Reye syndrom Symptomer, årsaker, behandling



den Reye syndrom Det er en type sjelden metabolsk encefalopati som vanligvis oppstår hos barn og ungdom (Jayaprakash, Gosalkkal og Kamoji, 2008).

Denne tilstanden er hovedsakelig definert ved tilstedeværelsen av øket intrakranialt trykk, cerebralt ødem og utvikling av unormal fettoppsamling i forskjellige organer, spesielt i leveren (Institut Catala of Pharmacology, 1986).

Dermed klinisk, Reyes syndrom innebærer vanligvis en progressiv bilde av oppkast, åndedrettsforstyrrelser, krampaktige hendelser, tap av bevissthet, hepatomegali og gulsott, blant andre (Martinez-Pardo Valverde og Sanchez, 2016).

En etiologisk nivå, denne sykdommen vanligvis utvikler konsekvent lidelsene til virusinfeksjoner karakter (influensa, vannkopper, etc.) (Helse Link British Columbia, 2013).

Det har imidlertid også vært forbundet med administrasjon av acetylsalisylsyre (ASA) (Health Link British Columbia, 2013).

Når det gjelder diagnosen, er det viktig å utføre forskjellige laboratorietester (Martínez-Pardo og Sánchez Valverde, 2016) i nærvær av kliniske tegn og symptomer som er forenelige med forekomsten av denne patologien..

De mest brukte testene inkluderer blodplasmaanalyse, urinalyse, lumbal punktering, elektrokardiogram, fundus, thoracic radiographs eller neuroimaging tester (Martínez-Pardo og Sánchez Valverde, 2016).

På den annen side krever medisinsk inngrep, i tilfeller av Reye syndrom, sykehusinnleggelse og beredskapsbehandling (Kalra, 2008).

I denne forstand er inngrepene basert på administrasjon av legemidler for kontroll av nevrologiske og hepatiske lidelser (Kalra, 2008).

Kjennetegn ved Reye syndrom

Reye syndrom regnes som en patologi eller nevrologisk lidelse som utvikler seg etter å ha lidd av enkelte typer infeksjoner, spesielt under barndommen eller ungdomsårene (Instituto Químico Biológico, 2016).

Spesielt, under den betingelse varicella, influensa eller behandling av disse sykdommer acetylsalisylsyre kan forskjellige medisinske hendelser relatert til sykdommer i nervesystemet og leverdysfunksjon (biologiske Chemical Institute, 2016) synes.

I denne forstand, flere forfattere som Martínez-Pardo og Sánchez Valverde (2016, kategoriserer Reye syndrom som en progressiv encefalopati ledsaget av progressiv leversvikt..

1- Encefalopati

I den medisinske litteraturen er altså begrepet encefalopati brukt til å referere til en medisinsk tilstand preget av tilstedeværelsen av forskjellige nevrologiske lidelser.

Disse er diffuse og ikke-spesifikke og presenterer en signifikant forandring i hjernefunksjon og / eller struktur (Nasjonalt institutt for neurologiske forstyrrelser og slag, 2010).

Encefalopatier kan skyldes forskjellige faktorer eller patologiske hendelser som infeksiøse midler, metabolsk endring, utvikling av hjernesvulster, etc. (Nasjonalt institutt for neurologiske forstyrrelser og slag, 2010).

Dermed er de medisinske komplikasjonene som genereres av denne patologien varierte, men alle er relatert til utviklingen av cerebralt ødem, vevsskader av nervesvev, endret bevissthetsnivå, kognitive underskudd, etc. (Kowdley, 2016).

2- Leversystem

For sin del refererer leversystemet til leveren og tilstøtende strukturer som formidler kontrollen og utviklingen av deres funksjoner.

Leveren er en av de indre organene som er avgjørende for vår overlevelse. Den viktigste funksjonen er å behandle og filtrere alle giftige stoffene som kan være tilstede i kroppen vår (Kivi, 2012).

Derfor kan en dårlig funksjon av denne strukturen føre til unormal acomulering av skadelige stoffer, noe som forårsaker strukturell og funksjonell skade både i dette og andre steder, som sentralnervesystemet (Kowdley, 2010).

I denne forstand er de medisinske komplikasjonene i leveren i Reye syndrom relatert til akkumulering av fettstoffer og utviklingen av sekundære patologier..

Samlet sett kan tilstedeværelsen av kliniske funn som er forenlig med encefalopati og leverområdet forårsake et klinisk kurs forbundet med Reye's syndrom..

Dermed er denne betingelsen beskrevet i 1963 av marcescens og laget, som et medisinsk diagram, ervervet karakter og forbundet med en influensavirusinfeksjon eller herpes (Martinez-Pardo Valverde og Sanchez, 2016).

I sin kliniske rapport beskrev han et sett med 21 tilfeller av pediatriske pasienter, hvis kliniske kurs karakteriseres av tilstedeværelsen av encefalopati definert av sensoriske endringer, konvulsive episoder og oppkast (Kalra, 2008).

