Behçet syndrom Symptomer, årsaker og behandling

den Behçet syndromDet er preget av en betennelse i blodkarrene i hele kroppen, i tillegg til en rekke tegn som kan ignoreres; som sår i munnen og kjønnsorganer, øyebetennelse og hudutslett.

Symptomene varierer imidlertid i henhold til hver pasient, og i noen tilfeller kan de gjenopprette spontant.

For nå er de eksakte årsakene til denne sykdommen ukjent, selv om det synes å være en genetisk predisponering for den. Av denne grunn er behandlingen rettet mot å lindre tegn og symptomer og for å forhindre alvorlige komplikasjoner.

Behcets syndrom, som også vises i litteraturen som "BD" for dets akronym i engelsk "Behcets sykdom", oppsto i 1937 når en tyrkisk dermatolog Hulusi Behcets kalt beskrevet hans symptomer først. Selv om det ifølge Rabinovich (2016) er mulig at det allerede hadde blitt beskrevet i det femte århundre av Hippocrates.

Denne sykdommen omfatter en rekke aspekter, såkalt multisystemisk og er delt inn i neuro-Behcets øye-Behçets og vaskulær-Behçets i henhold til de systemer som påvirkes.

Hvis du vil vite mer om denne sykdommen, er det årsaker, symptomer, utbredelse, diagnose og behandling; Du kan lese flere detaljer nedenfor.

Årsaker til Behçet syndrom

Som vi har nevnt, har den eksakte årsaken til dette syndromet ikke blitt oppdaget. Det ser ut til at den har en genetisk bakgrunn, med noen mennesker mer utsatt for å presentere den enn andre.

Være predisponert for syndromet betyr at dersom en person bærer genet som er relatert til sykdommen, kan det oppstå dersom visse triggere miljøer eksponerte.

På den annen side ser det ut til at pasienter som foreldrene har sykdommen, behcet syndrom utvikler i yngre alder, som kalles genetisk forventning.

Det er blitt vist at mange pasienter med Behcets syndrom har flere av HLA (humant leukocytt antigen) blod enn friske personer, spesielt HLA-B51-allelen gen.

HLAs rolle i sykdommen er ikke veldig kjent, men det kan gi oss en anelse om funksjonen til disse antigenene; som består av å delta i immunresponsen, forsvarer kroppen fra potensielt farlige eksterne agenter.

På denne måten kan det være relatert til autoimmune forstyrrelser, som består av funksjonsfeil i immunsystemet. På denne måten, i stedet for å beskytte kroppen mot mulige trusler, angriper og skades friske celler.

For tiden blir de mulige årsakene undersøkt, vurderer rollen som andre genetiske markører, bakterielle infeksjoner eller virus, og til og med tenker at det kan være en selvbetennelsessykdom. Det vil si en tilstand der kroppen ikke er i stand til å regulere inflammatoriske prosesser.

Faktisk har det blitt funnet at infeksjoner kan delta i fremveksten av sykdommen, som påvirkes av Behcets syndrom har høyere forekomst av antistoffer av hepatitt C, herpes simplex-virus og human parvovirus B19, i tillegg til streptokokker antigener. Alt dette, sammen med miljøfaktorer, kan utløse sykdommen.

Hvilke symptomer har det??

Symptomene på Behcets syndrom varierer i henhold til hver person berørte områder av kroppen og kan forsvinne og dukke opp igjen uten noen åpenbar årsak. Generelt ser det ut som at når tiden går, blir symptomene mindre alvorlige.

De viktigste symptomene på sykdommen består av vaskulitt, hudlesjoner, munnsår og genital og øyeproblemer som kan føre personen til blindhet. Deretter beskriver vi mer detaljert symptomene på Behçet syndrom:

- skade (canker sår eller sår) på den indre membranen i munnen og sår på kjønnsorganene. Canker sores helbrede seg i løpet av 3 uker, selv om det i dette syndromet har en tendens til å dukke opp igjen. Dette er de vanligste tegn på sykdommen.

- Problemer i huden som kan være variabel, vises i noen kviselignende utslett og andre, hovedsakelig røde knuter utstående bein. Follikulitt eller betennelse i hårsekkene kan også forekomme.

- Betennelse i øynene eller uveitt, betennelse av uvea, den vaskulære membranen som dekker øyet. Det kan være anterior uveitt (når den foran øyet eller iris dønninger), bakre (bakre del av øyet) eller panuveitis (når den påvirker hele uvea).

Dette vil føre til at øynene ser rødt ut og mister mer synshår; foruten smerte, lakrimation og fotofobi (intoleranse mot lys). Hos personer med syndromet er dette okulære engasjementet bare et symptom som kan vises og forsvinne.

