Dele:
Velg sykdomssymptomer, årsaker og behandlinger
den Pick's sykdom eller er en type neurodegenerativ patologi som utvikler seg som en konsekvens av tilstedeværelsen av den såkalte Velg kropper,som er unormale akkumuleringer av tau protein i hjernen områder. Det representerer en av de viktigste årsakene til demens hos personer over 65 år (HG, 2016).
Uttrykket Picks sykdom (PD), som ble beskrevet av Arnold Pick i 1892, ble anvendt for å betegne begge tilfeller hadde en klinisk forløp kjennetegnet ved betydelig degenerering av frontpartiet og tinninglappene og også for å definere en patologisk tilstand preget av tilstedeværelsen av Pick-legemer og celler (Infomed, 2016).
For tiden er begrepet Pick-sykdom begrenset til tilfeller der det foreligger en histologisk bekreftelse, et vanskelig problem for å løse in vivo-studier. Det er postmortemfunnene som bekrefter tilstedeværelsen av histologiske avvik i forbindelse med det kliniske kurset av demens (Infomed, 2016).
På generisk måte brukes termen frontotemporal demens (DFT) for tiden til å kategorisere de kliniske aspektene ved Pick's disease (EP) (Kertes, x).
Hva er de kliniske egenskapene til Pick's disease (PD)?
I henhold til de første beskrivelser av Picks sykdom er den karakterisert ved en kronisk, irreversibel nedgang i total kognitive og adferds funksjon av den person over en periode på flere år (Heatlhline, 2016).
I mange tilfeller har den kliniske løpet av denne patologien blitt forbundet og til og med forvekslet med det som preger Alzheimers sykdom. Imidlertid har de forskjellige differensierende anatomopatologiske egenskaper. I tillegg er Alzheimers sykdom en mer utbredt lidelse (Heatlhline, 2016).
Picks sykdom, er en sjelden lidelse der Skudds-akkumulering av et bestemt protein gjør områder av frontpartiet og tinninglappene påvirkes begynne å svekkes å produsere en betydelig spektrum av symptomer (Heatlhline, 2016).
Det kliniske kurset til Pick's sykdom er definert av tilstedeværelsen av symptomer på forskjellige sfærer, fra atferdsmessige, følelsesmessige, kognitive endringer, samt en betydelig forverring av språklige evner; symptomene er imidlertid ganske heterogene blant individene som er berørt av denne patologien (National Organization for Rare Disorders, 2012).
Behaviorale symptomer kan referere til endringer i spisevaner (å spise en enkelt mat, spise uspiselige objekter eller spise på en engstelig og overdreven måte). Det er også mulig å observere stereotyp og repeterende atferd, impulsiv atferd, forsømmelse av personlig hygiene, hyperaktivitet eller upassende seksuell atferd (National Organization for sjeldne funksjonshemninger, 2012).
I følelsesmessig sfære kan noen symptomer knyttet til apati, likegyldighet og plutselige humørsvingninger forekomme. Avhengig av det spesifikke kliniske kurset, kan noen mennesker presentere med innledende symptomer karakterisert ved tap av interesse eller engasjement under sosialt relevante hendelser (National Organization for Rare Disorders, 2012)..
Flere fysiske symptomer kan omfatte neurologisk type eller parkinsonbevegelsesforstyrrelser kjennetegnet ved redusert ansiktsuttrykk, stivhet, ustabilitet, noe som reduserer hastigheten på bevegelsen og hviler skjelving i enkelte områder. Vi kan også observere unormale øyebevegelser eller stillinger og betydelig muskel svakhet (National Organization for Rare Disorders, 2012).
Kognitive symptomer kan være knyttet til nedskrivninger i minnet, kapasitetsplanlegging, selvkontroll eller evne til å utføre forskjellige oppgaver parallelt og samtidig (National Organization for sjeldne diagnoser, 2012).
På den annen side, kan symptomene som påvirker egenskaper inkluderer gjenta ord, problemer eller fravær av produksjon av språk vanskeligheter med å finne ord for å svare, nedgang i leseferdigheter og skriving (National Organization for sjeldne diagnoser, 2012).
I mange tilfeller en manglende evne til å opprettholde reglene for samtalen er observert som start snakker for høyt, med en markert kadens, eller invadere personlige plass (National Organization for sjeldne diagnoser, 2012).
