Hemangiopericytom Symptomer, årsaker, behandlinger

den hemangiopericytom utgjør en type svulstdannelse av vaskulær opprinnelse som kan opptre på noen steder av organismen (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas og Balada Oliveras, 1990).

Hemangiopericytomer har en tendens til å danne hyppigere i ekstremiteter. Imidlertid har blitt beskrevet mange forbundet med spinal strukturer, munn, mage, nyre, bein, øye, hjerte, hud, hjerne også tilfeller (Solè Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera og Balada Mas OLIVERAS, 1990).

Opprinnelsen til hemangiopericytom er forbundet med pericytter, celletype hovedsakelig plassert i det myke vev (Gonzalez Martinez, Rodriguez Gonzalvo, Alvarez-Buylla bane og Vinuesa Íñiguez 2008).

Til tross for sin potensielt ondartede karakter, varierer de kliniske konsekvensene av hemangioperictomas avhengig av kroppsområder berørt (Gac, Seymour, Klein, Cabane, Segura og Pruzzo, 2013).

Noen av de vanligste tegnene og symptomene er relatert til episoder av smerte, hematuri, parestesier, dysuri, etc. (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura og Pruzzo, 2013).

I nærvær av symptomer forenlig med dannelsen av en svulst, er det essensielt en histologisk analyse for å bekrefte tilstanden til en hemangiopericytoma (Calvo Cascallo, salvado Mundi, Cardona Font, Canadell og Mulferat, 2016).

Behandlingen av valg for denne type patologi er kirurgisk reseksjon på grunn av den høye sannsynligheten for metastaser og tilbakefall (Calvo Cascallo, salvado Mundi, Cardona Font, Canadell og Mulferat, 2016).

Egenskaper av hemangiopericytoma

Hemangiopericytom (HGPT) er en potensielt ondartet type svulstdannelse, og den generelle befolkningen er sjelden (Villalba, García, Gibert og Salvador, 2005).

Det representerer ikke mer enn 1% av det totale antall vaskulære neoplasmer. Diagnosen og den medisinske prognosen er vanligvis veldig kontroversiell på grunn av sine kliniske egenskaper (Villalba, García, Gibert og Salvador, 2005).

Uansett plasseringen av en svulst, er de definert av dannelsen og unormal akkumulering av celler som har en tendens til å danne en masse (Nasjonalt institutt for neurologiske forstyrrelser og slag, 2016).

Kroppen vår består av millioner av celler, og disse er de viktigste strukturelle og funksjonelle enhetene.

For det å være en perfekt biokjemisk balanse og alle våre organer utfører sine aktiviteter nøyaktig, er det nødvendig at nye celler dannes, reparert eller (National Institute of nevrologiske lidelser og hjerneslag, 2016) skadet forsvinne.

For dette har vi mange mekanismer, for eksempel programmert celledød. Imidlertid, i nærvær av avvik eller patologiske celler kan begynne å dele seg og vokse ut av kontroll og føre til dannelse av en tumor (National Institute of nevrologiske lidelser og Stroke, 2016).

De kan vokse sakte og lokalisert, uten å forlenge dannelsen av celler til andre strukturer. I dette tilfellet har de vanligvis en godartet karakter og de medisinske komplikasjonene er knyttet til den mekaniske forståelsen av strukturer de ligger i (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Også andre typer svulster kan dannes raskt og ekspandere til andre kroppsområder. De er vanligvis svulster av ondartet opprinnelse og truer alvorlig overlevelsen til den berørte personen (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Mange av hemangiopericytomaene har vanligvis et malignt kurs og er forbundet med vaskulære strukturer.

Det vaskulære og sirkulasjonssystemet er ansvarlig for å gi blodtilførselen til alle kroppens strukturer. Driften er viktig for tilførsel av oksygen og næringsstoffer.

Tallrike strukturer danner dette systemet, blant annet blodkarene er de som tillater blodsirkulasjonen i toveis mellom hjertet og resten av systemer og organer.

