Churg-Strauss syndrom Symptomer, årsaker, behandling

den Churg-Strauss syndrom (SCS) også kjent som allergisk granulomatose er en form for systemisk nekrotiserende vaskulitt involverer strukturen av blodkar med liten og middels størrelse (kastiljansk Cuesta, Garcia Gonzalez Dominguez og Manzanares, 2008).

Klinisk er de mest berørte organene vanligvis lungene og huden. I tillegg kan det kompromittere andre systemer som kardiovaskulær, nyre, sentralnerves eller gastrointestinal (López Rengifo, Contreras Zúñiga og Fernando Osio, 2007).

Blant de mest vanlige tegn og symptomer astma, allergisk retinitis eller oesinofilia (Rengifo Lopez Contreras og Fernando Zuniga Osio, 2007) er.

Den nåværende forskningsmiljøet har ennå ikke klart å identifisere den etiologiske årsaken til Churg-Strauss syndrom. Noen hypoteser relatert til genetiske og miljømessige faktorer vurderes (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas og Nascimiento Costa, 2012).

De kliniske manifestasjonene er av vital betydning i diagnosen av denne patologien. Dette er imidlertid fundamentalt basert på resultatene av laboratorietester, spesielt histologiske, blodprøver, etc. (Alfaro et al., 2012).

Chug-Strauss syndrom har ingen kur, men kan behandles på symptomatologisk nivå (Mayo Clinic, 2016).

Kjennetegn ved Churg-Strauss syndrom

Churg-Strauss syndrom er en svært sjelden patologi som er klassifisert innenfor gruppen av sykdommer kjent som vaskulitt.

Alle disse tilstedeværende som en sentral medisinsk finne en betydelig betennelse i blodårene.

Blodårene er en del av vår sirkulasjonssystemet. Er definert som en struktur av sylindrisk eller rørformet karakter som gjør det mulig for sirkulasjon og fordeling av blod til alle organer i kroppen (National Institutes of Health, 2016).

Vi kan skille tre grunnleggende typer blodkar (Biosphere Project-Education of Education, 2016):

• arterier: er ansvarlig for å transportere blod fra hjertet til alle områder og deler av kroppen.
• årer: er ansvarlig for å transportere blod fra organene til hjertet.
• Capilares: De er veldig tynne blodkar. De er ansvarlige for å filtrere næringsstoffer og biokjemiske komponenter fra blodet til cellene. I tillegg håndterer de også transport av avfall inn i blodet.

Når en inflammatorisk prosess utvikler seg i disse kanalene, kan blodstrømmen fra hjertet til de forskjellige vevene og vitale organer være begrenset eller lammet (Mayo Clinic, 2016).

Selv om disse anomaliene kan være midlertidige, kan tilstedeværelsen av vedvarende eller ubehandlet vaskulitt føre til utvikling av viktige kroniske lesjoner i de berørte områdene (Mayo Clinic, 2016)..

I denne forbindelse, ofte referert til Churg-Strauss syndrom og systemisk nekrotiserende vaskulitt (kastiljansk Cuesta Gonzalez Domínguez og García Manzanares, 2008).

Denne sykdommen fremgangsmåte avledet fra vedvarende betennelse i blodkar som fører til fortykning, arrdannelse eller død (nekrose) av vev vegger (National Institutes of Health, 2016).

Det berørte blodkaret kan lukkes eller gjøres ubrukelig ved å forstyrre strømmen av blod permanent til områdene det irrigerer. Dette forårsaker igjen nekrose eller død av tilknyttede organer og systemer (National Institutes of Health, 2016).

Churg-Strauss syndrom kan forårsake skade på noe blodkar i kroppen, uansett hvor den ligger (National Institutes of Health, 2016).  

Men det er mer vanlig påvirker fortrinnsvis til små og mellomstore kaliber. Er vanligvis i lungene, huden, hjerte, perifere nerve områder eller mage-tarmkanalen (Miranda Bucheli, Castell Sabogal, Diaz Pedraza og MUGNIER, 2015).

