Tolosa-Hunt syndrom Symptomer, årsaker, behandling



den Tolosa-Hunt syndrom er en sjelden type smertefull oftalmoplegi (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez og Onsurbe Ramírez, 2015).

Klinisk er denne sykdom karakterisert ved tilstedeværelsen av episoder av smerte eller hemicranial preorbitario, oculomotor lammelse, pupillære abnormiteter og hypoesthesia eller hyperalgesi i ulike områder områder (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis og Berner, 2010).

Opprinnelsen til de kliniske trekk ved denne lidelse er på grunn av utviklingen av lesjoner i forskjellige hjernenerver: III, IV, IV og / eller V. Følgelig forårsaker svelling av kavernøse sinus, orbital apex og den overlegne orbitale sprekk (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis og Berner, 2010).

Imidlertid er den etiologiske årsaken til denne patologiske prosessen fortsatt ikke kjent nøyaktig. Det er ikke vanligvis relatert til primære eller sekundære faktorer som traumer, svulster, infeksjoner, etc. (Granados Reyes, Soriano Redondo og Durán Ferreras, 2012).

I tillegg til den fysiske undersøkelsen, blir de kriterier som ble foreslått av International Classification Headaches Diseases Second Edition (Díaz, Aedo og González Hernández, 2009), i følge diagnosen Tolosa Hunt syndrom vanligvis fulgt..

I dette tilfellet er testen av valget for identifisering av nervesykdommer nukleærmagnetisk resonans (NMR) (Díaz, Aedo og González Hernández, 2009).

Standard behandling av Tolosa Hunt syndrom er basert på administrering av oral corticoid medisinering (Zimmermann Paiz, 2008).

Kjennetegn ved Tolosa-Hunt syndrom

Tolosa-Hunt syndrom er en smertefull oftalmoplegi forårsaket av en idiopatisk inflammasjon i ulike okulære og orbitale områder (Zimmermann Paiz, 2008).

Begrepet smertefull oftalmoplegi brukes i det medisinske og eksperimentelle feltet for å referere til en tilstand som er definert av (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis og Berner, 2010):

  • Smerte i orbitale eller kranielle områder (spesielt på unilateralt nivå).
  • Ipsilateral lammelse av de oculomotoriske musklene.
  • Unormaliteter i pupillær sammentrekning.
  • Endringer i følsomhet i ulike ansiktsområder.

Dette kliniske bildet er vanligvis forårsaket av et bredt spekter av prosesser, blant annet traumatiske hendelser, vaskulære sykdommer, tumor, infeksiøse eller inflammatoriske prosesser, diabetisk nevropati, migrene osv. Skiller seg ut. (Serralta San Martin, Torrecillas Narvaez, Soler Rangel, Ibáñez Sanz og Gómez Cerezo, 2013).

I tilfelle av Tolosa Hunt syndrom, selv om patologisk prosess som gir opphav til klinisk kurs er ikke akkurat kjent, de mest berørte områdene er Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis og Berner, 2010):

  • Cavernous Sinus: Cavernous bihulene er lokalisert på endokranialnivå, omgitt av dura materen mellom det orbitarielle tillegget og det overordnede orbitalfissuren. Det er en venøs plexus, det vil si en tynnvegget venøs klynge som må danne et hulrom. Innsiden inneholder den indre halspulsåren og noen kraniale deler (III, IV, V, etc.).
  • Orbital apx: refererer til toppunktet til den orbitale kanalen gjennom hvilken optisk nerve passerer, fibre av choroid plexus og den oftalmale arterien.
  • Superior Orbital Fissure: denne struktur er plassert i sporet som danner største og minste området av den kilebeinet (lokalisert i det indre området av ansiktet i etterfølgende rammer av øyehulene. Den inneholder den nedre og øvre gren av den kraniale II, IV og VI (innervate ekstra okulære muskler).

Dette syndromet ble først beskrevet av spansk nevrokirurg Eduardo Tolosa i 1954 (Granados Reyes, Soriano Redondo og Durán Ferreras, 2012).

I den første beskrivelsen henviste Tolosa til en pasient hvis kliniske bilde er preget av:

  • Orbital smerte i venstre område.
  • Ipsilateral oftalmoplegi.
  • Signifikant tap av synsstyrke.
  • Hyposestesi i den første trigeminusnerven gren.

Obduksjon avslørte en granulomatøs betennelse i hulskallen (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis og Berner, 2010).

År senere, i 1982 definerte William Hunt totalt 6 lignende tilfeller. I tillegg var det i stand til å demonstrere effekten av kortikosteroidbehandling ved forbedring av den tilknyttede symptomatologien (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis og Berner, 2010).

Smith og Taxal var de første forfatterne å nevne denne kliniske enheten som Tolosa Hunt syndrom i 1966 (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis og Berner, 2010).

For tiden ble de kliniske og diagnostiske kriteriene for dette syndrom kategorisert av International Headache Society i 2004 (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis og Berner, 2010).

