnormaliteter i den periventrikulære hvite saken, amplituden av cisterna magna, fronto-temporal atrofi, hypoplastisk corpus callosum, makrocefali.
• Craniofacial misdannelser: dental maloklusjon, deprimert nasebro, gingival utvidelse, høy front, lav implantasjon av hørselspaviljongene, roterte ører, ptosis, blant andre.
• Neurologisk profil: variabel epileptisk encefalopati, progressiv og alvorlig intellektuell funksjonshemning.
• Andre komplikasjoner: dysfagi, gastroøsofageal refluks, tilbakevendende respiratoriske infeksjoner, etc..

Hva er det typiske kliniske kurset av Lennox-Gastaut syndrom?

Lennox-Gastaut-syndromet betraktes som en epileptisk lidelse i infantil utbrudd som de må tåle gjennom hele livet (Valdivia Álvarez og Marreno Martínez, 2016).

De første symptomene på denne patologien forekommer oftere mellom 3 og 5 år (David, García og Meneses, 2014). 

noen tilfeller kan beskrives ovenfor som begynner ved 6 måneder, men er forbundet med de som lider av andre tidligere anfall, så som Vest-syndrom (Valdivia Marreno Alvarez og Martinez, 2016).

Andre tilfeller av forsinket utbrudd vises også i mellomstadiene av barndommen, ungdomsfasen eller voksenalderen (andalusisk sammenslutning av epilepsi, 2016).

I mer enn 80% av tilfellene manifesteres Lennox-Gastaut syndromet ved forekomsten av anfall (andalusisk sammenslutning av epilepsi, 2016).

Disse kriser har vanligvis form av myokloniske, toniske eller tonisk-kloniske anfall. Hyppigheten av utseende varierer mellom 9 og 70 episoder per dag (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín og López-Timoneda, 2015).

De vanligste er toniske kriser, som representerer opptil 55% av totalene (Rey, Encabo, Pizarro, San Martin og Lopez-Timoneda, 2015).

I de tidlige stadier av denne sykdommen kan også adferds- eller nevrologiske manifestasjoner identifiseres. Det vanligste er å observere en generalisert forsinkelse i kognitiv og psykomotorisk utvikling (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Med utviklingen av Lennox-Gastatur syndromet utvikler kriser vanligvis i flere retninger (andalusisk sammenslutning av epilepsi, 2016):

• Fullstendig forsvunnelse av anfall hos ca 20% av de berørte.
• Signifikant reduksjon av klinisk påvirkning eller alvorlighetsgrad av anfall i 25% av tilfellene.
• Økning i alvorlighetsgraden og frekvensen av epileptiske anfall i mer enn 50% av de diagnostiserte tilfellene.

I dette siste tilfellet må de nevrologiske endringene fortsette eller forverres, noe som resulterer i moderat eller alvorlig intellektuell funksjonshemming i 80% av tilfellene (andalusisk epilepsiforening, 2016).

årsaker

Årsakene til Lennox-Gastaut syndrom kan være svært brede. En rekke patologiske prosesser som endrer strukturen og effektiv funksjon av nervesystemet kan beskrives.

I over 70% av personer som er diagnostisert med Lennox-Gastaut syndrom, presenterer denne sykdommen vanligvis en identifiserbar opprinnelse.

Den mest assosierte med denne patologien refererer til (National Organization for Rare Disorders, 2016):

• Unormal eller mangelfull dannelse av hjernebarken (kortikal dysplasi).
• Medfødte infeksjoner.
• Cranioencephalic traumatisms.
• Avbrudd eller reduksjon av oksygenforsyningen i hjernen (perinatal hypoksi).
• Infeksjoner i nervesystemet: encefalitt, meningitt, tuberøs sklerose, etc..

Analysen av medisinsk historie viser at nesten 30% av de berørte har en tidligere historie om Vestsyndrom (National Organization for Rare Disorders, 2016):

I tilfeller der et signifikant klinisk kurs ikke oppdages, er det vanligvis ingen historie om abnormiteter eller hjernens patologier.

I tilfeller med en klar klinisk forløp, dvs. symptomatisk vanligvis knyttet til medisinsk følgetilstander av Meningoencefalitt, episoder av asfyksi, rotknoller sklerose, hodeskade, kortikal dysplasi, hjernesvulster og andre metabolske forstyrrelser (Campos Castello, 2007).