I det vaskulære system kan vi skille alle grunnleggende typer celler: endotelceller og pericytter (Montserrat Sole, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas y Balada Oliveras, 1990).

Hemangiopericytom stammer fra pericytes Zimmeman, en type celler med kontraktilitet som er plassert rundt spirate av blodårer (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan og House of Heras, 2004).

Disse cellene med en struktur som ligner de som gjør glatt muskel, og er vanligvis i mykt vev (Calvo Cascallo, salvado Mundi, Cardona Font og Canadell Mulferat, 2016).

Hemangiopericytoma har en variabel størrelse, som beskriver noen tilfeller der utvidelsen når eller overstiger 8 centimeter (Mer Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández og Cabrera Gallo, 2012).

På et visuelt nivå er denne svulsten omgitt av forskjellige kapillære kanaler som har en tendens til å være innelukket og nestede former for cellemasser. De får vanligvis et avrundet utseende (Mer Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández og Cabrera Gallo, 2012).

Vanligvis er en unormal og patologisk proliferasjon av pericytter i nedre ekstremiteter, hode eller nakke identifisert (Navarro Maneses og Rosas Zúñiga, 2005).

De kan være plassert hvor som helst på kroppen. 50% av tilfellene er knyttet til bløtvev (spesielt i nedre ekstremiteter), 25% av bukområdene og retroperitoneum. Resten er vanlig for å observere dem i meninges, nakke, bagasjerom, hode eller øvre ekstremiteter (Gace, Seymour, Klein, Cabané, Segura og Pruzzo, 2013).

Denne patologien ble først beskrevet av Stout og Murray i 194 (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino og Vinuesa Íñiguez, 2008).

I klinisk rapport, disse undersøkerne er beskrevet en type tumor som dannes av celler arrangert rundt blodkar (Gonzalez Martinez, Rodriguez Gonzalvo, Alvarez-Buylla Vei- og Vinuesa Íñiguez 2008).

Han fikk navnet hamangiopericitoma og senere, dette begrepet ble påført i en udifferensiert måte til en hvilken som helst type svulst, godartet eller ondartet forbundet med samme celletype (Gonzalez Martinez, Rodriguez Gonzalvo, Alvarez-Buylla bane og Vinuesa Íñiguez, 2008).

Er de svært vanlige svulstformasjoner?

Hemangiopericytomer anses som sjeldne vaskulære svulster. De representerer omtrent 1% av totalt antall (Agut Fuster, Riera Sala, Cortés Vizcaíno, Díaz-Albo Hermida og Valladares Molina, 2001).

Vanligvis en svulst ondartet opprinnelse som kan utvikle seg i personer av alle aldersgrupper, selv om det er mer typisk for voksenlivet (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan og House of Heras, 2004).

Oftest synes denne type neoplasi hos personer i alderen mellom 50 og 60 år (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan og House of Heras, 2004).

Når det gjelder barn, diagnostiserte tilfeller representerer ikke mer enn 10% av totale hemangipericitomas (Fontola Barrios, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan og House of Heras, 2004).

Hos barn er det vanligste at de ser congenitally ut. Manifest før år og har vanligvis en god medisinsk prognose (Fontola Barrios, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan og House of Heras, 2004).

Hos voksne hemangiopericytom vanligvis har en dårlig prognose, med en høy forekomst av tilbakefall og metastaser (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan og House of Heras, 2004).

Tegn og symptomer

Hemangiopercitiomas kan stamme fra hvor som helst i kroppen der det er blodårer (University of Pittisburgh School of Health Sciences, 2016).

Det er mulig at de presenterer et godartet kurs, med en tydelig klinisk symptomatologi (University of Pittisburgh School of Health Sciences, 2016).

De kan imidlertid vises forbundet med mekanisk kompresjon av tilstøtende estructurad medisinske komplikasjoner, spesielt når det er plassert på hodet, munn eller buk (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan og inn de las Heras , 2004).