Er det en hyppig patologi?

Tolosa Hunt syndrom er en sjelden sykdom hos den generelle befolkningen (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Noen forfattere som Taylor (2015) påpeker at det er uvanlig i USA og internasjonalt, selv om presise data om dens utbredelse ikke er kjent..

Kliniske registreringer viser at Tolosa Hunt syndrom står for rundt 9% av orbitale betennelsessituasjoner (Zimmermann Paiz, 2008).

Det er derfor anslått at forekomsten utgjør 1-2 tilfeller per million mennesker rundt om i verden (Aguirre, Zúñiga og Barrera, 2014).

Den presenteres på lik linje med menn og kvinner, som er gjennomsnittlig alder på begynnelsen 41 år (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Noen tilfeller av tidlig presentasjon hos personer under 30 år er imidlertid dokumentert. I noen sporadiske tilfeller kan dette syndromet påvirke barn under 10 år (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Tegn og symptomer

Tolosa Hunt-syndromet er preget av tilstedeværelsen av en smertefull oftalmologi (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis og Berner, 2010).

De vanligste tegnene og symptomene er relatert til forekomst av smerter, betennelser, parestesier, lammelser etc..

Orbital betennelse

Som nevnt ovenfor er en av de karakteristiske tegn på Tolosa-Hunt syndrom er betennelse av det kavernøse sinus, orbital apex og den overlegne orbitale sprekk (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis og Berner, 2010).

På det visuelle nivået er signifikant betennelse i alle ansiktsområdene rundt øyebollene identifisert (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Det er også mulig å identifisere (National Organization for Rare Disorders, 2016):

  • proptosis: overflod av øyeboller som er sekundær til anatomisk betennelse i tilstøtende strukturer.
  • ptose: slaphet og hengende øvre øyelokk sekundært til nervesammenheng.

Orbital smerte

De berørte rammes vanligvis av tilbakevendende episoder av akutt lokalisert smerte i baneområdene og ansiktet nær øynene (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis og Berner, 2010).

Dette er vanligvis ensidig, påvirker kun den ene siden av ansiktet, selv om tilfeller med bilateral involvering er blitt beskrevet (Granados Reyes, Soriano Redondo og Durán Ferreras, 2012).

Det er ofte at smerten ekspanderer gradvis mot frontale og tidsmessige områder. Det kan vare opptil 8 uker i fravær av en effektiv terapeutisk tilnærming (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis og Berner, 2010).

I tillegg er episoder av smerte beskrevet av berørte personer som (Granados Reyes, Soriano Redondo og Durán Ferreras, 2012):

  • intense.
  • Urentes.
  • Skjærende smerter
  • Sharps.

Det kan bli ledsaget av andre symptomer som oculomotoriske parestesier innen de første ukene som begynner (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis og Berner, 2010).

Denne typen smerte stammer fundamentalt fra en neuralgi av den oftalmiske grenen av kranialnerven V og av den maksillære grenen. Imidlertid kan sysselsetting redusere eller eliminere smerte i de første 24 timene (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis og Berner, 2010).

Oculomotor paresis

En av de sentrale funnene i Tolosa Hunt syndrom er tilstedeværelsen av parese, det vil si et betydelig fravær eller reduksjon av frivillig bevegelse.

I denne typen patologi påvirker muskelsvikt og / eller partiell lammelse fortrinnsvis de oculomotoriske områdene.

Det vanligste er å identifisere episoder av parese som påvirker kranialnervene (Sánchez Iñigo og Navarro González, 2014).

  • III (oculomotorisk nerve): kontrollerer både pupillens sammentrekning og bevegelse av øyebollene.
  • IV (Trochlear nerve): er ansvarlig for å kontrollere motorfunksjonen til den overlegne okulære skråmuskel
  • VI (Abducens nerve): er ansvarlig for å kontrollere de eksterne okularmotorfunksjonene, det vil si bevegelsen som genereres av lateral rektusmuskel.

På et visuelt nivå kan vi observere hvordan de berørte er ute av stand til å utføre motordeler med sine øyne. De er ikke i stand til å bevege seg eller se mot ulike retninger (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Pupillære lidelser

Til tross for at det ikke er til stede i alle tilfeller, kan vi i noen av de påvistene identifisere endringer relatert til pupillfunksjonen.

I disse tilfellene er en av de vanligste dysfunksjonene mydriasis eller pupillær miose.

  • mydriasis: unormal økning i elevens størrelse og diameter. Overdreven utvidelse oppstår.
  • miose: unormal nedgang i elevens størrelse og diameter. En overdrevet sammentrekning oppstår.

Visuelle anomalier

Ovulære og orbitale abnormiteter beskrevet ovenfor kan føre til en variabel reduksjon av synsstyrken (National Organization for Rare Disorders, 2016).