- Felles problemer, spesielt smerte og hevelse i knærne; Selv om håndledd, albuer eller ankler er også ofte involvert. I dette tilfellet er de også symptomer som vises og forsvinner, varer maksimalt 3 uker hver gang. I det lange løp kan det føre til leddgikt.

- Nedsatt blodårer, Mer spesielt karakterisert ved inflammasjon av arterier og vener som forårsaker armer eller ben blir rød, hoven og forårsake smerte til personen. Det kan også føre til blodpropp og dette fører til alvorlige komplikasjoner som aneurysmer, trombose og innsnevring eller blokkering av blodårer.

Ofte disse vaskulære lesjoner kan være ledsaget av hypercoagulability, som oppstår når blodet koagulerer berørte mye raskere enn vanlig.

- Endringer i sentralnervesystemet som kan forekomme hos opptil 25% av barna, som er den mest alvorlige konsekvensen av syndromet. Det produserer spesielt en hjerneinfarkt som forårsaker en økning i intrakranielt trykk, noe som fører til hodepine, forvirring, feber og tap av balanse.

Det kan til og med føre til Meningoencefalitt, fokale nevrologiske forstyrrelser, nevropsykiatriske symptomer som hallusinasjoner eller slag.

Det finnes i disse pasienter skade på hjernestammen og lillehjernen, hypofysetumor eller hjerne pseudo.

- Lung vaskulitt, pustevansker, brystsmerter, hoste etc..

- Fordøyelsesproblemer som magesmerter, diaré eller blødninger i avføringen.

- En studie av Ilhan et al. (2016) viste at pasienter som er aktive og lider av dette syndromet, er mer utmattede enn de som er berørt, som er inaktive. I tillegg observert de at tretthet var assosiert med depresjon og angst.

Hvilke typer er der?

Vi kan klassifisere Behçets sykdom i forskjellige typer i henhold til de mest fremragende manifestasjoner, som kan variere av genetiske og raske grunner. Vi skiller mellom:

- okulær (60-80% av pasientene). Der uveitt og andre synkomplikasjoner dominerer som vil indikere mulig utvikling av blindhet.

- Neuro-behcet (10-30% av pasientene) Involver sentralnervesystemet gradvis; fører til en dårlig prognose. Det inkluderer meningitt eller meningoencefalitt, psykiatriske symptomer, nevrologiske underskudd, hemiparese og hjernestemme symptomer. Noen av pasientene får utvikle demens.

- vaskulær. Vaskulære komplikasjoner oppstår mellom 7 og 40% av pasientene, og omfatter venøs og arteriell trombose, blodåre okklusjoner, stenose, og aneurisme.

Hva er dens prevalens?

Behçet syndrom er en sjelden sykdom, spesielt i USA og Vest-Europa. Dens prevalens forekommer spesielt i Asia og Midtøsten, spesielt i Silkeveien.

I Tyrkia er det den høyeste forekomsten av denne sykdommen, mellom 80-370 tilfeller per 100 000 individer. Deretter fulgte Japan, Korea, Kina, Iran og Saudi-Arabia med en utbredelse på 13-20 tilfeller per 100.000 innbyggere; å være den ledende provokatøren av blindhet i Japan.

I Nord-Spania har en utbredelse på 0,66 tilfeller per 100 000 individer blitt estimert, mens i Tyskland står det til 2,26 tilfeller per 100 000 indbyggere.

På den annen side er involveringen av sentralnervesystemet mer vanlig i USA og Nord-Europa.

Det begynner vanligvis mellom 30 og 40 år, og er svært sjelden hos små barn. Gjennomsnittsalderen for Behçets syndrom i Tyrkia er 11,7 år, mens den nevrologiske varianten er 13 år.

Som for sex, USA, Japan og Korea dette syndromet er vanligere hos kvinner enn hos menn (to kvinner per mann), selv om symptomene er vanligvis mindre alvorlig i dem. I landene i Midtøsten skjer det motsatte, det er flere menn som er berørt og på en mer seriøs måte enn kvinner.

Hvordan blir det diagnostisert?

For diagnostisering av behcet syndrom må være forsiktig fordi noen symptomer kan forekomme i mange andre tilstander og sykdommer som ikke nødvendigvis syndrom.

På den annen side er det viktig å vite at det ikke er noen tester designet spesielt for å oppdage Behçets sykdom.

Imidlertid er det en rekke diagnostiske kriterier basert på manifestasjonene av denne tilstanden for å oppdage det. Andre medisinske tester vil også bli anbefalt for å utelukke andre lignende sykdommer eller nivået av sykdomspåvirkning. Blant disse testene er:

- Blodprøve.

- Urinanalyse.

- Røntgen, Computed Tomography (CT) eller Magnetisk Resonans Imaging (MR).

- Hudbiopsi.

- Patergia test (beskrevet nedenfor).