I tillegg vises endringer knyttet til leverfunksjonene, bevissthetstilstanden etc. (Kalra, 2008).

statistikk

Reye syndrom er en sjelden sykdom i befolkningen, selv om den påvirker begge kjønn på en tilsvarende måte, det er nesten eksklusivt for barn.

Hvis vi refererer til statistiske data, er det vanligste at det forekommer rundt 6 år, som er utseendet fra 4 til 12 år (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Bortsett fra dette har også diagnostiske tilfeller blitt beskrevet under sen barndom, ungdom eller tidlig voksen alder, med et utbredelsesmønster forbundet med landlige og forstedte områder (Nasjonalt organisasjon for sjeldne lidelser, 2016)..

Videre, som nevnt ovenfor, er deres nærvær i forbindelse med virale patologier fersk tilstand arbeids- eller aspirin eller andre stoffer silikater (Badashs, 2012).

Tegn og symptomer

Symptomene forbundet med Reye syndrom presenterer vanligvis et variert klinisk spektrum, men de er vanligvis forbundet med nevrologiske og hepatiske sfærer..

Dermed er noen av de vanligste funksjonene:

vomits

Kvalme og oppkast er de første manifestasjonene til Reye syndrom.

Oppkast eller retur av mageinnhold forekommer gjentatt, noe som kan føre til dehydrering, magesmerter, spiserørskader og jevn forbrenning (National Institutes of Health, 2016).

Endret bevissthetsnivå

I tillegg kan endrede tilstander av bevissthet forekomme, hovedsakelig relatert til (Cortés og Córdoba, 2010):

  • forvirring: i dette tilfellet er det en signifikant endring av oppmerksomhets- og overvåkingsstaten. Det er mulig at personen er disorientert på et midlertidig, romlig og personlig nivå. I tillegg er vanskeligheten med å kommunisere eller å huske noen form for betonginformasjon hyppig i denne tilstanden.
  • dvale: Som i det forrige tilfellet reduseres oppmerksomhetsnivået og overvåkingen betydelig. Vi kan observere overdreven døsighet, endring av søvnvåkningssykluser, fysisk svakhet, etc..
  • stupor: i dette tilfellet er endring av bevissthet dypere, og presenterer pasienten i en kontinuerlig tilstand av søvn, som kun kan komme ut gjennom intens stimulering
  • komaI de mest alvorlige tilfellene kan den berørte personen komme inn i koma, hvor det er totalt frakobling med miljøet. Pasienten er kontinuerlig i en sovesyklus og reagerer ikke på noen form for ekstern stimulering.

Hyperventilasjon og apné

Nevrologiske misdannelser og andre fysiske funn kan føre til betydelige endringer i lungefunksjon, er den vanligste forbundet med episoder med apné og hyperventilering

  • hyperventilering: I det medisinske området, refererer vi til utviklingen av episoder av dyp og unormalt rask pust. Selv om det kan vises i forbindelse med ulike hendelser og faktorer, kan det føre til svimmelhet eller bevissthetstap (Helseinstitutet, 2016).
  • apnea: i medisinsk område, med dette begrepet refererer vi til tilstedeværelsen av korte episoder av pustepause (Helseinstitutet, 2016). I berørte individer kan det føre til en generalisert opphør av respiratorisk funksjon eller utvikling av tilbakevendende episoder.

Konvulsive episoder

Vanligvis med dette begrepet refererer vi til tilstedeværelse og / eller utvikling av anfall.

Disse er definert av utviklingen av arrhythmic og ukontrollerte muskelrykninger eller episoder av unormal atferd, som for eksempel fravær (National Institutes of Health, 2016).

På et bestemt nivå kommer konvulsive episoder av nærvær av unormal og patologisk nevronisk elektrisk aktivitet, produktet av prosesser som forårsaker funksjonell eller strukturell skade på hjernenivå (National Institute of Health, 2016).

hepatomegaly

I dette tilfellet henviser uttrykket hepatomegali til en unormal og patologisk utvidelse av leveren (National Institute of Health, 2016).

I tilfelle av Reye syndrom skyldes økningen i leverens størrelse en opphopning av fettmateriale.

Noen av de medisinske konsekvensene av hepatomegali er forbundet med magesmerter og distans, kvalme, svimmelhet, oppkast, leversvikt, etc..

gulsott

Denne tilstanden fører til en gul farge på huden nivå og andre organer i hovedsak knyttet til myke vev som øyne (National Institute of Health, 2016).

Leverendringer kan føre til økning i noen stoffer som bilirubin, noe som forårsaker guling (National Institute of Health, 2016).

Hva er det kliniske løpet av Reye syndrom?

Normalt vises de kliniske egenskapene til Reye-syndromet på kort tid, i omtrent 3 eller 7 dager etter at de har lidd av en virusinfeksjon eller gjenopprettingsperioden for den (Health Link British Columbia, 2013).