årsaker

Kliniske tegn og symptomer på Tolosa Hunt syndrom er avledet fra ikke-spesifikk inflammasjon i orbital apex, den orbitale sprekk og kavernøse sinus (Buedo Rubio Martin-Tamayo Blazquez og Onsurbe Ramirez, 2015).

I sin tur har denne patologiske prosessen sin opprinnelse i en påvirkning av kraniale nerver III, VI, IV og V (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez og Onsurbe Ramírez, 2015).

Men nåværende forskning har ennå ikke identifisert den spesifikke etiologien (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez og Onsurbe Ramírez, 2015).

Utover dette peker enkelte kliniske rapporter på de autoimmune faktorene som opprinnelsen til Tolosa Hunt syndromet (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis og Berner, 2010).

Noen av serumanalysene av de berørte har vist tilstedeværelsen av lupusantistoffer, ANCA og antiperoksidase (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis og Berner, 2010).

I tillegg er andre mulige årsaker (National Organization for Rare Disorders, 2016):

  • Granulomatøs betennelse.
  • Generell betennelse i kranial blodkar.

diagnose

Som en god del av patologiene, i diagnosen Tolosa Hunt syndromet, er analysen av familien og den enkelte medisinske historie og den fysiske undersøkelsen grunnleggende for å bestemme de kliniske egenskapene til det kliniske bildet av de berørte.

For å klassifisere kliniske tegn og symptomer blir kriteriene foreslått av International Classification Headaches Diseases Second Edition (Diaz, Aedo og González Hernández, 2009) vanligvis brukt..

  • En eller flere smerter i orbitalområder på ensidig nivå. Presenterer et vedvarende kurs i fravær av medisinsk behandling.
  • Delvis eller fullstendig lammelse av ett eller flere av følgende kraniale nerver: Par II, Par IV, Par VI, eller granulomidentifikasjon gjennom hudbiopsi eller magnetisk resonansbilder (MR).
  • Episodene av smerte og parese må løses etter 72 timer etter anvendelse av tilstrekkelig behandling.
  • De etiologiske årsakene forbundet med svulster, vaskulitt, sarcoidose, migrene, diabetes eller basal meningitt er utelukket..

I tillegg, for nøyaktig undersøkelse av disse egenskapene, brukes vanligvis laboratorietester.

I Tolosa Hunt-syndromet er kjernemagnetisk resonans (NMR) leksjonsteknikken for studien av cavernøs sinusbetennelse (Diáz, Aedo og González Hernández, 2009).

behandling

Når differensialdiagnosen er gjort, er den klassiske terapeutiske tilnærmingen administrasjonen av kortikoid medisiner.

Selv om det i noen berørte er det mulig at det er spontan remisjon av symptomer. Hvis en kortikosteroidbehandling ikke brukes, kan denne medisinske tilstanden fortsette over tid.

Den medisinske prognosen er gunstig. Oppløsningen av smerteepisoder er vanligvis komplett med eller uten spesifikk behandling, selv om remisjon er vanlig.

Opptil 40% av de berørte har beskrevet å ha hatt ulike episoder av orbital smerte.

I tillegg kan enkelte yrkesendringer i enkelte tilfeller vedvare, spesielt de som er relatert til palpebral og okulær motilitet..

referanser

  1. Aguirre, D., Zúñiga, G., & Barrera, L. (2014). Tolosa-jakt syndrom: saksrapport og litteratur gjennomgang. Acta Neurol Colomb.
  2. Buero Rubio, M., Martín-Tamayo Blázquez, M., & Onsurbe Ramírez, I. (2015). Tolosa-Hunt syndrom, en diagnose av utestenging. Rev Pediatr. Aten. hoved~~POS=TRUNC.
  3. Díaz, C., Aedo, I., & González-Hernández, J. (2009). Tolosa Hunt syndrom: Gjennomgang fra et klinisk tilfelle. Revistqa Memoriza.
  4. Díez de los Ríos González, A., Gómez Rebollo, C., & Aguilar Cuevas, R. (2013). Case løsning 46. Tolosa-Hunt syndrom. radiologi.
  5. Granados-Reyes, G., Soriano-Redondo, E., og Durán-Ferreras, E. (2012). Tolosa-Hunt syndrom etter okulær traumatisme. Rev Neurol.
  6. Martínez, D., Casasco, J., Pendre, N., de Bonis, C., & Berner, S. (2010). TOLOSA-HUNT SYNDROME. Rev Argent Neuroc.
  7. NORD. (2016). Tolosa Hunt Syndrome. Hentet fra National Organization for Rare Disorders.
  8. Sánchez Iñigo, L., & Navarro González, D. (2014). Tolosa-Hunt syndrom, enda en hodepine. Neurol Arg.
  9. Taylor, D. (2015). Tolosa-Hunt syndrom. Hentet fra Medscape.
  10. Zimmermann-Paiz, M. (2008). Tolosa-Hunt syndrom foregående av ansiktslamper. Rapport av en sak ... Rev Mex Oftalmol.