årsaker
Personer med Pick's sykdom har en unormal akkumulering av stoffer som ødelegger nevronene der de er funnet. Disse stoffene kalles Pick celler eller kropper (National Institute of Heatlh, 2014).
Disse legemene eller Pick-cellene inneholder høye mengder av tau-proteinet (National Institute of Heatlh, 2014).
Tau-protein er utbredt i hele nervesystemet. Spesielt virker dette proteinet på nevronivået, relatert til vedlikehold av mikrotubulasjonsforbindelsen og derfor i stabilisering av cytoplasma av nevronen.
Derfor har personer med denne patologien en abnorm opphopning av dette proteinet som skader ulike hjernegrupper, spesielt temporal og frontal.
Den spesifikke årsaken til økningen i dette proteinet er ennå ikke kjent. Det er mulig å identifisere noen gener relatert til utviklingen av Pick's sykdom, noe som gir anledning til arvelig overføring av patologien (National Institute of Heatlh, 2014).
Imidlertid har mer enn halvparten av folket som utvikler Pick's sykdom ikke en familiehistorikk av demens (Mayo Clinic, 2014).
På makroskopisk nivå er Pick's disease (PD) preget av tilstedeværelsen av signifikant kortikal atrofi i de tidlige og frontale lobes hovedsakelig. Det er også mulig å observere skader i parietalområdene og ventrikulær dilatasjon. Mens det på mikroskopisk nivå er det preget av tilstedeværelsen av Pick-legemer og celler (Luiba et al., 2001).
Tilknyttede risikofaktorer
Generelt kan alder betraktes som en av risikofaktorene. Den typiske begynnelsen av sykdommen er anslått å forekomme ved ca. 50 år (National Organization for Rare Disorders, 2012).
På den annen side er en annen viktig risikofaktor den genetiske predisponering og tilstedeværelsen av en familiehistorie av demens (National Organization for Rare Disorders, 2012).
diagnose
Den eksakte eksistensen av Pick's sykdom kan bare bestemmes ved en anatomisk og histologisk undersøkelse. Til tross for dette er det forskjellige metoder og teknikker for å nå en omtrentlig diagnose (HG, 2016).
For tiden er de beste teknikkene for å oppnå en sannsynlig diagnose av demens assosiert med Pick-legemer, de som involverer en vurdering av bildet og hjernens aktivitet (HG, 2016).
Disse teknikkene kan bidra til å bestemme tilstedeværelsen av særegne egenskaper mellom Pick's sykdom og Alzheimers sykdom. I forhold til Alzheimers må vi ta hensyn til at generalisert kognitiv forverring og hukommelsestap forekommer vesentlig senere hos pasienter med Pick's sykdom (HG, 2016).
Generelt bør følgende prosedyrer brukes:
- Komplett medisinsk og familiehistorie.
- Klinisk observasjon av pasienten.
- Intervju med pasienten og lukk folk for å undersøke atferdsegenskapene.
- Fysisk undersøkelse.
- Neurologisk undersøkelse: magnetisk resonansbilder (MRI), datastyrt aksialtomografi (CAT), positronutslippstomografi (PET).
- Neuropsykologisk undersøkelse: global intellektuell funksjon, kognitive funksjoner, etc..
Det er viktig å utelukke tilstedeværelsen av andre tilstander som slag, svulster eller hjerneskade som kan forårsake symptomene på kortikal degenerasjon. Derfor kan blodprøver som utelukker demens produsert av skjoldbruskhormoner eller vitamin B12 være nyttige (Healthline, 2016).
Av de 5 grunnleggende egenskapene til Pick's sykdom, søker spesialister å bestemme tilstedeværelsen av minst tre av dem for å etablere en diagnose (HG, 2016).
1. Start før 65 år.
2. Personlighet endres som et tidligere manifestasjon.
3. Tap av atferdskontroll: For mye matinntak, hypersexualitet.
4. Inhiberingstap
5. Reiseadferd.
Noen av de internasjonale klassifikasjonene av denne typen lidelse tilbyr en rekke grunnleggende egenskaper som må tas med i betraktning for å gjøre en nøyaktig diagnose (Luiba et al., 2001):
Picks sykdom er ansett som en progressiv demens som begynner vanligvis i stadier av gjennomsnittsalderen for liv og kjennetegnes primært ved tidlige og progressive endringer i personlighet eller karakter, og adferdsendringer som utvikler seg til å presentere en generalisert Deterior av kognitiv evne (Luiba et al., 2001).
