Wernicke-Korsakoff syndrom symptomer, årsaker, behandling



den syndrom Wernicke-Korsakoff (SWK) er en nevrologisk sykdom. Spesifikt er det delt inn i to kliniske enheter: Wernicke encefalopati og Korsakoff syndrom, betraktet som henholdsvis akutt og kronisk fase av samme sykdom (Family Caregiver Alliance, 2015).

Korsakoff syndrom eller amnesiske Korsakoff syndrom, er en hukommelsesforstyrrelse som oppstår på grunn av en mangel på vitamin B1 og er relatert til alkoholisme (National Institute of nevrologiske lidelser og Stroke, 2016).

Nærmere bestemt, overdrevent alkoholforbruk, forskjellige forstyrrelser eller endringer i mate, mye oppkast og effekten av kjemoterapi, kan forårsake alvorlige mangler i vitamin B1 resulterer i en degenerativ sykdom i hjernen, Wernicke encefalopati (Nasjonalt institutt for neurologiske forstyrrelser og slag, 2016).

Når kroppen ikke samler seg nok vitamin B1, dette underskuddet forårsaker alvorlig skade på hjernestrukturer, spesielt de som er relatert til minne (Nasjonalt institutt for nevrologiske lidelser og slag, 2016).

Det kliniske forløpet av sykdommen inkluderer et bredt spekter av symptomer: mental forvirring, synsproblemer, skjelvinger, muskel koordinering, hukommelsessvikt, lærevansker, blant andre (National Institute of nevrologiske lidelser og hjerneslag, 2016).

Den terapeutiske inngrep i denne typen patologi nærmer seg gjennom farmakologiske behandlinger, diettoptimalisering og tilstrekkelig hydrering. I tillegg er det viktig å undertrykke alkoholforbruket National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Hva er rollen som vitamin B1 i Wernicke-Korsakoff syndromet?

Vitamin B1, også kjent med betegnelsen av tiamin (Family Caragiver Alliance, 2015), blir brukt av nerveceller for å utvikle beslektede hjernemetabolisme prosesser, energiproduksjon og produksjon av nevrotransmittere (Manzo, 1994; García et al., 2010).

Spesielt vil tiamin nivåer endres avhengig av kaloriinntak og andel av kalorier som karbohydrater bidrar til kroppen vår (Sauberlich 1979. Garcia et al, 2010).

Tiaminunderskuddet vil derfor føre til en nedgang i energiforsyningen, særlig i enkelte spesifikke strukturer: brystkropp, medialtalamus og grå periaqueductual substans.

Kjennetegn ved Wernicke-Korsakoff syndrom

Wernicke-korsakoff syndrom (WKS) er en type nevrologisk lidelse som oppstår som følge av mangel på vitamin B1 (Krause & Roth, 2015).

Selv om syndromet er vanligvis delt inn i to separate og i de fleste individer lider ofte av første symptomer på Wernickes encefalopati og påfølgende sinn relatert hukommelsestap av Korsakoff, de kan også skje samtidig (Krause & Roth, 2015).

Hjerneområder som er skadet som følge av tiaminmangel, vil forårsake ulike underskudd i minne, bevegelse, syn eller koordinasjon (Alzheimer Society, 2015).

Wernicke-korsakoff syndrom er en potensielt reversibel patologi som er relatert til overdreven alkoholforbruk. Alkoholistiske personer, med sterk avhengighet av dette stoffet, har større sannsynlighet for å få alvorlige vitamin B1-underskudd (Alzheimer Society, 2015).

statistikk

I USA har det blitt anslått at Wernicke-Korsakoff syndrom forekommer hos ca 1-2% av den generelle befolkningen (sjeldne sykdommer, 2005).

Med hensyn til fordelingen etter kjønn kan denne patologien lett påvirke menn mer enn kvinner. Når det gjelder alder, er prevalensen større i området mellom 30 og 70 år (Sjeldne sykdommer, 2005).

symptomer

Symptomer og syndrom relatert til Wernicke-Korsakoff syndromet vil avhenge av enheten eller den kliniske fasen at personen lider.

Wernicke encefalopati

Klassisk Wernicke definert ved symptomatisk triade med endringer i oculomotilidad, gangart og mentale tilstand, har imidlertid den samtidige tilstedeværelse av symptomene på disse tre områdene bare er dokumentert i en tredjedel av tilfellene (Victor, 1989 García et al., 2010).

