Horner syndrom Symptomer, årsaker, behandling



den Horner syndrom ellerBernard-Horner syndrom av en neurologisk forstyrrelse forårsaket av en avbrudds opprinnelse eller skade av sympatiske nervebaner eller annet sted på sin vei fra nervesystemet til øyeeplet (Herrero-Morin et al., 2008).

Klinisk er Horners syndrom karakterisert ved presentasjon av forskjellige oftalmologiske og sympatiske endringer, og blant disse finner miose, ptose eller anhidrosis, blant andre (Rodriguez-Sanchez, Vadillo Herrera-Calo og Morenco de la Fuente , 2016).

Horner syndrom kan vises i forbindelse med en ervervet eller medfødt start. På grunn av dette er dets etiologi knyttet til et bredt spekter av faktorer: cerebrovaskulære ulykker, tumormodeller, hodepine og migrene, hodetrauma, kirurgi etc. (Vicente, Canelles, Díaz og Fons, 2014).

Når det gjelder diagnosen, krever denne patologien både fysisk og oftalmologisk undersøkelse, samt bruk av forskjellige tester. En av de mest brukte tester for å bekrefte sin tilstedeværelse og lokalisere årsaken til syndromet er testen av øyedråper, ledsaget av noen neuroimaging teknikker (Escrivá og Martínez-Costa, 2013).

Til slutt, selv om det ikke foreligger noen spesifikk terapeutisk tilnærming til Horners syndrom, er det viktigste målet med medisinsk inngrep behandling, kontroll og eliminering av den etiologiske årsaken til det (Mayo Clinic, 2014)..

Kjennetegn ved Horners syndrom

Horner-syndrom er en type lidelse som hovedsakelig påvirker øyet og omkringliggende områder av en side av ansiktet, som et resultat av skade av forskjellige nerve grener (Genetics hjem Reference, 2016).

Spesielt er det en avbrudd av den sympatiske banen som går fra hjernen til de okulære områdene (Pizarro et al., 2006).

Vårt nervesystem er delt inn i to seksjoner basert på dets anatomiske egenskaper (Redolar, 2014):

På den ene siden finner vi sentralnervesystemet (CNS), som hovedsakelig består av hjernen eller hjernen og ryggmargen.

På den annen side, det perifere nervesystem (PNS) omfatter lymfe og spinalhjernenerver som er ansvarlige for transport av alle motorisk og sensorisk informasjon i to retninger mellom hjernen sentre og forskjellige steder på kroppen.

I tillegg, i denne siste underavdelingen, kan vi skille to andre grunnleggende systemer:

Den første av dem refererer til det autonome nervesystemet (ANS), hvis essensielle funksjon er kontrollen av den indre reguleringen av organismen, det vil si de ufrivillige eller automatiske funksjoner som er essensielle i de indre organene.

Mens den andre refererer til somatiske nerver (SNSo), som er ansvarlig for å overvåke informasjonsflyten mellom karosseriet og indre organer, med forskjellige områder av sentralnervesystemet.

I sistnevnte kan vi identifisere tre grunnleggende komponenter, de sympatiske, parasympatiske og enteriske grener.

I dette tilfellet er det sympatiske området det som interesserer oss. Dette er i hovedsak ansvarlig for å regulere organisk og korporal mobilisering i nærvær av en begivenhet eller farefare, enten det er ekte eller potensielt.

Den sympatiske nervegrenen er i stand til å kontrollere et bredt spekter av ufrivillige bevegelser og organiske homeostatiske responser.

På et bestemt nivå er det relatert til svetting, økning eller reduksjon av hjertefrekvens, dilatasjon av elevene, motoriske handlinger av fly, bronkodilasjon, etc..

Derfor kan nærværet av forbigående eller permanent på forskjellige deler av det sympatiske nervesystemet skader føre til utvikling av de kliniske symptomene på Horners syndrom.

Denne patologien ble først beskrevet av den oftalmologiske kirurgen Johann Friedrich Horner (1869) (Ioli, 2002).