I mange tilfeller er dette svekket hukommelse, utøvende og / eller språkfunksjoner, er ledsaget av følelsesmessige egenskaper som apati, eufori og ekstrapyramidale symptomer (Luiba et al., 2001).
Patologisk boksen skal tilsvare en selektiv atrofi i frontal- og tidsmessige områder, men uten tilstedeværelse av neurittisk plakk eller neurofibrillær degenerasjon forbundet mye høyere enn den normale aldrings (Luiba et al., 2001).
Er det noen behandling for Pick's sykdom?
For tiden er det ingen kurativ terapeutisk intervensjon for Pick's sykdom. Tilnærmingene som vanligvis brukes, er lik de som brukes i Alzheimers sykdom (HG, 2016).
Alle terapeutiske tilnærminger er orientert for å behandle den forskjellige symptomatologien som pasienten presenterer, for å kontrollere utviklingen og dermed for å forbedre livskvaliteten på en global måte (HG, 2016).
Intervensjoner bruker ofte både narkotika for å styre noen spesielle symptomer og nevropsykologiske intervensjoner for å generere kompenserende strategier underskudd og stimulere gjenværende funksjoner (HG, 2016).
Ikke alle legemidler som brukes til symptomatisk behandling av Pick's sykdom har vært effektive. I noen tilfeller kan pasienter ha nytte av bruken av serotoningjenopptaksinhibitorer (SSRI) for å behandle forskjellige mønstre comportameintos obsersivos compulsive som kan oppstå som et resultat av degenerasjon kortikal (The Association for frontotemporal degenerasjon, 2016).
SSRI som sertralin (Zoloft), paroksetin (Paxil) eller fluvoksamin (Luvox), har vist seg å være effektive i mange pasienter, men det er motstridende resultater i ulike kliniske studier (Mayo Clinic, 2014).
Videre har en del antipsykotiske medikamenter som for eksempel olanzapin (Zyprexa) eller quetiapin (Seroquel), kan noen ganger brukes for å styre de adferdsmessige mangler. Imidlertid har de mange bivirkninger (Mayo Clinic, 2014).
prognose
Pick's sykdom og andre typer demens som påvirker frontale og tidsmessige områder utvikler seg raskt. Det har blitt estimert at sykdomsprogresjonen reduserer forventet levealder i ca 6-8 år.
Til tross for dette, har mange tilfeller blitt rapportert som en person med klinisk diagnostisert demens har levd opp til 20 år med denne sykdommen.
Selv om det er en kronisk og progressiv sykdom, er det forskjellige tiltak som kan begge styre symptomer og opprettholde den generelle livskvaliteten til pasientene.
referanser
- AFTD. (2016). Foreningen for frontotemporal degenerasjon. Hentet fra Pick's Diease: theaftd.org.
- Association, A. (s.f.). Frontotemporal demens. Hentet fra 2016: alz.org.
- Clinic, M. (2014). Frontotemporal demens. Mottatt fra Mayo Clinic: mayoclinic.org.
- Health. (2016). Hva er Pick s sykdom? Hentet fra Healthline: healthline.com.
- HG. (2016). Plukkens sykdom. Mottatt fra HelpGuide: helpguide.org.
- Kertesz, A. (s.f.). Frontotemporal demens, Plukk sykdom og Pluk kompleks. infomed.
- Liuba et al. (2001). Demens i Pick's sykdom. Rev Cub Med, 30(2), 129-32.
- NHI. (2014). Pick's sykdom. Hentet fra MedlinePlus: nlm.nih.gov.
- NHI. (2016). Frontotemporal demensinformasjon. Hentet fra National Institute of Neurological Disorders and Stroke: ninds.nih.gov.
- NHI. (2016). Plukkens sykdom. Hentet fra National Center of Advancing Translational Sciences: rarediseases.info.nih.gov.
- NORD. (2016). Velg sykdom. Hentet fra National Organization for Rare Disorders: rarediseases.org.