Hva er Vogt-Koyanagi-Harada syndrom?

den Vogt-Koyanagi-Harada syndrom (VKH) er en type uveomeningeal syndrom preget av utvikling av viktige øyesykdommer og andre nevrologiske, auditive og dermatologiske komplikasjoner (Capella, 2016).

Klinisk er de vanligste tegn og symptomer på denne sykdommen relatert til utviklingen av kvalme, oppkast, hodepine, nedsatt synsskarphet, tåkesyn, netthinneavløsning, lysskyhet, tinnitus, hørselstap, etc. (Ortiz Balbuena, Ureta Tutor, Rivera Ruiz og Mellor Pita, 2015).

Selv om det ikke er nøyaktig kjent etiologien til sykdommen Vogt-Koyanai-Harada, spesialister og forskere si at det kan ha en autoimmun opprinnelse forbundet med kroppens celler som inneholder melanin (Riveros Furtos, Romera Romero, Holgado Pérez, Anglada Escalona , Martínez-Morillo og Tejera Segura, 2012).

Diagnosen av denne sykdommen er gjort ved identifisering av kliniske tegn og symptomer (Gonçalves Carneiro et al., 2008). Noen komplementære tester kan utføres, for eksempel MR, lumbal punktering, indocyanin angiografi eller fluorescein angiografi (Capella, 2016)..

Behandlingen av Vogt-Koyanagi-Harada syndrom er fundamentalt basert på administrasjon av aktuelle og systemiske kortikosteroid medisiner (De Domingo, Rodríguez-Cid, Piñeiro, Mera og Cepeans, 2008).

Kjennetegn ved Vogt-Koyanagi-Harada syndromet

Sykdom Vogt-Koyanagi-Harada er en sjelden lidelse med multi klinisk forløp karakterisert ved tilstedeværelse av øye, øre, hud og neurologiske forstyrrelser (National Organization for sjeldne Disorders, 2016).

I tillegg er det klassifisert i gruppen av patologier eller uveomeningeale syndromer (Clavettti og Laurent-Coriat, 2009).

De uveomeníngeos syndromene bestå av ulike sykdommer av forskjellig opprinnelse, karakterisert ved endring av uvea, retina og hjernehinnene (Ramirez-Rosales, Gongora-Rivera Garcia Rodriguez Pompernayer Robles, Velarde-Magaña, 2012).

I de fleste tilfeller manifesteres disse sykdommene av utviklingen av en inflammatorisk prosess som har en tendens til å påvirke pigmenterte strukturer og organer (Ramírez-Rosales et al., 2012).

Kliniske og eksperimentelle studier indikerer tilstedeværelsen av signifikant betennelse i melanocyttene. Disse er en type celle som er ansvarlig for produksjonen av et biologisk pigment som kalles melanin (Genetisk og sjeldne sykdomsinformasjonssenter, 2016).

Melanin er stoffet som er ansvarlig for farging av hår, hud eller øyne (Genetisk og sjeldne sykdomsinformasjonssenter, 2016). Selv om det også presenterer en fremtredende rolle i andre områder av indre øre eller meninges (Mendes Lavezzo et al., 2016).

Dette patologi ble beskrevet første form ved Alfred Vigot i 1906. Mens Joyanagi og Haranda (1926) foretatt en grundig beskrivelse av noen av de medisinske konsekvensene som netthinneavløsning assosiert med tilstedeværelse av pelocitosis i cerebrospinalvæsken ( Zúniga, Rodas, Morales, Madrid og Lagos, 2016).

Men det var Babel som kvalifiserte seg denne lidelsen klinisk definert som en selvstendig enhet i 1932, noe som gir navnet Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) (Zuniga, Rhodos, Morales, Madrid og Lagos, 2016) sykdom.

I dag er denne sykdommen definert av tilstedeværelsen av oftalmologiske, auditive og nevrologiske manifestasjoner som er sekundære for en immunologisk prosess (Walton, 2016).

Er det en hyppig patologi?

Vogt-Koyanagi-Harada sykdom er en sjelden tilstand i befolkningen (Calvetti og Laurent-Coriat, 2009)

De ulike epidemiologiske studiene har anslått forekomsten av denne sykdommen i omtrent 1 tilfelle per hver 400.000 tusen mennesker per år over hele verden (Calvetti og Laurent-Coriat, 2009)

Flere faktorer knyttet til en eksponentiell økning i prevalensen er også identifisert:

• Økning i antall tilfeller assosiert med pigmenterte raser (asiatisk, spanskamerikansk, afroamerikansk, etc.) (Capella, 2016).
• I Japan står Vogt-Koyanagi-Harada sykdom for 7% av all uveitt.
• I USA representerer Vogt-Koyanagi-Harad sykdom 1-4% av total uveitt (Mendes Lavezzo et al., 2016).
• I Brasil står Vogt-Koyanagi-Harad sykdom for 3% av total uveitt (Mendes Lavezzo et al., 2016).