I sin kliniske rapport henviste han til et tilfelle av en pasient om 40 år hvis patologi ble preget av (Ioli, 2002):

  • Unilateralt øyelokk faller eller faller.
  • Nedgang i pupillær sammentrekning.
  • Forskyvelse av øyebollet.
  • Endring av svetteproduksjon.

I tillegg identifiserte Horner en signifikant tilknytning av disse kliniske funnene med en sympatisk nerveskade på livmorhalsnivået (Ioli, 2002)..

Et betydelig antall tilfeller av Horners syndrom har identifisert en forening av det med skader eller tilstopping av de sympatiske nervefibre på ulike nivåer (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla og Gilsanz, 2006):

  • sentral: lokalisert avbrudd på nivået av livmorhalsbåndet, hjernestammen eller hypothalamus.
  • perifer: avbruddsnivået lokaliserte preganglionic (cervikal fremre mediastinum, lunge og ben apex cervicotorácia) eller postganglionic (områder kavernøse sinus, skallebasis, carotis eller øvre cervikale ganglion).

Derfor kan Horners syndrom forårsake lammelser av iris-dilator muskelen (miose) Muller muskel (ptosis), den sudomotor fibre og vasomotorisk (anhidrosis, vasodilasjon, rødhet, etc.) (Avellanosa, Vera Morillas, Gredilla og Gilsanz, 2006).

De nyeste medisinske klassifikasjoner definert Horner syndrom som en medisinsk tilstand nevrologisk karakter, forårsaket av nervebanene som går fra hjernen til øynene og ansiktet (Født Guide Skader, 2016).

Selv om dette er en sykdom som vanligvis forårsaker ingen vesentlige defekter i synsskarphet eller generell funksjonell status for vedkommende person, kan årsaken til nerveskade forårsake andre alvorlige medisinske komplikasjoner (Genetics hjem Reference, 2016).

statistikk

Ulike epidemiologiske undersøkelser vurderer at Horners syndrom er en sjelden uorden i befolkningen (Genetics Home Reference, 2016).

Generelt er det anslått at forekomsten av dette syndromet varierer rundt 1 tilfelle per 6 250 fødsler (Genetics Home Reference, 2016).

Det er imidlertid lite data om prevalensstall i barne-, ungdoms- eller voksenstadiet.

I tillegg merker Nasjonalt institutt for sjeldne lidelser (2016) at Horner syndrom kan forekomme hos både kvinner og menn, i ulike aldersgrupper eller i en bestemt geografisk region eller etnisk / rase gruppe..

Hyppigste tegn og symptomer

De kliniske egenskapene til Horners syndrom er forbundet med det oftalmologiske området og de homøostatiske funksjonene til organismen.

Normalt alle endringer skjer som regel ensidig, dvs. påvirker bare den ene siden av ansiktet eller kroppen (Statens institutt for sjeldne diagnoser, 2016).

Denne sykdommen er i det vesentlige kjennetegnet ved en symptomatisk triade av ptose, miose og anhidrosis, som skal beskrives nedenfor (Pardal Souto, Akk Barbaito, Taboada Perianes, 2014):

ptose

Betegnelsen ptosis brukes til å referere til unormal høst av øvre øyelokk (Institute of Ocular Microsurgery, 2016).

Selv om det kan være på grunn av forskjellige faktorer (muskelsvakhet, hud sagging, sykdomsprosess, elding, etc.), i tilfelle av Horner-syndrom er forårsaket av nerveskade (National Institutes of Health, 2016).

Spesielt har det vært forbundet med lesjoner som befinner seg i nerveterminalen som innerverer Müller's muskel (Iolli, 2002).

Müllers muskel, også kjent som levator palpebrae muskelen, er primært ansvarlig for å holde lokkene i en funksjonell posisjon og tillate bevegelse frivillig.

På et visuelt nivå kan vi observere hvordan øvre øyelokk er av krok eller i lavere stilling enn vanlig (National Institutes of Health, 2016).

Normalt påvirker ptosis bare ett øye. Det er ikke vanligvis forbundet med andre typer oftalmologiske patologier som reduserer den visuelle kapasiteten til personen som lider av den.

