den Ramsay-Hunt syndrom Den består av perifert ansiktslammelse (PFT), forårsaket av herpes zoster-viruset (Arana-Alonso, et al., 2011).

I tillegg er det forbundet med involvering av den eksterne hørbare kanalen og tympanisk membran (Gómez-Torres et al., 2011).

Ramsay-Hunt syndrom er en medisinsk tilstand av smittsom natur, og er også den andre årsaken til perifer lammelse uten traumatisk opprinnelse (Boemo et al., 2010).

Den kliniske presentasjonen av denne patologien er svært variert, og er hyppig for å finne den klassifisert i fire stadier (Arana-Alonso, et al., 2011).

Imidlertid kan noen av symptomene og medisinske komplikasjoner som oppstår som en følge av tilstanden til Ramsay Hunt syndrom inkluderer: ansiktslammelse, hodepine, kvalme, økt kroppstemperatur, hørselstap, tinnitus, vertigo, blant andre (Boemo et al., 2010).

På den annen side, når det gjelder diagnosen av denne patologien, er den kliniske historien og fysisk undersøkelse avgjørende (de Peña Ortiz et al., 2007). I tillegg er det også mulig å utføre ulike komplementære tester for å spesifisere de kliniske funnene (Boemo et al., 2010).

Behandling av Ramsay-Hunt syndrom inkluderer vanligvis administrering av kortikosteroider og antivirale midler. Det viktigste målet med medisinske inngrep er å unngå sekundære medisinske konsekvenser (Boemo et al., 2010).

Kjennetegn ved Ramsay-Hunt syndrom

Det er en sjelden nevrologisk lidelse som er preget av ansiktslamper, involvering av den eksterne hørskanalen og tympanisk membran.

Å utpeke denne sykdommen har brukt forskjellige navn i den medisinske litteraturen. Foreløpig syndrom Ramsay Hunt (WRS), er betegnelsen som brukes for å referere til et sett av symptomer som oppstår som en sekvens av involvering av ansiktsnerven på grunn av herpes zoster (facialisparese UK, 2016).

Denne medisinske tilstanden ble beskrevet første form av legen James Ramsay Hunt, i 1907. I en av sine kliniske rapporter presentert en sak karakterisert ved ansiktslammelse og herpetiske lesjoner i øregangen (Peña Ortiz et al., 2007).

Denne patologien kan også kalles otisk herpes zoster og regnes som en polyneuropati forårsaket av et neurotrop virus (Plaza Mayor et al., 2016).

Polynevropati brukes for å referere til nærværet av ett eller flere nerveskader, uavhengig av den type skade og det anatomiske område påvirket (Oferil Colmer, 2008).

På den annen side er neurotrope patologiske midler som i hovedsak angriper nervesystemet (SN).

Ramsay-Hunt syndrom påvirker derfor ansiktsnerven spesielt.

Ansiktsnerven eller kranialnerven VII, er en nervøs struktur som har funksjonen til å kontrollere en stor del av ansiktsområdets funksjoner (Devéze et al., 2013).

I tillegg er ansiktsnerven en parstruktur som går gjennom en benaktig kanal, i skallen, under øreområdet, til ansiktsmuskler (Nasjonalt institutt for nevrologiske lidelser og stroke, 2010).

Når en hvilken som helst patologisk hendelse (trauma, degenerering, infeksjon, etc.) fører til en skade eller inflammasjon av ansiktsnerven, musklene som styrer ansiktsuttrykk kan bli lammet eller svekket (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Når herpes zostervirus når ansiktsnerven og tilstøtende områder, kan det forekomme et bredt spekter av hud, muskel, sensoriske tegn og symptomer ...

De viktigste kliniske egenskapene til Ramsay-Hunt syndrom er:

• Lammelse av ansiktsnervene.

• Ekstern hørselskanal involvering (utslett).

• Eardrum involvering.

frekvens

Ramsay-Hunt syndrom er den andre årsaken til atraumatisk perifer lammelse (PFT).

Statistiske studier anslår at Ramsay-Hunt syndrom, som dekker 12% av ansikts lammelse, ca 5 tilfeller per 100 000 innbyggere per år (Boemo et al., 2010).

Når det gjelder kjønn, er det ingen signifikante forskjeller, derfor påvirker det menn og kvinner likt (Boemo et al., 2010).

Selv om alle som har hatt vannkopper, kan utvikle denne tilstanden, er det vanligere hos voksne (Mayo Clinic, 2014).

Spesielt kan det observeres oftere i andre og tredje tiår av livet (Boemo et al., 2010).

Ramsay-Hunt syndrom er en sjeldne eller sjeldne sykdom hos barn (Mayo Clinic, 2014).

Tegn og symptomer

De kliniske manifestasjonene av Ramsay-Hunt syndrom er varierte, symptomene kan grupperes i flere kategorier (Boemo et al., 2010):

• Generell symptomatologi: feber, hodepine, kvalme, anoreksi, asteni.