I tillegg varierer den typiske tiden for utseende fra 30 til 50 år, som er sjelden i barndommen (Capella, 2016).

Tegn og symptomer

De kliniske tegn på denne sykdommen er ofte klassifisert i tre hovedområder: okulære manifestasjoner, nevrologiske manifestasjoner, hørbar begivenhetene og dermatologiske manifestasjoner (Capella, 2016).

Okulære manifestasjoner

• uveitt: Det er en patologisk prosess karakterisert ved en betennelse i den pigmenterte membranen som ligger i øyets midterste lag, uvea (Institut de Microsurgery Ocular, 2016). Uvea består av tre grunnleggende strukturer: choroid, iris og ciliary kropp.
• coroiditis: denne anomali karakteriseres av betennelse i to strukturer, retina og choroid.

Choroid er et lag mellom det hvite området av øyebollet og netthinnen, sammensatt av bindevev og blodkar..

Retina, strukturen som ligger i den bakre delen av øyet, har den essensielle funksjonen av lysoppfattelse og transduksjon av visuell informasjon til elektriske signaler.

• Exudativ retinal detachment: En tåre, trekk eller perforering av retina oppstår på grunn av filtrering av forskjellige okulære væsker (Gegúndez og Nogueroles Bertó, 1999).
• depigmentation: De pigmenterte områdene i øyet, som iris eller choroid, kan vise en signifikant reduksjon i deres fargestoffer.
• Papillær ødem: Optisk disk kan også vise signifikant betennelse. Denne strukturen er den blinde flekken, som befinner seg på det bakre okularnivået der nerverterminalene konvergerer.
• Glaukom og katarakt: patologier relatert til økningen av intraokulært trykk (glaukom) eller reduksjon av gjennomsiktigheten av øyelinsen kan også utvikle seg.
• Bilateral tap av syn: personer som lider av denne sykdommen viser vanligvis en signifikant reduksjon i synsskalaen. Ofte ledsaget av sløret syn.

Neurologiske manifestasjoner

De nevrologiske endringene stammer fundamentalt fra betennelsen i vev i ryggmargen:

• Kvalme og oppkast: Det plutselige behovet for å utvise innholdet i magen eller tilbakevendende oppkast er en av de første manifestasjonene av denne sykdommen.
• Svimmelhet og svimmelhet: En tilbakevendende følelse av ustabilitet eller bevegelse er vanligvis lagt til kvalme og oppkast. I enkelte tilfeller kan det forekomme episoder av bevissthetstap eller fall.
• meningismus: Denne termen refererer til forekomsten av symptomer som er kompatible med meningitt, uten at det er en smittsom prosess.
• Muskel smerte og stivhet: Det er vanlig å se lokal muskelstivhet i nakken og ryggen. I noen tilfeller er det ledsaget av muskulær hypotoni i øvre eller nedre ekstremiteter og hemiparesis.
• migrene: tilbakevendende eller accentuert hodepine er også en av de første medisinske manifestasjonene av denne sykdommen.
• forvirring: episoder av romtids disorientasjon eller forvirring er også hyppige.

Auditive Manifestations

• tinnitus: Denne termen refererer til tilstedeværelsen av auditorisk summende, blåser eller plystre i fravær av ekstern stimulering.
• Hørselstap: Hørekapasiteten er også sterkt redusert, og oppnår lavt skarphet.

Dermatologiske manifestasjoner

• alopecia: Det generelle tapet av hår (øyenbryn, hode, øyenvippe, etc.) er et svært vanlig symptom i denne sykdommen.
• poliose: Denne termen refererer til en reduksjon i pigmentering eller hårfarging. Hvitt hår, øyenbryn eller øyevipper vises ofte på hodet.
• vitiligo: Denne patologien er preget av reduksjon i hudpigmentering. Dermed er det vanlig å identifisere hvite flekker på huden, spesielt nær øynene.

Hva er ditt kliniske kurs?

Tegn og symptomer på Vogt-Koyanagi-Harada syndrom forekommer vanligvis gradvis.

Kliniske studier skiller et klinisk kurs definert av 4 faser (Capella, 2016, Quintero Busutil et al., 2015):

1- Prodrómica

Den første kliniske presentasjonen er hovedsakelig preget av det progressive utseendet på nevrologiske symptomer (kvalme, svimmelhet, svimmelhet etc.) og hørsel. Den har vanligvis en omtrentlig varighet på ca 3 eller 5 dager.

