Miller-Fisher syndrom Symptomer, årsaker, behandling

den Miller-Fisher syndrom (SMF) Er en av de vanligste kliniske varianter av Guillain Barré syndrom (GBS) (White-Machite, Buznego-Suarez, Fagúndez- Vargas Mendez-Llatas og Pozo-Martos (2008).

Klinisk er dette syndrom preget av tilstedeværelsen av en klassisk triade av symptomer definert ved utseendet av arefleksi, ataksi og oftalmoplegi (Ostia Garza og Fuentes Cuevas, 2011).

Det er mulig at andre tegn og symptomer relatert til muskel svakhet, bulbar lammelse og sensoriske underskudd vises (Terry López, Segarra, Gutiérrez Álvarez og Jiménez Corral, 2014).

I likhet med Guillain-Barré syndromet synes denne patologen å ha en postinfeksjonell immunologisk opprinnelse (Gabaldón Torres, Badía Picazo og Salas Felipe, 2013).

Det kliniske forløpet av Miller-Fishser syndrom forutgås av en gastrointestinal infeksjon, og kan være den primære utløseren en vaksinasjon eller en kirurgisk prosedyre (Gabaldon Torres, Badia Picazo og Salas Felipe, 2013).

Diagnosen av dette syndromet er fundamentalt klinisk. Må suppleres med ulike laboratorietester (MR, spinalpunksjon, nevrofysiologisk undersøkelse, etc. (Zaldivar Rodriguez Sosa Hernandez, Torres Garcia Guillen Canavas og Lazaro Perez Alfonso, 2011).

Behandling av Miller syndrom er medisinsk, basert på Guillain-Barré syndromintervensjoner (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Den medisinske prognosen for de berørte er vanligvis gunstig. Under en lege tidlig og effektiv forvaltning, er god og vanligvis ikke forbundet med endringer eller rester av medisinske komplikasjoner (Rodríguez Uranga, Lopez Delgado, Franco Macías Sánchez Arjona Bernal Martinez og Palomino Garcia Quesada, 2003) utvinning.

Egenskaper av Miller Fisher syndrom

den Miller Fisher syndrom er en av de kliniske former for Guillain-Barré syndrom, så det er en type av inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati.

En sykdom eller patologi kategorisert som polyneuropati er definert av et klinisk kurs forbundet med tilstedeværelsen av lesjoner og / eller progressiv degenerering av nerveterminaler (National Institutes of Health, 2014).

Dette begrepet brukes ofte på en generisk måte, uten spesifikk henvisning til hvilken type lesjon eller anatomisk område som er berørt..

Men tilfellet med Miller Fisher syndrom produserer en patologi på myelinert nivå.

Myelin er en membran som er ansvarlig for å dekke og beskytte nerveterminaler i kroppen vår fra det ekstracellulære miljøet (Clarck et al., 2010).

Dette stoffet eller strukturen består hovedsakelig av lipider og er ansvarlig for å øke effektiviteten og hastigheten til overføringen av nerveimpulser (National Institutes of Health, 2016).

Tilstedeværelsen av patologiske faktorer kan forårsake en progressiv ødeleggelse av melina. Som et resultat kan det føre til en avbrudd av informasjonsflyten eller tilstedeværelsen av vevskader på nervesystemet (National Institutes of Health, 2016).

Symptomene knyttet til demyeliniseringsprosessene er svært varierte. Motor, sensoriske eller kognitive endringer kan vises.

I tillegg er dette syndromet en del av en større klinisk gruppe, kalt Guillain-Barré syndrom.

Denne patologien er fundamentalt definert av utviklingen av generell muskelforlamning. Oftest identifisere en svakhet eller lammelse i underekstremitetene, unormal sensorisk (smerte, parestesi, etc.) og andre autonome (respirasjonssvikt, hjerterytme forstyrrelse, vannlatingsforstyrrelser, etc.) (Ritzenthaler et al, 2014 .; Vázquez-López et al., 2012).

Miller-Fisher syndrom ble først identifisert av Dr. C. Miller Fisher som en atypisk og begrenset variant av Guillain-Barré syndromet i 1956 (GBS / CIDP International Foundation, 2016)..