Noen av de vanligste symptomene er:

  • Endringer i mental tilstand: desorientering, forvirring, små tap av minne og agitasjon.
  • Øyemotoriske abnormiteter: ufrivillig og spasmodisk bevegelse av øynene, nystagmus, lammelse eller parestesier i oculomotoriske muskler, blant andre.
  • Endringer i marsj: ustabilitet, dødelig balanse, ukoordinert kroppsbevegelser, vanskeligheter eller manglende evne til å gå, etc..
  • Andre symptomer: Noen studier har observert at i ca 20% av tilfellene kan symptomer som stupor, hypotermi og hypotensjon forekomme (Harper, 1986; Sechi, 1996; - García et al., 2010).

Korsakoff syndrom

Når behandling ikke utføres på utviklingen av Wernicke's encefalopati, er det sannsynlig at et individ utvikler Korsakoffs syndrom.

  • Minnetap: Minneunderskudd er hovedsymptomet for Korsakoff syndrom. Disse endringene kan vises referert til glemsomheten av de siste hendelsene, som minnet om fjernere hendelser.
  • Vanskelighetsgrad eller manglende evne til å skaffe seg ny informasjon eller nye ferdigheter og læringer.
  • Endringer i personlighet: Fra apati, likegyldighet, mangel på emosjonell reaksjon på overdreven kommunikasjonsadferd og repeterende atferd.
  • Fravær av sykdomsbevissthet (Anosognosi): personen som lider av denne typen patologi har ikke en klar samvittighet om hva som skjer. Til tross for å ha minne problemer, tror de det fungerer riktig.
  • confabulation: På grunn av minneendringer oppretter de vanligvis hendelser for å fylle ut de hullene i informasjon som de ikke kan huske.
  • Vanskeligheter med konsentrasjon, planlegging, beslutningstaking, problemløsing.

årsaker

Fra de tidligste stadiene av medisin har man beskrevet et mangfold av kliniske bilder assosiert med underskudd eller mangel på forskjellige stoffer eller næringsstoffer. Innenfor disse næringsstoffene spiller vitaminer en viktig rolle i svært spesifikke mikroprosesser (Tanphaichitr, 2000, Garcia et al., 2010).

Mangelen på noen av vitaminene som er avgjørende for kroppen vår, kan produsere svært karakteristiske kliniske bilder med fysiske manifestasjoner og nevropsykiatri (Tanphaichitr, 2000, García el al., 2010).

Wernicke-Korsakoff syndrom er en av de mest kjente manifestasjoner som oppstår på grunn av mangel på tiamin eller vitamin B1 (García et al., 2010).

I de fleste kliniske tilfeller og tradisjonelle litteratur, har det alltid forbundet dens forekomst og kronisk overdrevent alkoholforbruk. Til tross for dette, har man også funnet andre situasjoner som kan produsere (Garcia et al., 2010), de ernæringsmessige mangler og andre medisinske tilstander kan endre seg og endre absorpsjonen av vitamin B1 (Krause & Roth, 2015).

alkoholisme

Alkoholforbruk svekker absorpsjon av tiamin av legemet (sjelden sykdom, 2005) på grunn av: lite vitaminer og mineraler alkoholholdige stoffer, underernæring, redusert transport tiamin gjennom tarmslimhinnen, redusert kapasitet leveren til å lagre vitaminer, unormal omdannelse av tiaminpyrofosfat og økt etterspørsel etter tiamin av metabolismen av alkohol (Sechi, 2007;. García et al, 2010).

Dårlig ernæring

Reservene av vitamin B1 i kroppen i løpet av 18 dager, slik at utilstrekkelig mat eller langvarig oppkast også vil gi et underskudd på vitamin B1-nivå (sjeldne sykdommer, 2005).

Kroniske patologier

Noen sykdommer som kreft, aids, magesykdom eller nyreforstyrrelser kan også gi symptomer på Wernicke-Korsakoff syndrom (sjeldne sykdommer, 2005).

Risikofaktorer

Som nevnt ovenfor, de vanligste årsaker til etiologiske Wernicke-Korsakoff-syndrom er alkoholisme og dårlig ernæring, men det finnes en rekke forhold som kan predisponere kroppen til å frem underskudd oppbevaring av vitamin B1.