De kan også presentere et ondartet eller kreftfremkallende kurs som fører til metastase eller utvidelse til vitale organer, som lungene, hjertet eller hjernen (University of Pittisburgh School of Health Sciences, 2016).

Tegn og symptomer forbundet med hemangiopericytomer avhenger hovedsakelig av deres plassering. Disse kan føre til nevrologiske, gastrointestinale, muskuloskeletale, hjerte-, lever-, nyreforandringer etc..

Bortsett fra dette kan noen vanlige tegn og symptomer vises i denne patologien:

• Episoder av smerte: Invasjonen av noen strukturer kan forårsake episoder av akutt smerte, spesielt når de benete og kutane strukturer invaderer.
• dysuri: manglende evne eller vanskeligheter med å evaluere urin på grunn av tilstedeværelse av smerter.
• hematuri: Blodrester kan oppstå i urinen på grunn av involvering av nyre- og leverstrukturer.
• parestesi: episoder er vanlig oppfatning av unormale opplevelser som for eksempel brennende, prikkende, nummenhet eller stikkende i noen områder av kroppen. Det påvirker vanligvis ekstremitetene og er relatert til tilstedeværelsen av hemagiopericytomer på nervesystemet.

typen

Hemangiopericytomer kan vises i forbindelse med et hvilket som helst kroppsområde. Noen av de vanligste deltypene er (Instituto Químico Biológico, 2016):

Bløtvevshemangiopercytom

Mjukt vev refererer til kroppsstrukturer som er ansvarlige for å forbinde, omgir eller støtter andre typer vev.

De dannes hovedsakelig av vev av konjunktiv opprinnelse. Noen av de myke vevene er blodkar, muskler, sener, etc..

Bløtvevshemangiocytomer er vanligvis plassert i nedre ekstremiteter, spesielt lårene. De er også identifisert i bekkenet eller retroperitoneum.

Det presenterer vanligvis symptomer assosiert med episoder av smerte, muskuloskeletale misdannelser, parestesier, etc..

Cranial hemangipericytom

På kranivå kan det forekomme hemangioperikytomer som påvirker cerebrale og cerebellære strukturer.

Denne typen svulst har en forekomst på ca. 0,4% av alle de som påvirker sentralnervesystemet (CNS).

Når de er plassert i cerebellum, får de vanligvis en hypervaskulær karakter og er assosiert med et aggressivt og metastatisk kurs. I tilfelle av meningeal trening, må de også resort.

Noen av de tegn og symptomer som er mest forbundet med kranial menagiopericytom er episoder av hodepine, gangreduksjon eller kognitive endringer..

Orbital hemagiopericytoma

En av de hyppige plasseringene av hemangiopericytomer er orbitale strukturer.

Dens formasjon kan forårsake en forskyvning av øyebollet og andre viktige strukturer i visjonen.

Det er mulig å observere ptosis, diplopia, episoder av smerte eller reduksjon av synsskarphet. 

Pulmonal hemangiopericytom

Hemangiopericytomer kan også påvirke lungestrukturen. Det vanligste er at det er en sekundær skade på en metastatisk prosess.

Den kliniske utviklingen er vanligvis variabel. En asymptomatisk kurs eller progression til brystsmerter, dyspné, hostepisoder, hemoptysis, respiratorisk svikt, etc. kan identifiseres..

Bone Hemangiopericytoma

Utseendet til hemangiopericytomer i den bony strukturen av organismen er vanligvis assosiert med et ondartet eller kreftfylt kurs.

Det vanligste er at de ligger i bekkenområdene. De kan også være forbundet med vertebrale regioner, lårbenet eller humerus.

Selv om de kan ha en asymptomatisk klinisk presentasjon i de første øyeblikkene, er det vanligste at det er en masse forbundet med episoder med akutt smerte.

