Lilla sykdomssymptomer, årsaker, behandling

den lilla sykdom også kjent som idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP) er en patologi av autoimmun opprinnelse som er preget av tilstedeværelsen av en blodplateendring.

Det er vanligvis klassifisert innenfor de hematologiske lidelsene. Den er definert klinisk ved tilstedeværelsen av episoder av slimhinne og kutan blødning, menoragi, vedvarende blødning fra traumer, petekkier, purpura, blåmerker, blødende tannkjøtt, blåmerker, etc. (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras og Mailan, 2009).

Opprinnelsen til trombocytopenisk purpura er en autoimmun prosess som genererer forskjellige antistoffer mot blodplater og deres fremstilling ryggmarg (European blod og marg grouo for Transplantion, 2016).

På grunn av den kliniske mistanke er det viktig å utføre ulike laboratorietester for å bekrefte diagnosen: blodtall, blodkoagulasjonsanalyse, vævsbiopsi, aspirert marv, etc. (University of Maryland Medical Center, 2016).

For tiden er det flere terapeutiske tilnærminger for behandling av lilla sykdom: plasmautveksling, administrering av glukokortikoider, blodplate-antiagretanter, splenektomi etc. (de la Rubia, Contreras og Río-Garma, 2011).

Egenskaper av lilla sykdommen

Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP) er en autoimmun sykdom som er kjennetegnet ved tilstedeværelsen av trombocytopeni, og vises vanligvis i ungdomsårene (Raynard Oritiz, JAMART, Cambray, Borras og Mailan, 2009).

Det er en patologi hvis grunnleggende kliniske kurs fører til utvikling av blåmerker og blåmerker, plutselig eller overdreven blødning, blant andre tegn (Mayo Clinic, 2016).

På et bestemt nivå er denne patologien definert som en type trombocytopeni, det vil si en unormal og patologisk nedgang i blodplättnivåer (National Institute of Health, 2016)..

Blodplater er celler som er en del av vårt blodmateriale. Den viktigste funksjonen er dannelsen av blodpropper og reparasjon av blodårer som er skadet og / eller skadet (World Federatión de Hemophilia, 2016).

Disse cellene er spesialisert til å opprettholde strukturen og integritet av blodkar i kroppen, og også bidra til å forebygge og kontrollere blødning gjennom akselerasjon av koagulasjon (National Organization for sjeldne Disorders, 2016).

Under optimale forhold er det forventet at vi har blodplatenivåer på 150.000 til 400.000 / mc (Helseinstitutet, 2016).

Imidlertid kan et beløp mindre enn 150.000 forårsake betydelige medisinske komplikasjoner relatert til blødning og blodpropp (Helseinstituttet, 2016).

Trombocytopeni eller trombocytopeni kan oppstå på grunn av ulike faktorer (National Institute of Health, 2016).

• Benmarg produserer ikke nok blodplater.
• Blodplater er ødelagt i blodet.
• Blodplater er ødelagt i organer som miltleveren.

I tilfelle av idiopatisk trombocytopenisk purpura er fraværet av blodplater forbundet med utviklingen av patologiske autoimmune prosesser.

På grunn av dette var det i de første øyeblikkene kjent med navnet Werlhofs sykdom (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Senere, Paul Kznelson i 1916 publiserte den første rapporten som refererte til en vellykket terapeutisk tilnærming for trombocytopenisk purpura, splenektomi (kirurgisk fjerning av milten) (European grouo for blod og Marrow Transplantion, 2016).

Allerede i 1951, en forskningsgruppe dannet av Willaim, Harrington og Holigsworth tilhørende kjennetegn ved denne sykdommen til en autoimmun sykdom (European grouo for blod og marg Transplantion, 2016).

Som vi har indikert, kalles denne sykdommen idiopatisk trombocytopenisk purpura, siden i mange tilfeller er den etiologiske årsaken ikke kjent (ITP Foundation, 2016)..

For tiden er det mer korrekt å anvende uttrykket immun trombocytopeni, siden noen tilfeller skyldes bruk av narkotika, infeksjoner, graviditet, definerte autoimmune sykdommer, blant andre medisinske tilstander (ITP Foundation, 2016).

statistikk

Statistiske analyser indikerer at trombocytopenisk purpura presenterer en forekomst av 1 tilfelle per 25.600-50.000 innbyggere i den generelle befolkningen hvert år (Godeau, 2009).

I USA er forekomsten av denne patologien vanligvis rundt 3,3 tilfeller per 100 000 innbyggere i voksen alder hvert år. På den annen side kommer utbredelsen til 9,5 tilfeller per 100 000 personer (Nasjonalt organisasjon for sjeldne lidelser, 2016).

Det kan påvirke enhver person, selv om den har et prevalensforhold på 1,3; 1, som er hyppigere i det kvinnelige kjønet (Godeau, 2009).

Denne sykdommen kan også forekomme i alle aldersgrupper, men det er vanligere at dets første manifestasjoner forekommer i spedbarnsfasen (Godeau, 2009).