De diagnostiske kriteriene som brukes for Behçets syndrom er følgende:

- Et nødvendig tegn til diagnosen er sår i munnen som har vist seg minst 3 ganger i løpet av ett år.

I tillegg er det viktig å presentere minst 2 tegn på følgende:

- Genital sår som gjentas over tid.

- Øyeproblemer på grunn av betennelse i øynene eller uveitt.

- Forstyrrelser eller hudssår som ligner på akne.

- Test positivt for en patergisk hudtest, som innebærer å injisere pasienten i underarmen med et minimum av saltoppløsning, som skal være trygt for personen.

Da er reaksjonen observert en eller to dager senere, og er positiv hvis det oppstår en rød utstråling på huden, noe som tyder på at immunsystemet ikke reagerer på riktig måte. Folk med denne sykdommen helbreder ikke sår og sår.

Disse kriteriene kan imidlertid være for strenge, særlig hos noen barn som kan ha dette syndromet og som vanligvis ikke har sår i munnen eller kjønnsorganene.

På den annen side bør du prøve å gjøre differensialdiagnosen med andre sykdommer som kan forveksles, for eksempel systemisk lupus erythematosus, inflammatorisk tarmsykdom, Reiter syndrom eller herpesinfeksjoner.

Hva er din prognose?

Prognosen for Behçet syndrom avhenger av tegn og symptomer. Kurset er vanligvis intermittent, med øyeblikk av ettergivelse og andre der symptomene vises. Men sykdommen har en naturlig tendens til å forsvinne (Spanish Society of Rheumatology, 2016).

Hos pasienter med synsproblemer kan utilstrekkelig behandling føre til blindhet 3 eller 4 år etter å ha startet øyesymptomer.

Denne sykdommen fører vanligvis til en betydelig reduksjon i livskvaliteten til de som lider.

Hvilke behandlinger er der?

For nå er det ingen kur for dette syndromet, med behandlingen fokusert på å lindre symptomene på syndromet som hver person presenterer. For eksempel kan legen foreskrive medisiner som reduserer betennelse og ubehag forårsaket av utslett som kremer, geler eller hudsalver..

De vanligste medisinene er de som inneholder kortikosteroider, som kan brukes på hudlidelser og sår, munnspyler for å lindre smerter fra sår, øyedråper, etc. Dette bidrar til å redusere ubehag når sykdommen ikke er så alvorlig.

Hvis aktuelle medisiner ikke har mye effekt, kan du velge colchicin, et stoff som har vist seg å være nyttig i behandling av leddgikt..

Imidlertid har tegn og symptomer på Behçet syndrom en tendens til å komme seg tilbake, og kortikosteroider eliminerer kun ubehag, men ikke hva som forårsaker det. Av denne grunn vil legene også foreskrive immunosuppressive stoffer (som styrer immunsystemets aktivitet, siden det angriper friske celler)..

Noen av disse medisinene er: azathioprin, cyklofosfamid eller cyklosporin, og interferon alfa-2b injiseres også. Alle er nyttige for behandling av forstyrrelser i sentralnervesystemet, mens azathioprin har vist seg å være svært effektiv i behandling av viktige øyeproblemer..

På den annen side må vi være forsiktige fordi disse stoffene ved å undertrykke virkningen av immunforsvaret kan føre til at personen kontraherer infeksjoner oftere. Det kan også føre til andre bivirkninger som høyt blodtrykk eller nyre- eller leverproblemer.

For de som er rammet av høyere alvorlighetsgrad, kan narkotika som blokkerer et stoff kalt tumor nekrosefaktor (TNF) være nyttig for noen symptomer på Behçet's sykdom. For eksempel, etanercept eller infliximab.

Hvis det oppdages vaskulær, nevrologiske eller gastrointestinale problemer, er det generelt anbefalt at de berørte periodiske analyser utført på forskjellige spesialister å overvåke deres situasjon og hindre den fra å bli verre, i tillegg til å vite hvorvidt behandlinger virker eller ikke. Det er også viktig å holde denne kontrollen i synsproblemer.

referanser

1. Behcet's sykdom. (N.d.). Hentet 13. juli 2016, fra Johns Hopkins Vasculitis Center
2. Behçets syndrom. (N.d.). Hentet 13. juli 2016, fra National Organization for Rare Disorders (NORD)
3. Behcet's sykdom. (N.d.). Hentet 13. juli 2016, fra Mayo Clinic
4. Behçets sykdom. (N.d.). Hentet 13. juli 2016, fra NHS
5. Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., et al. (2016). Tretthet hos pasienter med Behcet syndrom: forhold til livskvalitet, depresjon, angst, funksjonshemning og sykdomsaktivitet. Int J Rheum Dis.
6. Behcet's sykdom (N.d.). Hentet 13. juli 2016, fra det spanske samfunnet for reumatologi
7. Rabinovich, E. (18. april 2016). Behcet syndrom.