Boerhaave syndrom Symptomer, årsaker, behandling

den de Boerhaave syndrom, også kjent som spontan esophageal brudd, den består av gjentatte episoder av brekninger og oppkast som ofte etterfulgt av en plutselig angrep av akutt brystsmerter i det nedre skap og øvre abdomen.

Det ble definert av Herman Boerhaave for første gang i 1724. Det er en svært sjelden tilstand, men den er preget av høy dødelighet. Faktisk betraktes det som den mest dødelige av alle perforeringene.

Denne smerten kan nå baksiden eller venstre skulder. Faktisk forverrer selv svelging ofte smerten.

Patofysiologi av Boerhaaves syndrom

Spiserøret, som mangler et voksaktig lag, er det mer utsatt for brudd eller perforering. Når en perforering (dvs. bryte full tykkelse vegg) forekommer, alle de mageinnhold beholdes som spytt, galle og andre stoffer kan komme inn i mediastinum, og dermed gi opphav til en mediastinitis, som er en betennelse i brystområdet mellom lungene.

Graden av forurensning av mediastinum og plasseringen av rupturen vil bestemme presentasjonen av syndromet. 

Innen noen få timer oppstår en polymikrobiell invasjon som kan føre til sepsis og til slutt døden hvis pasienten ikke behandles riktig.. 

Den mediastinale pleura bryter ofte, og magefluid blir introdusert i pleurrummet ved negativt intratorakaltrykk. Selv om mediastinal pleura ikke brytes, kan det oppstå pleural effusjon, noe som er en opphopning av væske mellom lagene av vev som lunger og brystet..

Denne effusjonen er vanligvis på venstre side, men kan være bilateral.

Plasseringen av perforeringen varierer avhengig av årsaken. For eksempel er instrumental perforering vanlig i svelget eller distal spiserøret. Spontan ruptur kan forekomme like over membranen i den posterolaterale veggen av spiserøret. Perforeringene er vanligvis langsgående (0,6-8,9 cm lange), med venstre side mer vanlig påvirket enn høyre (90%).

Dødelighetsgraden varierer avhengig av tiden fra når symptomene oppstår før behandling er etablert. Generelt, hvis den startes i løpet av 24 timer etter begynnende symptomer, dødelighet nå 25. Etter 24 hofas øker 65% ved 48 timer, og forekomsten av 75-89% beiter den.

symptomer

Avhengig av årsakene som forårsaket det, kan symptomene dine variere. Dette vil bli bestemt av måten hvor problemet ble presentert i henhold til:

-Plasseringen av pause.

-Årsaken til skaden.

-Mengden tid som har gått fra boring til intervensjon.

De pasientene som har perforering av livmoderhalsen, kan ha enten nakke eller øvre brystsmerter.

Pasienter med middels eller lav perforering av spiserøret kan gi epigastrisk eller interskapulært ubehag. Dette kan i sin tur ledsages av pleural effusjon (akkumulering av væske i rommet mellom lungene og thoraxen).

Andre symptomer som oppstår med Boerhaave syndrom er alvorlig smerte i bryst- eller øvre bukregionen, sammen med alvorlig kvalme og oppkast..

Boerhaave syndrom kan også føre til symptomer som heshet på tale, på grunn av medvirkning av den tilbakevendende laryngeal nerve, perifer cyanose, distensjon cervical vene og prótasis.

Også personen kan utvikle høy feber, infeksjon og hemodynamisk ustabilitet. I tillegg til obnubilación, det vil si en reduksjon av nivået av årvåkenhet og mental ustabilitet. Andre symptomer inkluderer taquipnea og abdominal stivhet.

I tilfelle av subkutan emfysem, som synes å være observert mellom 28-66% av pasientene i den første presentasjonen av lidelsen, kan diagnosen bekreftes mer effektivt.

En av de viktige funnene, som er tilstede hos rundt 20% av pasientene med Boerhaave syndrom, er Neuomomediastinum. Det kan være en crepotant lyd til auskultasjonen av brystet, kjent som sammentrekning av Hamman.

Denne sammentrekningen høres vanligvis sammen med hvert hjerteslag og er ofte forvekslet med perikardial gnidning. Allerede i senere stadier av sykdommen kan symptomer på infeksjon og sepsis forekomme.

Langvarige tidsintervaller mellom perforering og intervensjon resulterer ofte i økt mediastinal undersøkelse, vevs ødeleggelse og inflammatorisk respons.

I sammendraget, med tanke på symptomene på Boerhaave syndrom, må vi forsøke å delta i saken tidlig, siden denne tilstanden har en dødelighet på ca 100%.

årsaker

Den viktigste etiologien som er beskrevet, tilsvarer oppkast, som er tilstede hos mer enn 75% av pasientene.

Boerhaave syndrom i en barogen lesjon som følge av en sterk økning i intraluminalt trykk mot en lukket cricopharyngeal.

Perforeringen oppstår vanligvis i venstre indre esophagus, under membranen hos voksne, mens hos yngre er perforering vanligvis i riktig pleural kavitet..

Dette syndromet kan utvikles på grunn av både eksterne og interne faktorer. For eksempel kan en kirurgisk prosedyre forårsake en tåre i området, som er et klart eksempel på ekstern faktor.