2- akutt Uvética

I tillegg, av de nevrologiske karakteristikkene, blir vanligvis oftalmologiske manifestasjoner tilsatt. Det vanligste er at de berørte manifesterer et betydelig tap av synsstyrke som vanligvis varer flere uker.

3- Convalescent

Denne fasen varer vanligvis omtrent 2 eller 3 måneder og er definert ved utvikling av kutane manifestasjoner, spesielt preget av hypopigmentering av huden eller øynene.

4- Tilbakevendende krønike

Det er mulig at ved gjenoppretting av den berørte personen, fortsetter noen av symptomene i de foregående fasene igjen..

De mest tilbakevendende symptomene er hovedsakelig forbundet med oftalmologiske endringer.

årsaken

De forskjellige undersøkelsene om opprinnelsen til Vogt-Koyanagi-Harada syndromet har ennå ikke vært i stand til å spesifisere de eksakte årsakene til denne patologien (Genetisk og sjeldne sykdomsinformasjonssenter, 2016).

De fleste av disse forbinder imidlertid deres forekomst med en autoimmun prosess mot pigmentceller, melanocytter (Genetisk og sjeldne sykdomsinformasjonssenter, 2016)..

I tillegg kan identifisering av en utbredelse assosiert med ulike rasemessige og etniske grupper indikere tilstedeværelsen av en genetisk og / eller arvelig bestanddel derav (Genetisk og sjeldne sykdomsinformasjonssenter, 2016).

diagnose

Det er ingen test eller test som bekrefter diagnosen Vogt-Koranagi-Harada sykdom (Hernández-Bel, Montero, Hernández-Bel, Torrijos Aguilar, 2015).

For identifisering brukes kliniske kriterier basert på identifisering av tegn og symptomer som vi tidligere har beskrevet (Hernández-Bel et al., 2015).

den kliniske kriterier Flere ansatte er følgende (Hernández-Bel et al., 2015):

1. Fravær av en medisinsk historie av okulartrauma eller nylig kirurgisk inngrep.
2. Bevis er ikke identifisert gjennom laboratorietester av tilstedeværelsen av andre typer øyesykdommer.
3. Bilateral oftalmologisk endring.
4. Neurologiske og auditive abnormiteter.
5. Dermatologiske tegn.
6. hypoksi
7. Vesentlig sentralnervesystemet depresjon.

I tillegg brukes et bredt spekter av komplementære tester vanligvis til å bestemme de spesifikke egenskapene til endringene og utelukke andre mulige patologier..

De vanligste er lumbal punktering, neuroimaging tester, fluorescein angiografi eller med indocayanin (Capella, 2016).

behandling

I de tidlige stadier av denne sykdommen er behandlingen basert på administrering av høye doser av systemiske steroidmidler (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Deretter kombineres den første behandlingen vanligvis med administrering av en immunosuppressiv terapi for å kontrollere opprinnelsen til sykdommen (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Behandling inkluderer også vanligvis palliative medisinske inngrep for sekundære medisinske komplikasjoner. Det vanligste er å håndtere tegn og symptomer med et tverrfaglig medisinsk team (nevrolog, øyeleger, dermatolog, etc.) (Calvetti og Laurent-Coriat, 2009).

referanser

1. Calvetti, O., og Laurent-Coriat, C. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada sykdom. Hentet fra Orphanet.
2. Capella, M. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada sykdom. Spansk Inflammation Society. Mottatt fra det spanske infeksjonsforeningen.
3. Fra Domingo, B., Blanco, M., Rodríguez-Cid, M., Piñeiro, A., Mera, P., & Cepeans, M. (2008). Vogt Koyanagi Harada syndrom. Arch Soc Esp Oftalmol, 385-390.
4. Hernández-Bel, P., Montero, J., Hernández-Bel, L., & Torrijos-Aguilr, A. (2015). Vogt-Koyanagi-Harada sykdom. En lite kjent enhet for hudlege. Rev Neurol.
5. Mendes Lavezzo et al. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada sykdom: gjennomgang av en sjelden autoimmun sykdom rettet mot antigener av melanocytter. Orphanet Journal of Rare Diseases.
6. NIH. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada sykdom. Hentet fra informasjonssenter for genetisk og sjeldne sykdommer.
7. NORD. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada sykdom. Hentet fra National Organization for Rare Diseases.
8. Quintero Busutil, M. (2015). Vogt Koyanagi Harda sykdom og synrehabilitering. Rev Cub Oftal.
9. Ramírez Rosales et al.,. (2012). Vogt-Koyanagi-Harada sykdom: Rapport av en sak. Rev Mex de Neurociencia, 275-280.
10. Zúniga et al.,. (2016). Vogt Koyanagi Harada syndrom. iMedPub-tidsskrifter.