I tillegg er de vanligvis identifiserbare på visuelt nivå på grunn av deres misdannelse.

årsaker

Hemangiopericytomer skyldes ukontrollert, abnorm og patologisk proliferasjon av pericytter, en type vaskulær celle.

Selv om formasjonsmønsteret er kjent, har dagens forskning ennå ikke vært i stand til å identifisere de etiologiske årsakene til disse tumorformasjonene.

diagnose

I den kliniske mistanke om en tumorprosess utføres en rekke laboratorietester for å bestemme plasseringen.

Noen av de mest brukte er: datastyrt tomografi (CT), magnetisk resonans imaging (MR) eller angiografi.

For å bekrefte diagnosen er det viktig å utføre en biopsi av svulstvævet. Anatomopatologiske analyser bør gi resultater knyttet til vaskulære anomalier av vaskulær opprinnelse.

behandling

Den terapeutiske tilnærmingen av første valg for hemangiopericytom er kirurgisk fjerning på grunn av den høye sannsynligheten for metastaser og tilbakefall (Calvo Cascallo, salvado Mundi, Cardona Font, Canadell og Mulferat, 2016).

I tilfelle av tumor malignitet, har bruken av stråleterapi ikke signifikante fordelaktige effekter (Montserrat Sole, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas y Balada Oliveras, 1990).

De eksperimentelle resultatene gir ikke enighet om bruken av radioterapi. Imidlertid betraktes det som en nyttig terapi som et supplement til kirurgi for å redusere tilbakefall og forbedre lokal kontroll (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura og Pruzzo, 2013).

Kjemoterapi er også effektiv i noen tilfeller (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas og Balada Oliveras, 1990).

referanser

1. University of Pittsburgh Skoler i helsefag. (2016). Tilbake til hjerne svulst tilstander. Hentet fra UMPC.
2. Agut Fuster, M., Riera Hall, C., Cortes Vizcaíno, V., Diaz-Albo, C., & Valladares Molina, J. (2001). Nasosinusal hemangiopericytom. Acta Otorrinolaringol Esp.
3. Fontoba Barrios, J., Sanchis Solera, L., Morell Quadreny, L., San Juan Llopis, E., & House of Heras, J. (2004). Medfødt hemangiopericytom. En Pediatr (Barc).
4. Calvo Cascallo, J., Mundi Salvadó, N., Cardona Fontanet, M., & Cañadell Mulferat, A. (2016). Hemangiopericytom av låret. Om et tilfelle. Angroiogia.
5. Gac, P., Seymour, C., Klein, E., Cabané, P., Segura, P., & Pruzzo, M. (2013). Hemangiopericytoma: rapport av 3 tilfeller *. Rev. Chilena de Cirugía.
6. M. B. Gonzalez Martinez, Rodriguez Gonzalvo, P., Alvarez-Buylla Camino, M., & Vinuesa Íñiguez, M. (2008). Hemangiopericytom senonasaltype. Presentasjon av saken og gjennomgang av litteraturen. Rev Esp Patol.
7. IQB. (2016). Acta Otorrinolaringol Esp. Mottatt fra Biological Chemical Institute.
8. Mer Medina, V., Oviedo Jiménez, M., García Hernández, M., & Cabrera Gallo, A. T. (2012). Hemangiopericitoma. Presentasjon av en sak.
9. Navarro Meneses, R., og Rosas Zúñiga, N. (2005). Sinonasal hemangiopericytom. Annals of Radiology Mexico.
10. Såle Moserrat, J., Astudillo Pomno, J., Teixidor Sureda, J., Aguilera Mas, J., & Balada Oliveras, E. (1990). Pulmonal hemangiopericytom. Presentasjon av to saker og gjennomgang av litteraturen. archbronconeumol.
11. Villalba, V., Garcia, R., Gibert, J., & Salvador, J. (2005). Intestinal hemangiopericytom. Cir Esp.