De første beskrivelsene av denne sykdommen tilsvarer Jacob Churg og Lotte Strauss i 1951 (López Rengifo, Contreras Zúñiga og Fernando Osio, 2007).

I sin første rapport beskrev tilfeller av 13 pasienter med tilsvarende klinisk forløp. De ble karakterisert ved nærværet av feber, astma, hypereosinofili og vaskulære abnormaliteter i forskjellige organer (Rengifo Lopez Contreras og Fernando Ossius Zuniga, 2007).

Post mortem analyse og histologiske undersøkelser lov til å knytte disse egenskapene med nekrotiserende vaskulitt, ekstravaskulære granulomer og vevsinfiltrasjon (Rengifo Lopez Contreras og Fernando Zuniga Osio, 2007).

statistikk

Internasjonale spesialister og institusjoner definerer Churg-Strauss syndrom som en sjelden sykdom (Conde Martín, 2004).

Den nasjonale organisasjonen av sjeldne sykdommer (USA) klassifiserer den som en sjelden sykdom (Conde Martín, 2004).

Epidemiologiske undersøkelser anslår forekomsten i 1-7 tilfeller per år per million mennesker over hele verden (Alfaro et al., 2012).

Det er et syndrom som kan forekomme i alle aldersgrupper, som er gjennomsnittsalderen eller hyppigere 50 år. I tillegg påvirker det begge kjønnene på en tilsvarende måte (Alfaro et al., 2012).

Det er vanlig å vurdere Churg-Strauss syndrom som en underdiastotisk sykdom på grunn av vanskelighetsgraden ved identifikasjonen (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Tegn og symptomer

Hovedtegnene og symptomene på Churg-Strauss syndrom refererer til tilstedeværelse av vaskulitt, allergiske forandringer og eosinofili (Mayo Clinic, 2016):

vaskulitt

Som vi har nevnt, er kardinalt funn av Churg-Strauss syndrom utviklingen av en alvorlig inflammatorisk prosess i blodårene..

Presenterer et multisystemisk kurs, så det påvirker nesten alle vitale organer og vev.

Noen av de generelle tegn og symptomer som vaskulitt forårsaker, inkluderer vanligvis:

• Følelse av ubehag.
• Vesentlig vekttap.
• Betennelse i lymfeknuter.
• Fysisk svakhet og vedvarende tretthet.

I tillegg, avhengig av de områdene som påvirkes, kan det oppstå andre symptomer:

• Betennelse og ledsmerter.
• Episoder av lokalisert smerte og nummenhet / prikking i øvre og nedre lemmer.
• Utvikling av sår og rødhet i ulike områder av huden.
• Oppstått og alvorlig magesmerter.
• Tilstedeværelse av kvalme, oppkast og diaré.
• Dyspné: kortpustethet, ofte definert som kortpustethet eller luft.
• Brystsmerter.
• Kongestiv hjertesvikt.
• Uregelmessig hjerterytme.
• Hemoptysis: Expectorering av blod gjennom luftveiene. Det hyppigste er å observere episoder med hoste med blod.
• Hematuri: infiltrering av blod i urinen.

eosinofili

Denne patologien refererer til forekomsten av forhøyede nivåer av eosinofiler i blodet eller i forskjellige organer, der de kan forårsake betydelig skade og skade.

Eosinofiler er en type hvite blodlegemer eller leukocytter som sammen med andre komponenter spiller en viktig rolle i immunforsvaret. De er ansvarlige for å bekjempe patologiske eller smittsomme stoffer.

Tegn og symptomer som eosinofili forårsaker avhenger av de områdene som er berørt, de vanligste er lungene eller fordøyelseskanalen.

I de fleste tilfeller kan noen tegn og symptomer vises:

• Signifikant og patologisk økning i kroppstemperatur.
• Vekttap uten tilsynelatende årsak.
• Vedvarende tretthet.
• Hoste episoder.
• Magesmerter.
• Gastrointestinal blødning.
• Åndedrettsforstyrrelser.

Allergisk stat

Churg-Strauss syndrom er også vanligvis definert klinisk som en patologi knyttet til ulike abnormiteter og endringer av allergisk natur.