  • Genetiske faktorer: Flere genetiske faktorer har blitt identifisert i forbindelse med økningen av følsomhet for å presentere denne typen patologi til dietter med lavt vitamin B1 innhold (Sechi, 2007, García et al., 2010).
  • Magnesiummangel: Magnesium er et av stoffene som virker i metabolsk omdannelse av vitamin B1. I tilfeller der det er en nedgang i magnesiumnivåer, er det også en økt sannsynlighet for å utvikle dette syndromet (Sechi, 2007, García et al., 2010).
  • Systemiske sykdommer: Det er flere kliniske forhold som kan påvirke B1 metabolisme og forbruk. Det har blitt rapportert hos pasienter som krever dialyse, personer med anoreksi, AIDS, langvarige infeksjoner, blant annet (Sechi, 2007, García et al., 2010).

diagnose

Diagnosen av Wernicke-korsakoff syndrom er basert på (Sjeldne sykdommer, 2005):

  • Komplett klinisk evaluering.
  • Nærmere beskrivelse av pasienten.
  • Spesialiserte kliniske tester.

I den akutte fase av Wernickes encefalopati, medisinske spesialister fokusere på å utelukke andre forhold og for å identifisere tilstedeværelsen av et hvilket som helst av de klassiske symptomer på sykdommen: endret mental status ustøhet eller gangart abnormaliteter og unormal øye koordinasjon (Alzheimer Society, 2015).

Wernickes encefalopati er vanligvis betraktet som en sykdom under diagnosen, fordi på den ene siden er det sjelden at de som berøres utvikle unormal i de tre klassiske områdene samtidig og på den annen side er det tilbakeholdenhet innrømme tilstedeværelsen av problemer relatert forbruk av alkohol (Alzheimer Society, 2015).

Kliniske evalueringer inkluderer vanligvis: fysisk undersøkelse, analyse av leverfunksjon, blodprøver, nevropsykologiske og psykiatriske undersøkelser, og en detaljert gjennomgang av medisinsk og familiehistorie (Alzheimer Society, 2015).

I tillegg kan bruken av noen neuroimaging tester, som for eksempel magnetisk resonansavbildning, være gunstig for påvisning av abnormiteter i hjernen..

På den annen side, i kronisk fase, blir Korsakoff syndrom diagnostisert når de umiddelbare effektene av overdreven alkoholforbruk og uttak begynner å vises (Alzheimer Society, 2015)..

I denne fasen blir de samme diagnostiske prosedyrene vanligvis brukt som ved evaluering og diagnose av encefalopati (Alzheimer Society, 2015).

Et av de viktigste målene vil være å identifisere om hukommelsesproblemer er relatert til hjernens endringer på grunn av et underskudd av vitamin B1 eller om de tvert imot er forbundet med lidelsen til et annet degenerativt problem.

behandling

Wernicke-Korsakoff syndrom er en sykdom som kan forebygges og behandles gjennom ulike terapeutiske inngrep (Family Caregiver Alliance, 2015).

Hvis behandlingen påbegynnes umiddelbart, kan den forsinke eller stoppe sykdomsprogresjonen, i tillegg vil den kunne reversere abnormaliteter på nervøs nivå som ikke er permanente (Krause & Roth, 2015).

Tilnærmingene som brukes i denne patologien kan inkludere tilbaketrekking av alkoholforbruk, kosttilskudd eller bruk av tiamin substitusjonsbehandlinger (Family Caregiver Alliance, 2015).

Behandlingen inkluderer vanligvis (Krause & Roth, 2015):

  • Intravenøs administrering av vitamin B1.
  • Oral administrasjon av vitamin B1.
  • Resept av et balansert kosthold for å opprettholde optimale nivåer av vitamin B1.
  • Tilbaketrekking av alkoholforbruk.

I enkelte tilfeller, spesielt hos alkoholiserte individer, kan vitamin B1-tilskudd føre til utvikling av negative reaksjoner. Noen av disse effektene kan inkludere symptomer på alkoholuttak, søvnløshet, svette, hallusinasjoner, forvirring, agitasjon eller svingning i humør (Krause & Roth, 2015).

referanser

  1. AS. (2015). Hva er alkoholrelatert hjerneskade? Hentet fra Alzheimers Society.
  2. FCA. (2015). Wernicke-Korsakoff (spansk). Hentet fra Famili Caregiver Alliance. Nasjonalt senter for caregiving.
  3. García, R., Arenas, A., & González-Hernández, J. (2010). Wernicke encefalopati: om et klinisk tilfelle. Rev Memoriza, 6, 15-24.
  4. Krause, L., & Roth, E. (2015). Hva er Wernicke-Korsakoffs syndrom? Hentet fra Healthline.
  5. NIH. (2016). Wernicke-Korsakoff syndrom. Hentet fra Natinoal Institute of Neurological Disorders and Stroke.
  6. NORD. (2005). Wernicke-Korsakoff syndrom. Hentet fra National Organization for Rare Disorders.