I tillegg er dets progressive kurs vanligvis klassifisert i ulike stadier (Universitat Autónoma de Barcelona, ​​1986, Hurtado Gómez, 1987):

  • Stadion I: De opprinnelige symptomene inkluderer vanligvis oppkast, tilstanden av døsig bevissthet og utseende av leversykdommer.
  • Trinn II: i tillegg til det ovenfor nevnte, er andre komplikasjoner forbundet med hyperventilering tilsatt aggresjon og omrøring.
  • Trinn III: i denne fasen er endringen av bevissthetsnivået vanligvis alvorlig, noe som fører til koma. I tillegg fortsetter leverforstyrrelsen eksponentielt.
  • Trinn IV: koma når en dyp tilstand, mens leverfunksjonen har en tendens til å bli bedre.
  • Stadium V: i den avsluttende fasen, oppstår konvulsive episoder og episoder av apné.

Ikke alle de berørte går gjennom alle disse stadiene. I de fleste tilfeller er disse forbundet med alvorlighetsgraden og progresjonen av sykdommen.

Saker som er innrammet i trinnene I, II, III, må derfor forbedres og vise en god oppløsning av medisinske komplikasjoner.

Imidlertid, i tilfeller av akselerert progresjon og alvorlige nevrologiske komplikasjoner, kan det dødelige utfallet bare vare i 4 dager.

årsaken

Selv om den nåværende forskningen ennå ikke har identifisert de patofysiologiske mekanismene som er spesifikke for dette syndromet, er de fleste tilfeller forbundet med smitte av smittsomme prosesser.

Spesielt er patologiene mest relatert til Reye syndrom influensa og kokepok, spesielt hos barn og ungdom (Mayo Clinic, 2014).

De fleste medisinske rapporter refererer til forekomst av øvre luftveisinfeksjoner på grunn av tilstedeværelse av influensa B-virus, vannkopper og andre smittsomme prosesser assosiert med influensa A, herpes simplex eller rubella (Nasjonalt Organisasjon for Sjeldne lidelser, 2016).

I tillegg har utviklingen i andre tilfeller vært forbundet med administrasjon av legemidler hvis kjemiske sammensetning er basert på acetylsalisylsyre, slik som aspirin (National Organization for Rare Disorders, 2016)..

Disse brukes vanligvis som en basisbehandling for ulike patologier av mildt klinisk kurs, som influensa (National Organization for Rare Disorders, 2016).

diagnose

Som nevnt av Mayo Clinic (2014), er det ingen type bevis som tydeliggjør tilstedeværelsen av Reye's syndrom.

Etter den diagnostiske mistanke som er avledet av nevrologiske og hepatiske symptomer, er det viktig å utføre ulike laboratorietester, som starter med blod og urinanalyse.

Det grunnleggende målet er å oppdage tilstedeværelsen av endringer relatert til stoffskiftet.

I tillegg brukes andre typer tester som lumbale punktering, leverbiopsi, datastyrt tomografi (CT) eller hudbiopsi til å bekrefte de kliniske egenskapene.

behandling

Selv om det ikke finnes noen kur for Reye syndrom, er det med tanke på en tidlig diagnose at akuttmedisinsk inngrep vanligvis er effektiv for å redusere nevrologisk og leverskader, og dermed utviklingen av denne patologien (Cleveland Clinic, 2016)..

De grunnleggende medisinske tiltakene utgjøres av (Slightham, 2016):

  • Permanent hydrering, administrering av elektrolytter og administrering av intravenøs glukose.
  • Administrasjon av steroid- og vanndrivende legemidler for å kontrollere økningen i intrakranielt trykk og utvikling av cerebralt ødem.
  • Administrasjon av antiepileptika.
  • Bruk av assistert pust.

prognose

Selv om Reye syndrom har høy dødelighet assosiert med nevrologiske komplikasjoner, har antall dødsfall blitt redusert fra 50% til 20% av tilfellene (Weiner, 2015).

I denne forstand har tidlig klinisk deteksjon og antall milde tilfeller økt eksponentielt (Weiner, 2015).

referanser

  1. Badash, M. (2012). Reye syndrom. EBSCO .
  2. Cleveland Clinic (2016). Reye s syndrom.
  3. Health. (2016). Reye s syndrom.
  4. HLBC. (2013). Reye syndrom. HealthLinkBC.
  5. Hurtado Gomez, L. (1987). Reye syndrom. Rev. Soc. Bol, 233-240.
  6. IBQ. (2016). Reye syndrom. IBQ, 
  7. Jayaprakash, A., Gosalakkal, & Kamoji. (2008). Reye syndrom og Reye-lignende syndrom. Pediatrisk nevrologi.
  8. Kalra, V. (2008). Reyes syndrom. Apollo Medicine, 106-110.
  9. Martínez-Pardo, M., og Sánchez-Valverde, F. (2016). Reye syndrom: akutt lever mitokondrialsvikt med encefalopati. Metabolisk etiologi. AEPD, 287-300.
  10. Mayo Clinic (2014). Reye syndrom. 
  11. NIH. (2016). gulsott.
  12. NIH. (2016). Reye syndrom.
  13. NORD. (2016). Reye syndrom. 
  14. UAB. (1986). Reye syndrom og dets forhold til bruk av acetylsalisylsyre. Divisió de Farmacologia Clínica - Institut Català de Farmacologia, 1-4.
  15. Winer, D. (2015). Reye syndrom.