Omtrent 40% av de diagnostiserte tilfellene tilsvarer pasienter under 10 år. Utbredelsen er svært høy i aldersgruppen 2 til 4 år (National Organization for Rare Disorders, 2016).

I den pediatriske befolkningen plasserer trombocytopenisk purpura sin årlige forekomst på ca 5,3 tilfeller per 100 000 barn (Nasjonalt organisasjon for sjeldne lidelser, 2016).

For menn har to alder topper blitt identifisert. Det påvirker spesielt barn under 18 år og eldre (Godeau, 2009).

Tegn og symptomer

Trombocytopenisk purpura er en sykdom som er i hovedsak relatert til kliniske manifestasjoner av hemoragisk karakter (Martin Arnau, Turrado Rodriguez, Tartaglia, Bun Rodriguez, Tarragona og Trias Folch, 2016).

Selv om det i noen tilfeller er de lave blodplatenivåer blir presentert som en asymptomatisk medisinsk tilstand, noen av de tegn og symptomer assosiert med idiopatisk trombocytopenisk purpura inkluderer (Raynard Ortiz, JAMART, Cambry, og Mailan Borras, 2009):

Kutan og slimete blødninger

Tilbakevendende og spontan blødning er et av de kardinale tegnene på denne patologien (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Personer som lider av idiopatisk trombocytopenisk purpura presentere en alvorlig risiko for spontan blødning og blåmerker utvikling (European grouo for blod og Marrow Transplantion, 2016).

Selv om det kan oppstå i et hvilket som helst område, er dette symptomet mer forbundet med blødning fra tannkjøttet eller nesen (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Det er også mulig å observere blodmateriale i avfallet, for eksempel urin (hematuri) og avføring (National Organization for Rare Disorders, 2016).

I alvorlige tilfeller hvor blodplatetallet er minimal, berørte personer er i fare for dødelig blødning tegn (gastrointestinal blødning, indre, intrakranial, etc.) (European grouo for blod og marg Transplantion, 2016).

ekkymose

I det medisinske feltet er ekkymose begrepet som vanligvis brukes til å referere til tilstedeværelse av blåmerker, kjent som blåmerker (National Institutes of Health, 2016).

Disse lesjonene er definert som en akkumulering av blodmateriale på kutan nivå (National Institutes of Health, 2016).

Etiologiske årsaken til blødning under huden er allment heterogene skader og traumer, immunlidelser, allergiske reaksjoner karakter, medisinske behandlinger, aldring av huden, etc. (National Institutes of Health, 2016).

De kan ta ulike presentasjoner eller kliniske former, fra definert og lokalisert blåmerker til store berørte hudområder (National Institutes of Health, 2016).

petekkier

Petechiae er en type forandring relatert til subkutan blødning (Guerrero Fernández, 2008).  

På visuelt nivå er petechiae vanligvis identifisert som et rødaktig sted, som ligner på blodet. De kommer vanligvis til en forlengelse av noen få millimeter og sjelden sentimeter (Guerrero Fernández, 2008).  

Utseendet er på grunn av rømningen av en redusert mengde blod fra en kapillær eller et blodkar som ligger under overflaten av huden (Guerrero Fernández, 2008).  

Denne typen medisinsk funn, sammen med andre, er vanligvis indikatorer på alvorlige patologier. De kan indikere en vaskulitt, trombocytopeni, smittsom prosess, etc. (Guerrero Fernández, 2008).  

lilla

Det er en hudforstyrrelse preget av utseendet av lilla fargete lesjoner på forskjellige steder i huden eller i slimhinnene i kroppen (National Institutes of Health, 2016).

Som de forrige, skyldes de lekkasjer av blod under de overfladiske lagene i huden. Det ser ut til å presentere en omtrentlig forlengelse på ca. 4 til 10 mm (National Institutes of Health, 2016).

Når lilla når en amplitude større enn 4 mm kalles de petechiae, og hvis den overstiger ett centimeter, kalles det ekkymose (National Institutes of Health, 2016).

Gingivorregia

Dette begrepet brukes for å referere til blødninger som vises plutselig i tannkjøttet, kinn nivå (Ara Goñi, Alcober Perez Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Selv om det vanligvis er en meget vanlig medisinsk tilstand hos vanlig i ambulansetjenester, noen ganger kan det være relatert til alvorlige sykdommer, slik som karsinomer (Ara Goñi, Alcober Perez Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego LLORENS, Sanz Vélez 1997).

menoragi

Abnormaliteter i blodpropp og blødningsepisoder kan også endre menstruasjonssykluser (Menorragia, 2015).

Hos kvinner som er rammet av idiopatisk trombocytopenisk purpura, er det mulig å observere menstruasjonsperioder som er definert av tung og / eller langvarig blødning (Menorragia, 2015).