Det ser også ut til å være en sammenheng mellom Boerhaave syndrom og overdreven forbruk av alkohol og mat.

epidemiologi

Hyppigheten av esophageal perforering i USA er 3 på 100.000. Fordelingen er som følger:

- Intratoracic 54%

- Cervical 27%

-Intrabdominal 19%

Saker har blitt rapportert i alle løp og på nesten alle kontinenter, noe som påvirker menn oftere enn kvinner, med forhold som varierer fra 2: 1 til 5: 1..

Boerhaave syndrom er hyppigere hos pasienter mellom 50 og 70 år. Rapporter indikerer at 80% av alle pasientene er middelaldrende menn. Denne tilstanden er imidlertid også beskrevet hos nyfødte og personer over 90 år. Selv om det ikke er en klar forklaring på dette, synes den minst utsatt aldersgruppen å være barn i alderen 1-17 år.

diagnose

Normalt er diagnosen Boerhaave syndrom vanligvis vanskelig fordi det ofte ikke er noen klassiske symptomer som er tilstede, og forsinkelser i medisinsk behandling er svært vanlige..

Ifølge dataene er omtrent en tredjedel av alle tilfeller av Boerhaave syndrom klinisk atypisk.

Det er ekstremt viktig å foreta en tidlig diagnose, siden denne sykdommen, som vi kommenterte i begynnelsen av artikkelen, er potensielt dødelig.

Hva er mediastinitt, sepsis og sjokk, blir ofte sett senere i løpet av sykdommen, noe som ytterligere forvirrer det diagnostiske bildet.

Fordi esophageal rupture er vanskelig å identifisere gjennom fysisk undersøkelse alene, i tvilstilfelle, beregnes tomografi og en røntgenstråle i esophagus..

Barium og gastrografin tester kan også brukes til diagnose av Boerhaave syndrom..

Flere praktiske alternativer med god tilgjengelighet og gir oss nok informasjon er brystrøntgenbilde 12 (med pasienten stående), som kan dokumentere nærvær av pleural effusjon, pneumothorax, subkutan emfysem på halsen og brystveggen og neromomediatino ...

I tilfelle den kliniske mistenkningen er veldig høy og kontrasteringsstudiene er negative, vil det være nyttig å utføre en CT-skanning. Faktisk kan brystet CT være komplementært til de tidligere tilstandene for å lokalisere perforeringen og væskesamlingene.

Det er viktig å lage en differensialdiagnose med andre typer kardiorespiratoriske sykdommer som hjerteinfarkt, perikarditt, spontan pneumothorax og lungebetennelse..

Et estimat på rapportert dødelighet er ca. 35%, noe som gjør den mest dødelige perforering av mage-tarmkanalen.

behandling

Overlevelsesratene er svært lave, og mer hvis tilfeller ikke behandles tidlig.

Når esophageal rupture er diagnostisert, bør antibiotikabehandling gis for å forhindre sepsis som følges av en kirurgisk reparasjon av spiserøret.

Stents eller rør kan tjene som et alternativ til å avlede passasjen av spiserøret, mens selvutvoksende metallstenter brukes i dag for å lukke esophageal tåre.

De nyeste bibliografiske vurderingene deler opp behandlingen i 3 kategorier: konservativ, kirurgisk og endoskopisk..

Kirurgisk behandling

Det finnes forskjellige alternativer, men med et felles mål: drenering av infisert mediastinum og avbrudd av mediastinal lekkasje.

Det kan inkludere drenering, utforskning, ekskludering og spiserøravvik, primært forhold til og hvis forsterkning med autogent vev og esofagektomi med rekonstruksjon eller umiddelbar erstatning eller ved andre inngrep.

Konservativ behandling

Denne behandlingen består av naso-gastrisk suging, total parenteral næring eller via enterostomi, bredspektret antibiotika og / eller perkutan drenering av abscessene..

For å utføre denne operasjon, må pasienten ha en boring med minst 5 dager etter fravær av tegn og symptomer på alvorlig sepsis, forseglede små perforeringer, konservert eller flertall plass med en drenert hulrom i spiserøret.

Endoskopisk behandling

Endoskopisk behandling er et godt alternativ for pasienter som har blitt diagnostisert sent.

Denne behandlingen består av endoskopisk innsetting av selvutvidende metallstenter og selvutvidende avtagbare plaststenter.

prognose

Prognosen avhenger direkte av tidlig deteksjon og passende inngrep. Diagnose og kirurgi innen 24 timer har en overlevelsesrate på 75%. Dette reduseres til ca. 50% etter en forsinkelse på 24 timer og ca. 10% etter 48 timer.

Jeg håper du likte det. Hvis du har noen spørsmål, la oss kommentere. Takk!

referanser:

1. Journal of Gastroenterology of Mexico (engelsk utgave), bind 79, utgave 1, januar-mars 2014, side 67-70.
2. Boerhaave syndrom: gjennomgang av vår erfaring i de siste 16 årene ~ L. Granel-Villach *, C. Fortea-Sanchis, D. Martínez-Ramos, G.A. Paiva-Coronel, Queralt-Martín, A. Villarín-Rodríguez og J.L. Salvador-Sanchis Institutt for generell kirurgi og fordøyelsessykdommer, Universitetshospitalet i Castellón, Castellón de la Plana, Castellón, Spania.