• Sensitiv symptomatologi: utslett, hørselstap, etc..

• Perifert ansiktslammelse

• Tilknyttet symptomatologi: ustabilitet, svimmelhet, tinnitus, etc ...

Bortsett fra denne grupperingen, varierer karakteristiske symptomer på Ramsay-Hunt syndrom vanligvis fra tilfelle til tilfelle.

I de fleste tilfeller kan det være en prodromal fase preget av tilstedeværelsen av (de Peña Ortiz et al., 2007):

• hodepine: alvorlig og vedvarende hodepine.

• asteni: muskel svakhet, tretthet, vedvarende tretthet, fysisk og psykisk utmattelse.

• adinamia: reduksjon av fysisk aktivitet på grunn av tilstedeværelse av betydelig muskel svakhet.

• anoreksi: Anoreksi som symptom brukes til å betegne tilstedeværelsen av mangel på appetitt eller mangel på appetitt som følger med en rekke medisinske forhold.

• feber: unormal økning eller økning av kroppstemperaturen.

• Kvalme og oppkast.

• Intense øye smerte: Det er en type ørepine som oppstår som et resultat av det trykket som akkumuleringen av væske i mellomøret øker på trommehinnen og andre tilstøtende strukturer.

Videre vil diverse hudlesjoner på de ytre pinna og bakre områder av trommehinnen vises også (Peña Ortiz et al., 2007):

• Erythematøse flekker: erytemene er rødlige flekker på huden som oppstår som et resultat av immunologiske prosesser, for eksempel
  betennelse.

• blemmer: De er små blærer på huden som er sammensatt innvendig av væske. De vises vanligvis 12 eller 24 timer etter utviklingen av den smittsomme prosessen og blir vanligvis pustler.

I tillegg til de tegn og symptomer som er beskrevet ovenfor, er ansiktslammelse en av de mest alvorlige og bemerkelsesverdige.

I pasient påvirket av Ramsay Hunt syndrom, kan vi se en nedgang eller fravær av ansikts mobilitet, er halve ansiktet lammet eller "falle" (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Derfor er det mange mennesker har ofte flere underskudd forbundet med musklene som styrer ansiktsuttrykk: manglende evne til å lukke øynene, smile, rynke, heve øyenbrynene, snakke og / eller spise (Benitez et al, 2016)..

På den annen side kan herpes zosterviruset, i tillegg til ansiktsnerven eller kranialnerven VII, også påvirke vestibulokokleære nerven, kranialnerven VIII..

Den vestibulokokleære nerven spiller en viktig rolle i kontrollen av additivfunksjon og balanse. Når noen av dens to grener (cochlear eller vestibular) påvirkes, kan ulike sensoriske symptomer oppstå (Boemo et al., 2010).

• Cochlear grenskade: hørselstap og tinnitus.

• Vestibular grenskade: svimmelhet, kvalme, nystagmus.

Spesifikt er symptomene som følge av involvering av vestibulokoklear nerve spesifisert i:

• Hørselstap: Total eller delvis reduksjon av høreevne.

• tinnitus: Tilstedeværelse av en summende, summende eller auditiv fløyte.

• vertigo: er en bestemt type svimmelhet som vi ofte beskriver som en følelse av bevegelse og sving.

• kvalmGastrisk ubehag, oppkast av oppkast.

• nystagmus: arytmiske og ufrivillige bevegelser av ett eller begge øyne.

klassifisering

Ettersom den kliniske presentasjon av Ramsay Hunt syndrom er variert, er det vanligvis klassifisert i 4 etapper (klinisk klassifisering av Ramsay Hunt) (Erana-Alonso et al, 2011).:

• Stadion I: utvikling av utslett (vesikler i ansiktsnerven), smittsomt syndrom (feber, hodepine, etc ...) og otalgia.

• Trinn II: symptomene på stadium I er til stede, og i tillegg begynner ansiktslammelse å utvikle seg.

• Trinn III: alle tidligere symptomer, i tillegg til hørselstap og svimmelhet.

• Trinn IV: økt kranialnerven involvering og utvikling av sekundære medisinske symptomer.

årsaker

Ramsay-Hunt syndrom produseres av Varicella-Zoster virus (VVZ) (Boemo et al., 2010). Dette viruset er årsaken til vannkopper og herpes zoster.

Forskjellige eksperimentelle studier indikerer at viruset kan forbli sovende i flere tiår, når kokepok er blitt kontrahert. På grunn av enkelte forhold (stress, feber, vevskader, radioterapi, immunosuppresjon) kan det imidlertid reaktiveres og i noen tilfeller føre til utvikling av et syndrom (Ramsay-jakten, National Organization for Rare Disorders, 2011)..

diagnose

Diagnosen av Ramsay-Hunt syndrom er vanligvis bekreftet gjennom historisk og klinisk undersøkelse, komplementære tester og neuroimaging teknikker (Gómez-Torres et al., 2013).