I sin kliniske rapport beskrev han tre pasienter hvis kliniske kurs var preget av tilstedeværelsen av arefleksi, ataksi og oftalmoplegi (Jacobs og van Doorm, 2005).

statistikk

Miller-Fisher syndromet regnes som den vanligste kliniske varianten av Guillain-Barré syndrom (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Epidemiologiske studier har funnet forekomsten i rundt 0,09 tilfeller per 100 000 innbyggere / år over hele verden (Sánchez Torrent, Noguera Julián, Pérez Dueñas, Osorio Osorio og Colomer Oferil, 2009).

På generell nivå presenterer Guillain-Barré syndrom en forekomst av 0,4-4 tilfeller per 100 000 mennesker (González et al., 2016).

Innenfor det totale antall tilfeller representerer Miller-Fisher-syndromet 5% i landene i vestlige regioner og 19% i de asiatiske geografiske områdene (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Når det gjelder de sosiodemografiske egenskapene til denne patologien, må vi påpeke flere aspekter (Rodríguez Uranga et al., 2003, Sánchez-Torrent et al., 2009):

• Det er et sjeldent syndrom i den pediatriske befolkningen.
• Større frekvens relatert til den mannlige kjønn.
• Større frekvens assosiert med bestemte geografiske regioner, spesielt orientalsk.

Tegn og symptomer

Miller-Fisher syndromet er definert av en grunnleggende symptomatologi triad: arefleksi, ataksi og oftalmoplegi (López Erausquin og Aguilera Celorrio, 2012).

arreflexia

Arefleksi er en type lidelse som preges av fravær av muskelreflekser. Dette tegn er vanligvis produktet av nevrologiske abnormiteter, plassert på spinal eller cerebralt nivå.

Disse refleksene er vanligvis definert som spontane og ufrivillige bevegelser eller motoriske handlinger som utløses av bestemte stimuli (University of Rochester Medical Center, 2016).

Det er et bredt utvalg av reflekser (i livmorhalsen, moro, labyrintiske tonic, suging, galant, søk, etc. Selv om de fleste av dem forsvinne biologisk utvikling og modning, har en viktig rolle i overlevelse.

Fraværet eller tilstedeværelsen av endrede motormønstre i dette området er vanligvis en klinisk indikator for tilstedeværelsen av endringer i nervesystemet..

ataksi

Ataxia er en type forandring som produserer ulike anomalier knyttet til kontroll og koordinering av kroppsbevegelser (Asociación Madrileña de Ataxias, 2016).

Dette symptomet, som isfleksi, er forbundet med tilstedeværelsen av abnormiteter og / eller patologier i nervesystemet. Spesielt i områdene med ansvar for bevegelseskontroll (Nasjonalt institutt for neurologiske forstyrrelser og slag, 2014).

Berørte personer har ofte problemer med å gå, adoptere stillinger, flytte hender og ben eller gjøre aktiviteter som krever fin motorisk koordinering (Nasjonalt institutt for neurologiske forstyrrelser og slag, 2014).

oftalmoplegi

Oftalmoplegi er en patologi som er definert av nærvær av manglende evne eller vanskeligheter med å utføre bevegelser med øynene eller med strukturer ved siden av disse

Berørte personer har vanligvis fullstendig forlamning av øyemuskler (Blanco-Machite et al., (2008).

De mest berørte muskelgruppene er vanligvis de ytre, med en start fra øvre rektus muskler til de laterale. Forlengelsen av forlamningen slutter vanligvis i de nedre rektusmusklene (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

 Noen av de tilknyttede komplikasjonene inkluderer anomalier i synsskala, endret frivillig kontroll av øynene eller begrensede øyebevegelser (National Institutes of Health, 2016).

Andre symptomer

I tillegg til de tre grunnleggende symptomene, kan Miller-Fisher syndromet være forbundet med andre typer komplikasjoner:

Muskel svakhet

Tilstedeværelsen av slaphet og muskelsvikt er et annet symptom som kan oppstå i Miller syndrom.

Det er mulig å identifisere en unormal reduksjon av muskeltonen i ulike kroppsområder.

Noen kliniske rapporter indikerer tilstedeværelsen av denne typen forandringer i ansiktsområder som i noen tilfeller kan utvikles mot muskelforlamning.