Noen av de hyppigste tilstandene inkluderer:

astma

Åndedrettsstøt og astma er en av de vanligste manifestasjonene av Churg-Strauss syndrom.

Astma er en patologi forårsaket av betennelse i strukturer som utgjør luftveiene.

Det oppstår vanligvis i form av episoder, der musklene i luftveiene har tendens til å strekke seg og smale.

Disse er vanligvis forårsaket av ulike utløsere, vanligvis allergener (mugg, pollen, mider, etc.)..

I episoder eller astmaangrep er det vanlig å identifisere noen av følgende forhold (National Institutes of Health, 2016):

• Vanskelighetsgrad eller manglende evne til å puste.
• Intercostal tilbaketrekning.
• Økt hjertefrekvens.
• Vesentlig svetting.
• Episoder av intens angst.
• Utvikling av blåaktig farge i forskjellige ansiktsområder, spesielt på leppene.
• Tilstedeværelse av forvirring, døsighet eller desorientering.
• Episoder av brystsmerter og tetthet.
• Overgående åndedrettsstanse.

Allergisk rhinitt

Allergisk rhinitt, også kjent som hodefeber, forårsaker betennelse i slimhinnene i nesen.

I de fleste tilfeller er denne prosessen forbundet med innånding av allergiske stoffer eller utløsere (visse matvarer, sesongmessige endringer, støv, miljøfuktighet, etc.)..

De vanligste konsekvensene av allergisk rhinitt inkluderer (National Institutes of Health, 2016):

• Teasing og vedvarende rive i øynene.
• Tap av olfaktorisk skarphet.
• Kløe i huden, halsen, øynene, munnen eller nesen.
• Nesekramming.
• Hodepine eller hals.
• Akustisk okklusjon.
• Betennelse i øyeområder og nærliggende ansiktsområder.
• Irritabilitet og tretthet.

bihulebetennelse

Bihulebetennelse er preget av tilstedeværelsen av signifikant betennelse i beinhulene som befinner seg i de fremre kranielle områder, de paranasale bihulene.

Noen av symptomene som bihulebetennelse forårsaker er relatert til (National Institutes of Health, 2016):

• Gjentatte nasale sekresjoner (i alvorlig, mørk fett).
• Nesekramming.
• Hodepine, ondt i halsen, øyetrykk.
• Generell ubehag og tretthet.
• Febrile episoder.
• Gjentatt hoste, spesielt om natten.
• Tap av olfaktorisk skarphet og dårlig ånde.

Hva er det kliniske kurset?

Det kliniske bildet av Churg-Strauss syndrom er vanligvis definert av tre faser (Gota, 2016):

• Fase I, prodromisk: Presentasjonen og begynnelsen av dette syndromet kan vare i mange år. Egenskapene er definert ved forekomst av allergiske patologier (astma, bihulebetennelse, rhinitt) og utvikling av godartede svulsterformasjoner i nesegrupper.
• Fase II: i dette stadiet er den vanligste utviklingen av eosinofili. Kroniske respiratoriske abnormiteter som lungebetennelse og intestinale patologier som gastroenteritt kan identifiseres.
• Fase III: i det siste stadiet har symptomene på dette syndromet en tendens til å intensivere, definert ved utviklingen av en systemisk vaskulitt.

Hyppigste medisinske komplikasjoner

Avhengig av organer eller systemer som påvirkes av de primære tegnene og symptomene på Churg-syndromet, omfatter de hyppigste medisinske komplikasjonene (Gota, 2016):

• Neurologiske komplikasjonerI noen tilfeller kan episoder av forvirring, bevissthet og selvfallet identifiseres. Vi kan også skille mononitittmultiplex, lammelse eller anomalier relatert til cerebrovaskulære ulykker.
• Hjertekomplikasjoner: Inflammasjon av blodkar kan forårsake betydelige abnormiteter knyttet til angrep eller hjerteinfarkt, perikarditt eller hjertesvikt.
• Åndedretts komplikasjoner: Tilstedeværelse av astma og bihulebetennelse fører til utvikling av blødninger, respiratorisk nød, hemoptyse eller lungeinfiltrasjon.
• Fordøyelseskomplikasjoner: Den vanligste er diaré, kvalme, intestinal ubehag, gastroenteritt eller mesenterisk iskemi.
• Nyrekomplikasjoner: Selv om de er sjeldne, er det mulig å identifisere glumerulonephritis eller granulomatøs eller eosinofil inflammasjon.
• Kutan komplikasjoner: Hudavvik kan observeres hos mer enn halvparten av de berørte. Tilstedeværelsen av knuter, ødemer eller papiller er hyppig.
• Muskuloskeletale komplikasjoner: Det er noen ganger mulig å identifisere leddgikt, myalgi eller artralgi.