Men det har vært få tilfeller der tåkesyn eller dobbeltsyn, økt tåreflod, smerte episoder eller amblyopi (lat øye), sekundært til ptose (National Institutes of Health, 2016) utvikler.

miose

Et annet av de karakteristiske tegnene på Horners syndrom er tilstedeværelsen av en unormal sammentrekning av okulær iris (Iolli, 2002).

Iris er en av øynets strukturer. Det er en muskelmembran som er ansvarlig sammen med eleven for å regulere mengden lys som får tilgang til det gjennom sin sammentrekning og utvidelse (National Institutes of Health, 2016).

På et visuelt nivå identifiserer vi iris som det sirkulære fargede området av øynene (National Institutes of Health, 2016).

Den vanligste Horners syndrom er en dysfunksjon av musklene som styrer åpningen av iris og elev vises, slik at det virker ofte tettere enn vanlig for å lette stimulering (Iolli, 2002).

I tillegg er det også sannsynlig at andre typer endringer vil bli utviklet (Iolli, 2002):

  • Konjunktivavstengning: i mange tilfeller kan betennelse og rødhet av okular bindevev ses.
  • Iris heterochromia: Det vil si tilstedeværelsen av asymmetriske farge iris i øyet, det vil si, har man en viss farge, og den andre har en tendens til å ha en gråaktig eller blåaktig utseende.
  • enophthalmos: Med dette begrepet refererer vi til en forskyvning av øynene. På et visuelt nivå kan vi observere hvordan det ene eller begge øynene beveger seg mot det indre av banen.

Selv om det ikke er vurdert alvorlige medisinske forhold, kan det i noen tilfeller svekke evnen og visuell effektivitet av den berørte personen.

anhidrosis

Begrepet anhidrose er brukt i medisinsk litteratur for å referere til en endring av svetteproduksjon (National Institutes of Health, 2015).

I tilfelle av Horner-syndrom er vanligvis identifisert et fravær eller drastisk reduksjon av svette i områder i ansiktet, nakken eller brystet områder (Iolli, 2002).

Men som i tidligere saker, denne tilstanden oppstår vanligvis ensidig, påvirker den ene siden av ansiktet eller kroppen (Escrivá og Martínez-Costa, 2013).

Selv om det i milde tilfeller ikke fører til betydelige medisinske komplikasjoner, kan anhidrosis utvikle seg mot en betydelig endring i reguleringen av kroppstemperaturen (National Institutes of Health, 2015).

Andre endringer

Avhengig av alvorligheten av nerveskader, kan andre medisinske komplikasjoner oppstår, som en generell økning i kroppstemperaturen på de berørte områdene, ansiktsrødming, nasale sekreter, super-sensitivity, tåredannelse (rikelig lakrimasjon), blant andre ( Iolli, 2002).

årsaker

Horners syndrom kan ha en oppkjøpt (etter fødselen) eller medfødt (før fødselen) opprinnelse, både relatert til nevrologiske lidelser.

Det er et bredt spekter av faktorer som kan føre til lesjoner av den sympatiske nervegrenen og dermed til utviklingen av Horners syndrom..

Vanligvis er skader vanligvis delt inn i tre grupper (Mayo Clinic, 2014):

Første ordre

Involvering er vanligvis plassert i nervebanen som forløper fra hypothalamus, hjernestammen inn i de øvre områder av ryggmargen.

I dette tilfellet inkluderer de vanligste etiologiske faktorene:

  • Cerebrovaskulær ulykke.
  • Cranio-encephalic trauma.
  • Traumer i nakken.
  • Tumor dannelse.
  • Patologi eller demyeliniserende sykdom.
  • Sirigomelia (dannelse av medulære cyster)

Andre rekkefølge

Involvering er vanligvis lokalisert i det nerve sti som går fra de områdene av ryggmargen til den øvre bryst og hals.

I dette tilfellet inkluderer de vanligste etiologiske faktorene:

  • Lungesvulster.
  • Tumorer relatert til myelin (Shwannoma).
  • Aorta lesjoner.
  • Thorakkirurgi.

Tredje rekkefølge

Involvering er vanligvis plassert i nervebanene som strekker seg fra halsen mot ansiktet huden og muskelstruktur i iris og øyelokkene.