Bulbar parese

Bulbar lammelse er en patologi som påvirker nervens nervesystemer, og er mest påvirket av de som er ansvarlige for å kontrollere funksjoner som å tygge, snakke, svelge osv. (Nasjonalt institutt for neurologiske forstyrrelser og slag, 2012).

De vanligste tegnene og symptomene er tap av talevansker, svakhet og ansiktslammelse, manglende evne til å svelge blant annet (Nasjonalt institutt for nevrologiske lidelser og slag, 2012).

Unormaliteter forbundet med strupe muskler kan forårsake betydelige medisinske komplikasjoner relatert til respiratorisk insuffisiens, asfyksi eller aspirasjon lungebetennelse (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012).

Sensory deficits

Som en del av det kliniske bildet av Millner-Fisher syndrom og Guillain-Barré syndrom, kan endringer relatert til sensorisk sfære forekomme:

• Muskel smerte ligger i forskjellige områder av øvre eller nedre ekstremiteter.
• Oppfattet prikking, nummenhet eller skarpe opplevelser i lokaliserte kroppsområder.
• Abnormaliteter i følsomheten til ulike kroppsområder.

Hva er det typiske kliniske kurset?

Tegn og symptomer som karakteriserer det medisinske bildet av Miller-Fisher syndromet vanligvis i de to ukene etter oppløsning av en smittsom prosess (Ostia Garza og Fuentes Cuevas, 2011).

Utseendet til disse er vanligvis akutt, slik at alle kliniske trekk kan identifiseres på bare noen få timer eller dager etter presentasjonen av de første tegnene (Rodríguez Uranga et al., 2003).

De første symptomene på Miller-Fisher syndrom hos mer enn 50% av de berørte er de som er relatert til den muskulære strukturen i ansikt og ansiktsområder. I de tidlige stadiene er det vanlig å observere ansikts disparesia og dobbeltsyn (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Flere dager senere, den kliniske forløpet av denne sykdommen utvikler seg til utvikling av arefleksi, ataksi og oftalmoplegi (Zaldivar Rodriguez, et al., 2011).

Det internasjonale stiftelsen GBS / CIDP (2016) identifiserer tre grunnleggende faser:

1. Svakhet i øyemuskulaturgrupper, tilstedeværelse av uskarpt syn, øyelokketende og svakhet i ulike ansiktsområder.
2. Hyppig tap av balanse og vanskeligheter med koordinering av nedre lemmer. Tilstedeværelse av tilbakevendende fall og turer.
3. Progressivt tap av tendonreflekser, spesielt i knær og ankler.

Presentasjonen av andre komplikasjoner som paresthesias proksimale de øvre og nedre lemmer, endringer i andre kranial eller ansikts svakhet er mindre hyppig (Zaldivar Rodriguez, et al., 2011).

Innenfor de medisinske konsekvensene av dette syndromet er mulig å identifisere en overlapping med andre egenskaper av Guillain-Barré syndrom klassiske, spesielt relatert til respirasjonssvikt (Zaldivar Rodriguez, et al., 2011).

årsaker

Selv om den spesifikke årsaken til Miller Fisher syndrom ikke er kjent med presisjon, knytter spesialister sitt utbrudd til nærvær av en nylig smittsom prosess.

I løpet av 72% av tilfeller diagnostisert identifisert tidligere infeksiøs respiratorisk arrangement relatert til gastroenterisk området og tegn (Rodriguez Uranga et al., 2003).

Noen av de patologiske faktorene mest forbundet med Miller Fisher syndrom er (Rodríguez Uranga et al., 2003):

• Staphylococcus aureus.
• Humant immundefektvirus.
• Campylobacter jejuni.
• Hemophilus influenzae.
• Epstein-Barr-virus.
• Varicella virus Zoster.
• Coxiella Burnetti.
• Streptococcus pyogenes.
• Mycoplasma pneumoiae.

diagnose

I de fleste tilfeller går pasienter som er rammet av Miller-Fishers syndrom til akuttmedisinske tjenester som lider av et av de første tegnene: uklart syn, vanskeligheter med å gå, etc. (GBS / CIDP International Foundation, 2016).