Noen forskere og institusjoner analyserer mulige bidrag av genetiske faktorer til opprinnelsen til Lennox-Gastaut syndromet (Genetics Home Reference, 2016).

De fleste tilfeller av Lennox-Gastaut syndrom presenterer sporadisk forekomst. Oppstår hos personer som ikke har familiehistorie av epileptiske sykdommer (Genetics Home Reference, 2016).

Mellom 3-30% av de berørte har en familiehistorie kompatibel med denne patologien. Imidlertid har fortsatt forskning ikke klart å knytte sin kliniske kurs med spesifikke genetiske mutasjoner (Genetics Home Reference, 2016).

diagnose

Som nevnt i den første beskrivelsen, kan Lennox-Gastaut syndromet identifiseres klinisk ved tilstedeværelse av anfall.

Derfor, når man møter mistanke om en epileptisk patologi, er en elektroencefalografisk studie av hjerneaktivitet viktig (Campos Castelló, 2007).

I tillegg er det viktig å gjennomføre en bredere studie for å presisere sine egenskaper og å utføre andre typer sykdommer (Valdivia Álvarez og Marreno Martínez, 2012):

• Datastyrt aksial tomografi (CAT)
• Kjernemagnetisk resonans (NMR).
• Metabolisk analyse av urin.
• Hematologisk undersøkelse.

Totalt sett er funksjoner for å møte det kliniske bildet av det berørte området skal gjøres en diagnose av Lennox-Gastaut syndrom refererer til person (Valdivia Marreno Alvarez og Martinez, 2012):

• Tilstedeværelse av ulike typer epileptiske anfall av generalisert natur.
• Delvis eller intet svar på anti-epileptisk medisinering.
• Intellektuell funksjonshemming ledsaget av endringer og atferdsforstyrrelser.
• Elektroencefalografisk aktivitet preget av et saksomt spissbølge-mønster i løpet av vekkefasen.

behandling

Lennox-Gastaut-syndromet er vanligvis en kronisk sykdom, så berørte mennesker vil trenge behandling gjennom livet (David, García, Meneses, 2014).

Farmakologisk terapi

Selv om mye av epileptiske sykdommer må svare positivt på medisiner, dette syndromet vanligvis vises motstandsdyktig mot antiepileptika (David Garcia, Meneses, 2014).

Løpende forskning har ennå ikke identifisert en kur for Lennox-Gastaut syndrom (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Opprinnelige form, noen av stoffene som brukes er valproinsyre, lamotrigin, topiramat, rufinamids, clobazam eller felbamanto anvendelige for kontroll av anfall (David Garcia, Meneses, 2014):

• Valproinsyre (Valproat): Denne typen medisinering regnes som en av de første linjebehandlingene som er valgt. Det er svært effektivt i behandling og kontroll av forskjellige former for anfall. De administreres vanligvis individuelt (monoterapi). Hvis det ikke viser signifikante resultater, kan det kombineres med en annen type medisiner som clobazam, topiramat eller lamotrigin på resept (National Organization for Rare Disorders, 2016).
• Andre stoffer: Andre medisiner som rufinamid, clobazam, topiramat, lamotrigin eller felbamat kan bidra til å redusere og kontrollere epileptisk aktivitet. Imidlertid er noen av dem vanligvis forbundet med signifikante bivirkninger.

Denne typen av antiepileptika er vanligvis kombinert empelarse, siden enkelte administrasjonen ikke viser betydelige effekter i å kontrollere epileptiske symptomer (National Institute of nevrologiske lidelser og hjerneslag, 2015).

Et stort antall berørte mennesker må forbedre sin kliniske status med denne typen tilnærming, men dette er vanligvis begrenset til de første øyeblikkene (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Den vanligste i Lennox-Gastaut syndrom er at en utvikler toleranse til medikamentell behandling og ukontrollerbare anfall (National Institute of nevrologiske lidelser og hjerneslag, 2015) begynner å vises.

Kosttilskudd

På grunn av dette syndromets refraktoritet kan enkelte alternative tiltak som dietetiske terapier og kirurgiske prosedyrer brukes (andalusisk epilepsiforening, 2016):

På området for matregulering er den mest brukte tilnærmingen reseptbelagte a Ketogenic diett (DC).