I dette tilfellet inkluderer de vanligste etiologiske faktorene:

  • Aortisk skade i nakken.
  • Skader på jugularvenen i nakken.
  • Tumorformasjon eller infeksjonsprosess i områder nær basen av skallen.
  • Migrene episoder.
  • Episoder av klyngens hodepine.

På den annen side har også flere etiologiske faktorer blitt identifisert som er vanlig hos barn (Mayo Clinic, 2014):

  • Traumatisk skade på nakken eller skuldrene under fødselsprosessen.
  • Medfødt aortaendring.
  • Tumor dannelse på nevrologisk nivå.

VURDERING

Diagnosen av Horners syndrom er fundamentalt basert på å identifisere de kliniske tegnene, nervesystemet og den etiologiske årsaken.

Klinisk analyse

en generell fysisk undersøkelse, ledsaget av en analyse av palpebral stillingen av iris muskelen integritet og svetting vanligvis gjøres.

Når det gjelder øyelokkposisjon, er det mulig å identifisere plasseringsfeil på et visuelt nivå.

Imidlertid er det i tilfelle iris og pupilsammensetning nødvendig å bruke andre metoder i tillegg til visuell analyse (Iolli, 2002).

  • Lysstimulering.
  • Øyedråpstest.
  • Kokainhydroklorid-test.
  • Hydroksyamin-test.

Til slutt, for å evaluere svetting, blir det vanligvis brukt en oversikt over satsen for svetteproduksjon i forskjellige kroppsområder..

Identifikasjon av nerveskade og etiologisk årsak

I dette tilfellet er de anvendte teknikkene fundamentalt basert på nevroimaging av cerebrale og perifere områder (Iolli, 2002).

  • Beregnet tomografi.
  • Kjernemagnetisk resonans.

behandling

Som vi påpekte i den første beskrivelsen, er det ingen kur eller spesifikk behandling for Horners syndrom (Mayo Clinic, 2014).

Alle medisinske inngrep fokuserer på behandling av den etiologiske årsaken (Mayo Clinic, 2014).

Mesteparten av tiden er Horners syndrom på grunn av tilstedeværelsen av en tumor eller traumatisk skade. I begge tilfeller er det mulig å bruke kirurgiske og farmakologiske prosedyrer for eliminering (National Organization for Rare Disorders, 2016).

referanser

  1. Avellanosa, J., Vera, J., Morillas, P., Gredilla, E., & Gilsanz, F. (2006). Horner syndrom og ipsilateral brachial plexus blokk i tilfelle av epidural analgesi for arbeidskraft. Rev. Soc. Esp. Pain.
  2. Fødselsskader Guide. (2016). Horners syndrom Hentet fra Fødselsskader.
  3. Escrivá, E., & Martínez-Costa, L. (2013). Ufullstendig Horner syndrom som et tegn på ependymoma presentasjon av fjerde ventrikel. Arch Soc Esp Oftalmol.
  4. Herrero-Morín et al.,. (2008). Medfødt horner syndrom. Anpedi.
  5. Ioli, P. (2002). Claude Bernard-Horner syndrom og andre ukjente for alltid. Magazine of the Private Community Hospital.
  6. Mayo Clinic (2014). Horner syndrom Hentet fra Mayo Clinic.
  7. NIH. (2015). Fallen øyelokk. Hentet fra MedlinePlus.
  8. NIH. (2016). Horner syndrom Hentet fra Genetics Home Reference.
  9. NORD. (2016). Horners syndrom Hentet fra National Organization for Rare Disorders.
  10. Pizarro, M., Fields, V., Irarrázaval, S., Mesa, T., Escobar, R., & Hernandez, M. (2006). Pediatrisk Horner syndrom: Analyse av 5 tilfeller. Hentet fra Scielo.
  11. Rodriguez-Sanchez, E., Vadillo, J., Herrera-Calo, P., & Marenco Font, M. (2016). Horner syndrom etter epidural analgesi for fødsel. Rapport om tre saker. Rev Colomb Anestesiol.
  12. Vicente, P., Canelles, E., Diaz, A., & Fons, A. (2014). Irreversibelt Hornersyndrom etter bilateral thorakoskopisk sympathektomi. Arch Soc Esp Oftalmol.