Det er en patologi som krever behandling og medisinsk inngrep fordi det kan forårsake ulike komplikasjoner som anemi eller episoder med akutt smerte (Menorragia, 2015).

neseblødning

Epistaks er det medisinske uttrykket som brukes til å referere til neseblod (National Institutes for Health, 2015).

Selv om neseblødning kan forekomme assosiert med et bredt spekter av faktorer som traumer, forkjølelse, allergisk rhinitt, etc., (National Institutes for Health, 2015). er et av de vanligste symptomene i trombocytopenisk purpura.

Andre komplikasjoner

I tillegg til de tegn og symptomer som er beskrevet ovenfor, kan andre mer alvorlige manifestasjoner som setter overlevelsen av de som rammes (Ruiz-Martinez, Sanchez-Jimenez Bonilla-Aguilar Martinez-Müller Gonzalez-Fernández, kan Martinez vises Clemente, 2016).

De vanligste er den massive indre blødninger eller blør i sentralnerve-systemnivå (Ruiz-Martinez, Sanchez-Jimenez, Bonilla-Aguilar, Martinez-Müller, Gonzalez-Fernandez Martinez-Clemente, 2016).

årsaker

I de fleste av de berørte, er trombocytopenisk purpura forbundet med autoimmune lidelser som forårsaker ødeleggelse av blodplater (Mayo Clinic, 2016)..

Løpende forskning har ennå ikke vært i stand til å identifisere den etiologiske årsaken til denne immunforløpet, så det er vanligvis referert til en idiopatisk lidelse (Mayo Clinic, 2016).

I andre mennesker, hvis det er mulig å knytte det kliniske løpet av lilla trombocytopeni med enkelte risikofaktorer (Mayo Clinic, 2016):

• kjønn: Det er en patologi om tre ganger mer vanlig hos kvinner enn hos menn.
• Smittsomme prosesserSpesielt hos barn er det vanligvis identifisert en smittsom prosess med viral opprinnelse før utviklingen av purpura. De vanligste er kusma, meslinger eller luftveisinfeksjoner.
• graviditet: Det er mulig at på grunn av graviditet er det en signifikant reduksjon i nivået av blodplater.

diagnose

I nærvær av kliniske tegn og symptomer på mistanke er det nødvendig å gjennomføre en analyse av familien og den enkelte medisinske historie og en komplett klinisk undersøkelse (Godeau, 2009).

Laboratorieprøver vil være avgjørende: blodtelling, blodkoagulasjonsanalyse, vævsbiopsi, spinal aspirasjon, etc. (University of Maryland Medical Center, 2016).

behandling

De hyppigste terapeutiske tilnærmingene i trombocytopenisk purpura inkluderer (Donahue, 2016):

• Administrasjon av kortikosteroider: Noen typer kortikosteroider som prednison kan øke blodplaterivået ved å undertrykke immunsystemaktiviteten.
• Administrasjon av intravenøse immunoglobuliner: brukes som en nødbehandling i tilfelle av alvorlig blødning eller kirurgisk prosedyre for raskt å øke blodpleddnivået.
• Administrasjon av trombopoietinreseptoragonister: Noen stoffer som romiplostmi eller eltrombopag forhindrer blødning og blåmerker.
• Administrasjon av immunosuppressive midler: hemmer immunforsvarets aktivitet for å øke blodplaterivåene. Noen av de vanligste er rituximab, cyklofosfamin eller azatioprin.
• antibiotika: dets bruk er begrenset til tilfeller der det er mulig å identifisere en etiologisk årsak forbundet med smittsomme prosesser.
• kirurgi: I enkelte pasienter anbefaler spesialister fjerningen av milten for å forbedre symptomene eller øke antall blodplater.

referanser

1. Donahue, M. (2016). Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP). Hentet fra HealthLine.
2. EBMT. (2016). Immuntrombocytopeni. EBMT.
3. Godeau, B. (2009). Immun trombocytopenisk purpura. Oppnådd fra Orphanet: Immun trombocytopenisk purpura.
4. ITP Foundation. (2016). Hva er ITP? Hentet fra ITP Foundation.
5. Martin Arnau, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bollo Rodriguez, J., Tarragona, E., & Trias Folch, M. (2016). Virkning av preoperativ blodplate telling . Cir. Esp.
6. Mayo Clinic (2016). Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP). Hentet fra Mayo Clinic.
7. NORD. (2016). Immuntrombocytopeni. Hentet fra National Organization for Rare Disorders.
8. Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., & Mailan, J. (2009). Bedøvelse i svangerskapet påvirker idiopatisk trombocytopenisk purpura. Rev. Esp. Anestesiol. Reanim.
9. Ruiz-Martinez, M., Sanchez-Jimenez, P., Bonilla-Aguilar, I., Müller Martinez, R., Gonzalez-Fernandez, G., & Martinez-Clemente, I. (2006). Pleieplan for pasient med idiopatisk trombocytopenisk purpura. sykepleie.
10. UMMC. (2016). Idiopatisk trombocytopenisk purpura. Hentet fra University of Maryland Medical Center.