Pasientens medisinske historie bør omfatte familien og personlig medisinsk historie, registreringen av symptomatologien, tidspunktet for presentasjon og utvikling av patologien, i tillegg til andre aspekter.

Den kliniske undersøkelsen bør baseres på en grundig undersøkelse av symptomene som er tilstede. I tillegg er det også viktig å utføre en nevrologisk undersøkelse for å bestemme forekomsten av nerveskader (de Peña Ortiz et al., 2007).

Som for ytterligere tester som er vanlig brukt, den citodiagnóstico eller virus serologi de er viktige for å bestemme tilstedeværelsen av et produkt av varicella-zoster-virus infeksjon (Pena Ortiz et al., 2007).

I tilfelle av avbildningstester, er magnetisk resonansbilder eller datortomografi nyttig for å bekrefte forekomsten av nevrologisk skade.

I tillegg til disse er andre komplementære tester også anvendes, slik som audiometrisk fremkalt respons hjernestammen, eller electroneurography ansiktsnerven, for å vurdere graden av nedsatt hørsel og graden av inngrep av ansiktsnerven (Boemo et al. , 2010).

behandlinger

Den behandling som brukes i Ramsay Hunt syndrom-fokuserer på å dempe infeksiøs prosessen, redusere symptomer og smerte og også redusere risikoen for å utvikle nevrologiske og fysiske effekter på lang sikt.

Farmakologiske inngrep inkluderer vanligvis:

• Antivirale legemidler: Målet er å stoppe utviklingen av viruset. Noen av medisinene som medisinske spesialister er Zovirax, Famvir eller Valtrex.

• kortikosteroider: Brukes vanligvis i høye doser i korte perioder for å øke effekten av antivirale legemidler. En av de mest brukte er perdnison. I tillegg er steroider også vant til å redusere betennelse og dermed sannsynligheten for medisinske følger.

• analgetika: Det er mulig at smerten forbundet med den hørbare paviljongen er alvorlig, slik at noen spesialister vanligvis bruker stoffer som inneholder oksykodon eller hydrokodon, til smertestillende behandling.

På den annen side kan andre ikke-farmakologiske terapeutiske inngrep også brukes, for eksempel kirurgisk dekompresjon (de Peña Ortiz et al., 2007).

Denne typen kirurgisk tilnærming er fortsatt svært kontroversiell, er ofte begrenset til saker som ikke responderer på medikamentell behandling i minst mer enn seks uker (Ortiz Peña et al., 2007).

Generelt er den behandling som velges for de fleste tilfeller av Ramsay Hunt syndrom er antivirale midler og kortikosteroider (Boemo et al., 2010).

prognose

Den kliniske utviklingen av Ramsay-Hunt syndrom er vanligvis verre enn forventet i andre ansiktslamper. Omtrent et sett av tilfeller som spenner fra 24-90% av totalen, viser vanligvis signifikante medisinske konsekvenser (Boemo et al., 2010).

Selv med god medisinsk inngrep er både ansiktslammelse og hørselstap midlertidig, i noen tilfeller kan det være permanent (Mayo Clinic, 2014).

I tillegg forhindrer muskel svakhet forårsaket av ansiktslamper effektiv lukning av øyelokk, og derfor kan eksterne agenter forårsake øye skader. Oksulær smerte eller sløret syn kan virke som en av de medisinske følgerne (Mayo Clinic, 2014).

I tillegg kan alvorlig involvering av kraniale nerver også forårsake vedvarende smerte, lenge etter oppløsning av resten av tegn og symptomer (Mayo Clinic, 2014)..

referanser

1. Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A., og Morea Colmenares, E. (2011). Ramsay-Hunt syndrom: hvilken presis behandling? Semergen, 436-440.
2. Boemo, R., Navarrete, M., Garcia-Aurmí, A., Lareo Cup, S., Graterol, D., & PARELLO Scherdel, E. (2010). Ramsay Hunt syndrom: vår erfaring. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
3. av Peña Ortiz, A.L., Gutiérrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A., & Sotomayor López, D. (2007). Ramsay Hunt syndrom. Dermatologi Rev Mex, 190-195.
4. Ansikts parese UK. (2016). Ramsay Hunt Syndrome. Hentet fra Facial Parese.
5. Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A., & Esteban Ortega, f. (2013). Ramsay-Hunt syndrom forårsaker laryngeal lammelse. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
6. Mayo Clinic (2014). Ramsay Hunt syndrom. Hentet fra Mayo Clinic.
7. NORD. (2011). Ramsay Hunt Syndrome. Hentet fra National Organization for Rare Disorders.
8. Plaza-Mayor, G., Lopez Estebaranz, J., Lopez Lafuente, J., og de los Santos Granados, G. (2016). Ramsay-Hunt syndrom. Mottatt fra Revista Clínica Española.
9. Kildebilde 1