I denne fasen viser utførelsen av en foreløpig fysisk og neurologisk undersøkelse tilstedeværelsen av endringer i refleksene, endring av balanse, ansiktssvakhet etc. (GBS / CIDP International Foundation, 2016).

Diagnosen av dette syndromet er svært klinisk, selv om det er nødvendig å bruke komplementære bekreftelsestester (GBS / CIDP International Foundation, 2016):

• Magnetisk resonans og andre neuroimaging tester.
• Lumbal punktering og analyse av cerebrospinalvæske for påvisning av høye nivåer av antistoffer.
• Analyse av nervedannelse.

behandling

Ingen spesifikk behandling for Fishers syndrom er utviklet for tiden. De medisinske inngrepene som brukes, er vanligvis lik Guillain-Barrés syndrom (National Institute for Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Flere terapier anvendt Guillain-Barré syndrom inkluderer plasmaferese, immunoglobulin terapi, administrering av steroidhormoner, assistert pusting eller fysisk intervensjon (National Institute for nevrologiske lidelser og Stroke, 2014).

Alle disse tiltakene har Euna høy sannsynlighet for suksess, og derfor er prognosen gunstig for de fleste av dem som berøres (Statens institutt for nevrologiske lidelser og hjerneslag, 2014).

Den vanlige tingen er at etter 2-4 uker begynner klinisk gjenoppretting, ferdigstillelse innen 6 måneder senere (Nasjonalt institutt for nevrologiske lidelser og hjerneslag, 2014).

Selv om utvinning er vanligvis ferdig i noen tilfeller er det mulig å observere noen rest medisinske komplikasjoner (Statens institutt for nevrologiske lidelser og hjerneslag, 2014).

referanser

1. Ataxia og cerebellar eller spinocerebellar degenerasjon. (2014). Hentet fra National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
2. Blanco-Marchite et al.,. (2008). MILLER FISHERS SYNDROME, INTERNE OG EKSTERNE OPHTHALMOPLEJIA EFTER ANTIGIPAL VACCINATION. ARCH SOC ESP OFTALMOL, 433-436.
3. Gabaldón Torres, L., Badía Picazo, C., og Salas Felipe, J. (2013). Rolle av neurofysiologiske studier i Miller-Fisher syndrom. nevrologi, 451-452.
4. GBS / CIDP. (2016). Miller Fishser Syndrome. Hentet fra GBS / CIDP Foundation International.
5. González et al. (2016). Erfaring med Guillain-Barré syndrom i en Neurologisk Intensive Care Unit. nevrologi, 389-394.
6. Guillain-Barré syndrom. (2016). Hentet fra National Institutes of Neurological Disorders and Stroke.
7. Jacobs, B., & van Doom, P. (2005). Miller Fisher Syndrome. Hentet fra nederlandsk Neuromuskulær Research Center.
8. NIH. (2012). Sykdommer i motorneuron. Hentet fra National Institute of Neurological Disorders and Stroke: http://espanol.ninds.nih.gov/NIH. (2014). Miller Fisher Syndrome. Hentet fra National Institutes of Neurological Disorders and Stroke.
9. Ostia Garza, P., og Cuevas Fuentes, M. (2011). Guillain-Barré syndrom Miller-Fisher-sorten. Rapport av en sak. Arch Inv Mat Inf, 30-35.
10. Rodrígez Uranga et al.,. (2004). Miller-Fisher syndrom: kliniske funn, tilknyttede infeksjoner og evolusjon hos 8 pasienter. Med Clin (Barc), 233-6.
11. Uranga Rodriguez, J., Delgado Lopez, F., Franco Macias E., Sanchez Arjona Bernal, M., Martinez Quesada, C., & Palomino García. (2004). Miller-Fisher syndrom: kliniske funn, tilknyttede infeksjoner og evolusjon hos 8 pasienter. Med Clin (Barc).
12. Miller Fishser syndrom. Om et tilfelle. (2011). Doktorand, 261-268.
13. Terry Lopez, O., Sagarra Mur, D. Gutiérrez Alvarez, A., & Jimenez Corral, C. (2014). Intern oftalmoplegi som begynnelsen på et Miller-Fisher syndrom. nevrologi., 504-509.