Denne inngripen er basert på regulering av kildene til energibidrag. Målet er å erstatte karbohydratinntak med lipider.

Denne diettrutinen tillater produksjon av ketonlegemer som skyldes metabolisme av fettsyrer som forbrukes. Som et resultat kan det oppnås en signifikant reduksjon i epilepsitærskelen.

Det ketogene dietten er allerede brukt på det medisinske feltet, men det er viktig at spesialister utfører periodiske kontroller for å undersøke effekten av dem.

Den andalusiske sammenslutningen av epilepsi (2006) bemerker at i en klinisk studie med denne type diett reduserte 38% av deltakerne sine kriser med mer enn halvparten.

I tillegg var i 7% av tilfellene det kliniske kurset av deltakerne fri for anfall.

Kirurgiske prosedyrer

Kirurgisk inngrep er begrenset til tilfeller definert av (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

• Alvorlig klinisk kurs.
• Resistens mot farmakologisk behandling.

De mest brukte prosedyrene er vagusnervestimulering og kallosotomi (andalusisk sammenslutning av epilepsi, 2016).

Vagus Nerve Stimulering

Vagusnerven utgjør en av nervegrenene eller kranialnervene. Opprinnelsen ligger i medulla oblongata og går gjennom strupehodet til forskjellige viscerale organer som lever, bukspyttkjertel, mage eller hjerte.

Implantering av en subkutan elektrisk stimulering sonde i vagusnerven i subclavian området brukes som smertestillende middel teknikk i disse lidelser (Neurodidacta, 2012).

Det er en av de nyeste prosedyrene for behandling av epilepsi. Mer enn halvparten av brukerne klarer å kontrollere sine anfall, og reduserer dem til 50% (Neurodidacta, 2012).

callosotomy

Corpus callosum er en struktur som består av en bunt av nervefibre som forbinder de to hjernehalvfuglene.

Operasjon av denne strukturen gjennom det totale partielle callosotomy (reseksjon av den fremre tredjedeler) eller (reseksjon der bakerste tredjedel) anbefales i de tilfeller definert ved (Lennox-Gastauts syndrom Foundation, 2016):

• Tilstedeværelse av generaliserte epileptiske anfall (i begge hjernehalvene).
• Tilbakevendende krise.
• Motstand mot administrering av antikonvulsive stoffer.

Denne typen intervensjon kan effektivt redusere anfall i 75% -90% av tilfellene (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016).

I tillegg til disse to teknikkene kan andre typer tilnærminger også brukes, for eksempel dyp hjerne stimulering eller trigeminal nervestimulering (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016):

Dyp hjerne stimulering

Implantasjonen av stimuleringselektroder i dype hjerneområder er en metode som brukes til behandling av ulike sykdommer som Parkinsons og andre bevegelsesforstyrrelser..

Innføringen av denne typen stimulatorer i den fremre kjerne av thalamus er en av de eksperimentelle terapier i epilepsi.

I USA viser Mayo Clinic at det var en betydelig reduksjon i anfall hos 40% av deltakerne etter å ha mottatt dyp hjerne stimulering.

Stimulering av trigeminalnerven

En gruppe forskere ved University of California, Los Angeles (UCLA) har skapt et parallelt system av stimulering fokusert på administrering av elektriske strømmer i tvillingnerven for behandling av epilepsi (NeuroSigma, 2016).

Denne nye prosedyren kalles Monarch Etns System (NeuroSigma, 2016).

Studien publisert av tidsskriftet Neurology (2009, 2013) viser at mer enn 40% av brukerne av denne eksperimentelle behandlingen klarte å redusere totalt 50% av anfallene (NeuroSigma, 2016).

I tillegg viste denne terapien fordeler i å forbedre stemningen til pasienter, noe som signifikant reduserer depressiv symptomatologi hos noen berørte (NeuroSigma, 2016).

Hva er den medisinske prognosen?

Den medisinske prognosen for de som er rammet av Lennox-Gasteau syndrom er svært variabel (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Lider av vedvarende anfall og progressiv kognitiv forverring vil betydelig begrense livskvaliteten for de berørte (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

De svarer vanligvis ikke positivt på klassiske farmakologiske behandlinger, og delvis eller fullstendig gjenoppretting er sjelden (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Dødeligheten av dette syndromet når 5%. Årsakene er vanligvis ikke direkte relatert til selve sykdommen, det skyldes vanligvis pedecieintinto a epileptisk status (Campos-Castelló, 2007).