årsaker

ennå ikke blitt identifisert årsakene som gir opphav til Churg-Strauss (Alfaro, Duarte Monteiro, Somao, Calretas og Nascimento Costa, 2012) syndrom.

Mange av de medisinske hypotesene fortaler for en multifaktoriell etiologi (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

Genetikk og miljømessige faktorer (eksponering for kjemikalier og patologiske midler) kan spille en viktig rolle i den økte følsomheten og tilstanden av dette syndrom (Johns Hopkins vaskulitt Center, 2016).

diagnose

Tilstedeværelsen av Churg-Strauss syndrom er vanligvis mistenkt basert på klinisk vurdering (fysiske tegn og symptomer) (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Imidlertid er det viktig å utføre forskjellige laboratorietester for bekreftelse (National Organization for Rare Disorders, 2016).

De anvendte teknikker inkluderer vevsbiopsier, histologisk analyse, analyse av blodet og imaging (røntgen, CT-skanning eller MRI) (Mayo Clinic, 2016).

behandling

Den terapeutiske tilnærmingen av Churg-Strauss syndrom er tidlig, aggressiv, med administrering av høye doser av kortikosteroider og / eller cytostatisk (Bonaventura Ibars, Francisco Mure, Pineda Barrero, Rodriguez Crballeira, Sura kli, 2014).

I fravær av behandling har denne patologien en høy dødelighet. En tilstrekkelig medisinsk tilnærming gir en positiv oppløsning i 90% av tilfellene (Bonaventura Ibars et al., 2014).

referanser

1. Alfaro, T., Duarte, C., Monteiro, R., Simao, A., Calretas, S., & Narcimiento Costa, J. (2012). Churg-Strauss syndrom: caucionista. Rev. Port. Pneumol.
2. Bonaventura Ibars, I., Francisco Moure, J., Pineda Barrero, S., Rodriguez Calalleria, M., & Sura kli, J. (2012). Perifer polyneuropati og Churg-Strauss syndrom. Rev Neurol.
3. Castellano Cuesta, J., González Domínguez, J., og García Manzanares, A. (2008). Churg-Strauss syndrom. Revmatiske sykdommer.
4. Cleveland Clinic (2016). Hva er Churg-Strauss syndrom?? Hentet fra Cleveland Clinic.
5. Clinic, M. (2016). Churg-Strauss syndrom. Hentet fra Mayo Clinic
6. Conde Martín, A. (2004). Syndrome of Churg-Strauss på Internett. Rev Electron Biomed.
7. Gota, C. (2016). Churg-Strauss syndrom. Hentet fra Merck Sharp & Dohme Corp.
8. Jhons Hopkins Vasculitis Center. (2016). Eosinofil Granulomatose med Polyangiitt, ​​tidligere Churg-Strauss syndrom (EGPA). Hentet fra Jhons Hopkins Vasculitis Center.
9. López Rengifo, D., Contreras Zúñiga, E., og Osio, L. (2007). Churg Strauss syndrom. Colombian Journal of Rheumatology.
10. NIH. (2016). astma. Hentet fra MedlinePlus.
11. NIH. (2016). Allergisk rhinitt. Hentet fra MedlinePlus.
12. NIH. (2016). bihulebetennelse. Hentet fra MedlinePlus.
13. NIH. (2016). Nekrotiserende vaskulitt. Hentet fra MedlinePlus.
14. NORD. (2016). Churg Strauss syndrom. Hentet fra National Organization for Rare Disorders.