Den epileptiske statusen er en medisinsk tilstand relatert til lidelsen til langvarige anfall (Uninet, 2016).

Denne type angrep kommer vanligvis til en temporalitet på mer enn 30 minutter og involverer viktige komplikasjoner: forstyrrelser av vitale funksjoner, nevrologiske følger, psykiatriske lidelser, etc. (Uninet, 2016).

Døden oppstår uunngåelig i mer enn 20% av tilfellene (Uninet, 2016).

Videre tap av bevissthet eller brå reduksjon i muskeltonus som følger visse typer beslag, er en annen risikofaktor som bidrar til økt dødelighet i dette syndrom (Genetics hjem Reference, 2016).

Det er avgjørende at det er grundig medisinsk overvåkning og kontroll, både klinisk kurs av sykdommen og sekundære medisinske komplikasjoner.

referanser

1. Andalusisk sammenslutning av epilepsi. (2016). Andre behandlinger av epilepsi. Hentet fra Apice.
2. Andalusisk sammenslutning av epilepsi. (2016). Lennox-Gastaut syndrom. Hentet fra Apice.
3. Campos-Castelló, J. (2007). Lennox-Gastaut syndrom. Hentet fra Orphanet.
4. Cherian, K. (2016). Lennox-Gastaut syndrom. Hentet fra MedScape.
5. David, P., García, V., & Meneses, S. (2014). Lennox-Gastaur syndrom, en oppdatert gjennomgang.
6. Díaz Negrillo, A., Martín del Valle, F., González Salaices, M., Prieto Jurczynska, C., & Carneado Ruiz, J. (2011). Effekt av levitiracetam hos pasienter med Lennox-Gastaut syndrom. Presentasjon av en sak. nevrologi.
7. (2016). Lennox-Gastaut syndrom (LGS). Hentet fra Epilepsi Foundation.
8. GARD. (2016). Lennox-Gastaut syndrom. Hentet fra informasjonssenter for genetiske og sjeldne sykdommer (GARD).
9. Genetikk hjemme referanse. (2016). Lennox-Gastaut syndrom. Hentet fra Genetics Home Reference.
10. Herranz, J., Casas-Fernández, C., Campistol, J., Campos-Castelló, J., Rufo-Campos, M., Torres-Falcon, A., & de Rosendo, J. (2010). Lennox-Gastaut syndrom i Spania: en retrospektiv og beskrivende epidemiologisk studie. Rev. Neurol.
11. Kim, H., Kim, H., Lee, J., Heo, K., Kim, D., & Kang, H. (2015). Langsiktig prognose hos pasienter med Lennox-Gastaut syndrom i flere tiår. Epilepsiforskning.
12. LGS Foundation. (2016). Forståelse av Lennox-Gastaut syndrom. Hentet fra LGS Foundation: http://www.lgsfoundation.org/.
13. López, I., Varela, X., & Marca, S. (2013). Epileptiske syndrom hos barn og ungdom. Rev. Med. Clin. teller.
14. Neuodidacta. (2012). Behandling. Epilepsi. Mottatt fra Neudidacta. Mapfre Foundation.
15. NeuroSigma. (2016). eTNS for epilepsi. Hentet fra Monarch eTNS Synstem.
16. NORD. (2016). Lennox-Gastaut syndrom. Hentet fra National Organizatino for sjeldne lidelser.
17. Rey, J., Encabo, C., Pizarro, N., San Martin, J., og Lopez-Timoneda, F. (2015). Vanskelig luftveisadministrasjon med inhalasjonsinduksjon hos en pasient med Lennox-Gastaut syndrom og cervikal traumatisme. Rev. Esp. Anestesiol. Reanim. .
18. Uninet. (2016). Kapittel 4. 2. Bekjempe krise. Epileptisk status. Oppnådd fra Prinsipper for Nødhjelp, Nødhjelp og Kritisk Pleie.
19. Valdivia Álvarez, C., & Marreno Martínez, P. (2012). Etiologisk karakterisering av symptomatisk Lennox-Gastaut syndrom. Kubansk Journal of Pediatrics.